20 Συχνότερα Flashcards
(20 cards)
Παθοφυσιολογία νυκτερινής παροξυσμικής δύσπνοιας στην καρδιακή ανεπάρκεια
Η νυκτερινή παροξυσμική δύσπνοια (ΝΠΔ) είναι μία χαρακτηριστική εκδήλωση συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (κυρίως αριστερής) και οφείλεται σε πολυπαραγοντικούς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς.
📌 Ορισμός
ΝΠΔ είναι η αιφνίδια αφύπνιση από τον ύπνο με έντονη δύσπνοια, που αναγκάζει τον ασθενή να καθίσει ή να σηκωθεί από το κρεβάτι για να ανακουφιστεί.
🔬 Παθοφυσιολογικοί Μηχανισμοί
1. Ανακατανομή υγρών κατά την κατάκλιση
Όταν ο ασθενής ξαπλώνει, αυξάνεται η φλεβική επιστροφή από τα κάτω άκρα και τις σπλαχνικές φλέβες προς την καρδιά.
Σε καρδιακή ανεπάρκεια, η αριστερή κοιλία δεν μπορεί να αντλήσει αποτελεσματικά το αυξημένο αυτό φορτίο → συμφορείται η πνευμονική κυκλοφορία.
- Αύξηση πίεσης στο αριστερό κόλπο και πνευμονικά τριχοειδή
Η αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης του αριστερού κόλπου οδηγεί σε αύξηση της υδροστατικής πίεσης στα πνευμονικά τριχοειδή.
Αυτό προκαλεί εξίδρωση υγρού στο διάμεσο και κυψελιδικό χώρο → πνευμονικό οίδημα.
- Μειωμένος συμπαθητικός τόνος κατά τον ύπνο
Κατά τον ύπνο μειώνεται η ενεργοποίηση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, που σε καρδιακή ανεπάρκεια είναι απαραίτητος για να διατηρείται η καρδιακή παροχή.
Αυτό έχει ως αποτέλεσμα περαιτέρω μείωση της καρδιακής παροχής.
- Αυξημένη ευαισθησία υποδοχέων δύσπνοιας
Το οίδημα στον διάμεσο χώρο των πνευμόνων ερεθίζει τα J υποδοχέα (juxtacapillary receptors) → ενεργοποιούν αντανακλαστικό δύσπνοιας. - Αναπνευστική αλκάλωση/ανισορροπία αερίων
Η υπεραερισμένη κατάσταση λόγω δύσπνοιας μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική αλκάλωση, που επιδεινώνει την αίσθηση αεροπνιγίας.
Οξεία Κοκκιοκυτταροπενία (μηχανισμοί, κλινικές εκδηλώσεις)
Η οξεία κοκκιοκυτταροπενία είναι μια αιματολογική επείγουσα κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ταχεία και σημαντική μείωση των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων του περιφερικού αίματος, συνήθως < 500/μL.
🔬 Παθοφυσιολογικοί Μηχανισμοί
1. Καταστολή ή καταστροφή του μυελού των οστών
🔹 Φάρμακα: κυρίως κυτταροτοξικά χημειοθεραπευτικά, αντιβιοτικά (π.χ. χλωραμφαινικόλη, σουλφοναμίδες), αντιθυρεοειδικά.
🔹 Ακτινοβολία, μυελοειδείς κακοήθειες.
➤ Προκαλούν αναστολή της μυελοποίησης → απότομη πτώση ουδετερόφιλων.
- Ανοσολογική καταστροφή ουδετερόφιλων
Παραγωγή αντισωμάτων έναντι των ουδετερόφιλων → επιταχυνόμενη περιφερική καταστροφή.
Π.χ. φάρμακα που προκαλούν ανοσολογική αντίδραση (π.χ. αναλγητικά, αντιεπιληπτικά).
- Συγγενή αίτια ή ιδιοπαθής μορφή
Σπάνιες συγγενείς καταστάσεις (π.χ. σύνδρομο Kostmann) με διαταραχή της ωρίμανσης των κοκκιοκυττάρων.
⚠️ Κλινικές Εκδηλώσεις
1. Πυρετός – Φλεγμονώδης αντίδραση
Συχνά το μόνο αρχικό σύμπτωμα σε απουσία ουδετερόφιλων.
Febrile neutropenia: πυρετός > 38.3°C χωρίς εμφανή εστία → επείγουσα κατάσταση.
- Λοιμώξεις
Βακτηριακές: συχνά Gram-αρνητικά (π.χ. E. coli, Pseudomonas), Gram-θετικά (π.χ. Staphylococcus).
Μυκητιακές (σε παρατεταμένη ουδετεροπενία): Candida, Aspergillus.
Συχνές εντοπίσεις:
🔹 Ουλοδερματίτιδες, ουλίτιδα
🔹 Στοματοφαρυγγικές λοιμώξεις
🔹 Πνευμονία, σήψη, σηπτικό shock
- Απουσία φλεγμονώδους διήθησης
Λόγω έλλειψης ουδετερόφιλων, οι φλεγμονώδεις απαντήσεις είναι υποτονικές.
Π.χ. απουσία πύου ή τοπικής ερυθρότητας σε σοβαρή λοίμωξη.
🩺 Κλινική Διαχείριση (σε περίληψη)
Άμεση αντιμικροβιακή αγωγή ευρέος φάσματος.
Χορήγηση αυξητικών παραγόντων (G-CSF).
Εντοπισμός και διακοπή ενοχοποιητικού παράγοντα (π.χ. φαρμάκου).
Απομόνωση και υψηλή υγιεινή σε βαριά ουδετεροπενία.
Τι είναι υπερθερμία (ορισμός) & βασικά αίτια
✅ Ορισμός
Η υπερθερμία είναι η παθολογική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πάνω από τα φυσιολογικά όρια χωρίς συμμετοχή του υποθαλαμικού θερμορρυθμιστικού κέντρου.
🧠 Διαφορά από πυρετό:
Στον πυρετό, η θερμοκρασία αυξάνεται λόγω επαναρύθμισης του υποθαλάμου (π.χ. από πυρογόνα).
Στην υπερθερμία, η θερμοκρασία ανεβαίνει χωρίς αλλαγή του “set point” → δηλαδή ο υποθάλαμος προσπαθεί να μειώσει τη θερμοκρασία, αλλά αποτυγχάνει λόγω υπερπαραγωγής ή μειωμένης απαγωγής θερμότητας.
🔍 Βασικά Αίτια Υπερθερμίας
1. 🏃♂️ Θερμική καταπόνηση / Περιβαλλοντική υπερθερμία
Παρατεταμένη έκθεση σε υψηλή θερμοκρασία και υγρασία
Μηχανισμός: αδυναμία θερμορύθμισης λόγω εξάντλησης εξάτμισης (ιδρώτας)
- 💊 Κακοήθης υπερθερμία
Σπάνια, γενετικά καθοριζόμενη αντίδραση σε αναισθητικά (π.χ. σουξαμεθώνιο, αλογενικά).
Μηχανισμός: υπερκατανάλωση ATP από ανεξέλεγκτη σύσπαση μυών → θερμότητα + ραβδομυόλυση
- 💉 Κακοήθες νευροληπτικό σύνδρομο
Αντίδραση σε αντιψυχωσικά (π.χ. αλοπεριδόλη)
Εκδηλώνεται με: υπερθερμία, μυϊκή δυσκαμψία, διαταραχές ΕΝΣ
- 🚨 Σύνδρομο σεροτονίνης
Από συνδυασμό φαρμάκων που αυξάνουν τη σεροτονίνη (SSRIs, MAOIs, τρικυκλικά, τραμαδόλη).
Εκδηλώνεται με: υπερθερμία, τρόμο, υπερκινητικότητα, υπερτασική κρίση
- 🧠 Κεντρική υπερθερμία
Βλάβες υποθαλάμου (π.χ. εγκεφαλικά, τραύμα, όγκοι)
Μηχανισμός: απώλεια ελέγχου θερμορρύθμισης
🧪 Κλινική Σημασία
Η υπερθερμία αποτελεί επείγουσα κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει σε:
Πολυσυστηματική ανεπάρκεια
Ραβδομυόλυση
Διαταραχές πηκτικότητας (DIC)
Θάνατο, αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα
Μεταβολική οξέωση – ορισμός, αίτια, χαρακτηριστικά
Ορισμός
Η μεταβολική οξέωση είναι μια διαταραχή της οξεοβασικής ισορροπίας που χαρακτηρίζεται από μειωμένο pH (<7,35) του αίματος λόγω πρωτογενούς μείωσης των διττανθρακικών (HCO₃⁻). Η μεταβολική οξέωση δεν προκαλείται από τον αναπνευστικό μηχανισμό, αλλά από μεταβολικά αίτια, ενώ η αντιρρόπηση γίνεται μέσω υπεραερισμού, δηλαδή μείωσης του διοξειδίου του άνθρακα (PaCO₂) για να αυξηθεί το pH.
Αίτια
Τα αίτια της μεταβολικής οξέωσης διακρίνονται σε δύο κύριες κατηγορίες, ανάλογα με το χάσμα ανιόντων (anion gap, AG):
Α. Μεταβολική οξέωση με αυξημένο χάσμα ανιόντων
- Προκύπτει όταν συσσωρεύονται οργανικά ή μη πτητικά οξέα στον οργανισμό. Αυτό μπορεί να συμβεί σε καταστάσεις όπως:
- Διαβητική κετοξέωση: όταν υπάρχει ανεπαρκής ινσουλίνη και συσσωρεύονται κετονικά σώματα.
- Γαλακτική οξέωση: λόγω υποξίας, shock ή λήψης φαρμάκων (όπως μετφορμίνη).
- Ουραιμία: σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, δεν αποβάλλονται επαρκώς τα οξέα.
- Κατάχρηση τοξικών ουσιών: όπως μεθανόλη ή αιθυλενογλυκόλη, που μεταβολίζονται σε οξέα.
Β. Μεταβολική οξέωση με φυσιολογικό χάσμα ανιόντων (υπερχλωραιμική οξέωση)
- Σε αυτήν την περίπτωση, τα διττανθρακικά χάνονται ή αραιώνονται, αλλά δεν υπάρχει συσσώρευση οξέων. Τα πιο συχνά αίτια είναι:
- Διάρροια: με απώλεια διττανθρακικών από το γαστρεντερικό σύστημα.
- Νεφρική σωληναριακή οξέωση: διαταραχή της σωληναριακής λειτουργίας των νεφρών.
- Υπερβολική χορήγηση χλωριούχου νατρίου (NaCl): που αραιώνει τα διττανθρακικά και οδηγεί σε σχετική υπερχλωραιμία.
Χαρακτηριστικά
Η μεταβολική οξέωση έχει χαρακτηριστικά τόσο εργαστηριακά όσο και κλινικά.
Εργαστηριακά, παρατηρείται:
- Χαμηλό pH (<7,35)
- Χαμηλά διττανθρακικά (HCO₃⁻ < 22 mEq/L))
- Δευτερογενώς, μείωση της PaCO₂ λόγω υπεραερισμού
- Ανάλογα με το αίτιο, αυξημένο ή φυσιολογικό χάσμα ανιόντων
Κλινικά, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν:
- Ταχύπνοια ή αναπνοή τύπου Kussmaul (βαθιές και αργές αναπνοές για αποβολή CO₂)
- Κακουχία, λήθαργο, κεφαλαλγία, διανοητική σύγχυση
- Σε σοβαρές περιπτώσεις: υπόταση, καρδιακές αρρυθμίες, καταστολή του ΚΝΣ, κώμα
Παθοφυσιολογία ηπατικής εγκεφαλοπάθειας
🧠 Παθοφυσιολογία Ηπατικής Εγκεφαλοπάθειας (ΗΕ)
Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια (ΗΕ) είναι μια νευροψυχιατρική διαταραχή που σχετίζεται με οξεία ή χρόνια ηπατική ανεπάρκεια και χαρακτηρίζεται από αντιστρέψιμες μεταβολές της συνείδησης, της συμπεριφοράς και της νευρομυϊκής λειτουργίας.
✅ Θεμελιώδης Αιτιοπαθογενετικός Μηχανισμός
Η βασική παθοφυσιολογική διαταραχή στην ΗΕ είναι η συσσώρευση νευροτοξικών ουσιών, κυρίως αμμωνίας (NH₃), στο κεντρικό νευρικό σύστημα, λόγω:
- Μειωμένης αποτοξίνωσης από το ήπαρ
- Παράκαμψης της ηπατικής κυκλοφορίας (π.χ. λόγω πυλαίας υπέρτασης και αναστόμωσης)
🔬 Κύριοι Παθοφυσιολογικοί Μηχανισμοί
1. Αμμωνιοτοξικότητα
- Η αμμωνία παράγεται κυρίως στο έντερο από βακτηριακή αποδόμηση πρωτεϊνών και απορροφάται στη συστηματική κυκλοφορία.
- Σε φυσιολογικές συνθήκες, το ήπαρ μετατρέπει την αμμωνία σε ουρία μέσω του κύκλου της ουρίας.
- Σε ηπατική ανεπάρκεια, η αμμωνία δεν μεταβολίζεται επαρκώς, και διαπερνά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό → τοξική δράση στα αστροκύτταρα.
- Δυσλειτουργία αστροκυττάρων
- Τα αστροκύτταρα, κυρίως στον εγκέφαλο, μετατρέπουν την αμμωνία σε γλουταμίνη (μέσω της γλουταμινικής συνθετάσης).
- Η συσσώρευση γλουταμίνης ενδοκυττάρια προκαλεί οσμωτικό stress και εγκεφαλικό οίδημα.
- Επιπλέον, διαταράσσεται η ρύθμιση των νευροδιαβιβαστών, ιδίως του GABA (ανασταλτικός). - Ανισορροπία νευροδιαβιβαστών
- Αύξηση GABA-εργικών επιδράσεων και ψευδονευροδιαβιβαστών (όπως φαινυλαιθανόλη).
- Μειωμένη σύνθεση εξωκυττάριων διεγερτικών νευροδιαβιβαστών (π.χ. γλουταμινικού οξέος).
- Αυτό οδηγεί σε καταστολή του ΚΝΣ και νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις. - Φλεγμονή και οξειδωτικό stress
- Η συστηματική φλεγμονή (π.χ. λόγω λοίμωξης, αιμορραγίας) μπορεί να επιδεινώσει την εγκεφαλική δυσλειτουργία.
- Το οξειδωτικό stress επιδρά στον νευρωνικό μεταβολισμό και αυξάνει την ευαισθησία στην αμμωνία.
🧠 Σύνοψη των Φάσεων – ΗΕ
Η παθοφυσιολογική έκφραση της ΗΕ κυμαίνεται:
- Από ήπιες γνωσιακές διαταραχές (μη εμφανείς κλινικά)
- Μέχρι βαθύ ηπατικό κώμα, με απώλεια αντανακλαστικών
📌 Συμβάλλοντες Παράγοντες στην Επιδείνωση
- Υψηλή πρωτεϊνική φόρτιση
- Αιμορραγία πεπτικού
- Λοίμωξη / Σηψαιμία
- Διουρητικά / υποκαλιαιμία
- Δυσκοιλιότητα (παρατεταμένη δράση βακτηρίων στο έντερο)
- Αναστολείς GABA μεταβολισμού
Παθοφυσιολογία πνευμονικής υπέρτασης
Η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) ορίζεται ως μέση πίεση στην πνευμονική αρτηρία (mPAP) ≥ 20 mmHg σε ηρεμία, όπως μετράται μέσω δεξιού καρδιακού καθετηριασμού. Αποτελεί σύνθετο παθοφυσιολογικό σύνδρομο που μπορεί να οφείλεται σε πολλαπλές αιτίες και οδηγεί σε προοδευτική αύξηση της αγγειακής αντίστασης της πνευμονικής κυκλοφορίας και καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.
🧬 Θεμελιώδεις Παθοφυσιολογικοί Μηχανισμοί
1. Αγγειακή Αναδιαμόρφωση
- Η βασική βλάβη εντοπίζεται στο πνευμονικό μικροαγγειακό δίκτυο. Παρατηρείται:
- Υπερπλασία ενδοθηλίου
- Υπερτροφία μέσου χιτώνα
- Ινώσεις και αγγειακή αποφρακτική νόσος (plexiform lesions)
Αυτές οι αλλοιώσεις προκαλούν στένωση ή απόφραξη των πνευμονικών αγγείων και αύξηση της αγγειακής αντίστασης.
- Δυσλειτουργία του ενδοθηλίου
- Υπάρχει ανισορροπία μεταξύ αγγειοδραστικών και αντιδραστικών ουσιών:
- Αύξηση αγγειοσυσπαστικών: ενδοθηλίνη-1, θρομβοξάνη
- Μείωση αγγειοδιασταλτικών: μονοξείδιο του αζώτου (ΝΟ), προστακυκλίνη
Αυτό οδηγεί σε αγγειοσύσπαση, φλεγμονή, θρόμβωση in situ και προοδευτική αύξηση της πίεσης. - Φλεγμονή και ανοσολογική αντίδραση
- Ισχυρή συμμετοχή φλεγμονωδών κυττάρων (μακροφάγων, λεμφοκυττάρων) που προάγουν:
- Κυτταρική αναδιαμόρφωση του τοιχώματος των αγγείων
- Ενδοθηλιακή προθρομβωτική κατάσταση
- Αυτόνομη αγγειακή υπερπλασία - Θρόμβωση
- Η ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και η τοπική ενδοθηλιακή βλάβη ενισχύουν τη δημιουργία θρόμβων μέσα στην πνευμονική κυκλοφορία. - Αυξημένο φορτίο στη δεξιά κοιλία
- Η χρόνια αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης αυξάνει τη μεταφόρτιση της δεξιάς κοιλίας, οδηγώντας σε:
- Δεξιά κοιλιακή υπερτροφία
- Διαστολική και συστολική δυσλειτουργία
- Τελική ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας (cor pulmonale)
🧪 Παθοφυσιολογική Ταξινόμηση (WHO Grouping)
Η πνευμονική υπέρταση διακρίνεται σε 5 κατηγορίες με διαφορετικούς μηχανισμούς:
Ομάδα 1: Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) – ιδιοπαθής, κληρονομική, φαρμακευτική
Ομάδα 2: ΠΥ λόγω αριστερής καρδιακής νόσου
Ομάδα 3: ΠΥ λόγω πνευμονικών παθήσεων ή υποξίας (ΧΑΠ, διάμεσες πνευμονοπάθειες)
Ομάδα 4: Χρόνια θρομβοεμβολική ΠΥ (CTEPH)
Ομάδα 5: ΠΥ από σπάνιους ή πολυπαραγοντικούς μηχανισμούς (π.χ. αιματολογικές, συστηματικά νοσήματα)
⚠️ Κλινική Σημασία
Η προοδευτική αύξηση των πιέσεων οδηγεί σε:
- Μειωμένη πνευμονική αιμάτωση και οξυγόνωση
- Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια
- Άσκηση δύσπνοια, συγκοπικά επεισόδια, κόπωση
- Θνητότητα αν δεν αντιμετωπιστεί
Αναιμία από θερμά αντισώματα – μηχανισμός, διαχείριση
✅ Ορισμός
Η αναιμία από θερμά αυτοαντισώματα (warm autoimmune hemolytic anemia – WAIHA) είναι μια αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει IgG αυτοαντισώματα που προσκολλώνται στα ερυθροκύτταρα και προκαλούν την καταστροφή τους, κυρίως στους 37°C (θερμοκρασία σώματος).
🔬 Παθοφυσιολογικός Μηχανισμός
Παραγωγή αυτοαντισωμάτων IgG
Ο οργανισμός αναπτύσσει IgG αυτοαντισώματα που αναγνωρίζουν αντιγόνα στην επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΕΑ).
Συνήθως στοχεύουν κοινά αντιγόνα όπως Rh, Band 3.
Επικάλυψη των ερυθρών από IgG
Τα ερυθρά καλύπτονται με IgG → αναγνωρίζονται από Fc υποδοχείς των μακροφάγων (κυρίως στο σπλήνα).
Εξωαγγειακή αιμόλυση
Τα μακροφάγα καταστρέφουν τα ΕΑ ή αποκόπτουν τμήματα της μεμβράνης τους, προκαλώντας:
Σφαιροκυττάρωση
Μείωση επιβίωσης → αιμολυτική αναιμία
Σε βαριές περιπτώσεις, μπορεί να ενεργοποιηθεί και το συμπλήρωμα (C3), ενισχύοντας την αιμόλυση.
🧪 Κλινικά & Εργαστηριακά Χαρακτηριστικά
Αναιμία με αιμολυτικά στοιχεία: χαμηλό Hct, ↑ LDH, ↑ έμμεση χολερυθρίνη, ↓ απτοσφαιρίνη
Σφαιροκύτταρα στο περιφερικό επίχρισμα
Θετικό Coombs (direct antiglobulin test, DAT) για IgG ± C3
Πιθανή σπληνομεγαλία
Μπορεί να συνοδεύεται από συστηματικά νοσήματα (π.χ. ΣΕΛ, λεμφώματα)
🩺 Διαχείριση
1. Αιτιολογική Διερεύνηση
Εξέταση για:
Συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα (π.χ. ΣΕΛ)
Νεοπλασίες (ιδίως λεμφώματα)
Φαρμακευτικά αίτια (π.χ. πενικιλλίνη, μεθυλντόπα)
- Φαρμακευτική Θεραπεία
Κορτικοστεροειδή (1ης γραμμής):
π.χ. πρεδνιζολόνη 1-1,5 mg/kg/ημ.
→ ανταπόκριση σε 70–80% εντός ημερών
Ανθεκτικές περιπτώσεις:
Ριτουξιμάμπη (anti-CD20)
Αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη
Σπληνεκτομή (σε χρόνια/ανθεκτική νόσο)
- Υποστηρικτικά μέτρα
Μεταγγίσεις: με προσοχή, σε βαριά αναιμία – απαιτείται συμβατότητα με ειδικές τεχνικές λόγω παρουσίας αντισωμάτων
Φυλλικό οξύ: για υποστήριξη ερυθροποίησης
Αποφυγή ψυχικών και φυσικών stressors που επιδεινώνουν την αιμόλυση
⚠️ Σημεία Κλινικής Επαγρύπνησης
Η WAIHA μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή σε βαριές κρίσεις αιμόλυσης.
Η έγκαιρη διάγνωση και έναρξη θεραπείας είναι κρίσιμη για την επιβίωση και αποφυγή επιπλοκών.
Διαταραχές οξεοβασικής ισορροπίας σε ΧΝΑ
Μεταβολική οξέωση με φυσιολογικό χάσμα ανιόντων
Παθοφυσιολογικές διαταραχές σε πνευμονική εμβολή
Πνευμονική υπέρταση – ορισμός & κατηγορίες
Ρόλος τασεοϋποδοχέων υψηλής πίεσης στη ρύθμιση ΑΠ
Υποθυρεοειδισμός & καρδιαγγειακό σύστημα
Όρια ιδανικής / υψηλής Αρτηριακής Πίεσης (ταξινόμηση ΑΥ)
Ανοσιακή ανοχή – ορισμός & σημασία
Εξωγενή πυρετογόνα & παθοφυσιολογία πυρετού
Ορονοσία / φαινόμενο Arthus – μηχανισμός, αιτίες
Οξεία αναπνευστική οξέωση (υπερκαπνία): ορισμός & αίτια
Ορισμός βρογχικού άσθματος
Παθοφυσιολογία διατατικής μυοκαρδιοπάθειας
