206 Pneumopathies interstitielles diffuses

Question 0

Classification des PID

Answer 0

1. PID DE CAUSE CONNUE
   - Pneumoconioses (asbestose, silicose, bérylliose, métaux durs)
   - Pneumopathies d’hypersensibilité
   - Pneumopathies médicamenteuses
   - Proliférations tumorales (lymphangite carcinomateuse, lymphome)
   - Infections
2. PID ASSOCIÉES AUX MALADIES SYSTÉMIQUES
   - Connectivites
   - Vascularites
3. PID DE CAUSE INCONNUE
   - Sarcoïdose
   - Histiocytoses langerhansiennes
   - PID primitives

Question 1

Pneumopathies interstitielles diffuses : définition

Answer 1

Préférer le terme de pneumopathies infiltratives diffuses

3 éléments :

• Infiltration diffuse et anormale de l’interstitium et/ou des espaces aériens par des cellules inflammatoires et de l’œdème, avec une désorganisation de l’architecture conjonctive du poumon par une fibrose collagène ou des dépôts d’autres substances
• A la radiographie thoracique, des opacités parenchymateuses diffuses réalisant un syndrome alvéolaire ou interstitiel
• Un retentissement fonctionnel respiratoire

Question 2

Interrogatoire

Answer 2

• Âge
• Sexe
• ATCD médico-chirurgicaux : tabac, cancers, immunodépression
• Médicaments : nitrofurantoïne, amiodarone, méthotrexate, bléomycine
• Exposition professionnelle ou environnementale

Question 3

Mode de présentation

Answer 3

• Début brutal, aigu ou subaigu (étiologie infectieuse ++)
• Début insidieux
• Asymptomatique têt de découverte fortuite

Question 4

Causes infectieuses de PID

Answer 4

1. Pneumocystose
2. Tuberculose miliaire
3. Germes atypiques
   - Mycoplasma pneumoniae
   - Chlamydia pneumoniae
   - Chlamydia psittaci
   - Legionella pneumophila
   - Coxiella burnetti
4. Virus
   - Influenzae A
   - Parainfluenzae
   - CMV, HSV
   - Virus respiratoire syncitial
   - Adénovirus

Question 5

Clinique des PID

Answer 5

• Dyspnée, principalement à l’effort, d’aggravation progressive
• Toux, généralement sèche et persistante (toux productive : lésions de destruction alvéolaire et/ou bronchiolaire)
• Douleurs thoraciques si complication pulmonaire ou pleurale
• Hippocratisme digital
• Crépitants au stade de fibrose
• Signes extra-pulmonaires à rechercher +++ : signes généraux, neuro-musculaires, oculaires, articulaires…

Question 6

Examens complémentaires

Answer 6

1. RADIOGRAPHIE THORACIQUE
   Initialement : syndrome interstitiel réticulo-nodulaire ou alvéolo-interstitiel, bilatéral, localisé ou diffus, ++ 2/3 inférieurs
   A un stade évolué : fibrose = aspect en rayon de miel
2. TDM THORACIQUE +++
   Idem + opacités en verre dépoli (stade inflammatoire)
3. EFR ET GAZOMÉTRIE
   Syndrome restrictif avec diminution harmonieuse de tous les volumes pulmonaire
   VEMS/CV conservé
   Diminution diffusion CO
   GDS : hypoxémie avec normo ou hypocapnie au repos (effet shunt)
   puis hypercapnie

4. LBA
Analyse cytologique : élévation de la cellularité totale 
Recherches micro biologiques
Prolifération lymphocytaire 
Étude minéraologique 
Recherche de matériel anormal 

5. ÉTUDE HISTOLOGIQUE

Question 7

Pneumoconioses 
TERRAIN
SIGNES CLINIQUES
BIOLOGIE
TDM-HR
LBA
HISTOLOGIE PULMONAIRE

Answer 7

TERRAIN
Exposition professionnelle
Silicose : tailleurs de pierre, mineurs, sablage
Asbestose : exposition à l’amiante

SIGNES CLINIQUES
Signes pulmonaires absents ou discrets

TDM-HR
Silicose : micro nodules / nodules à contours nets, ++ 2/3 supérieurs, +/- confluence des lésions donnant un aspect pseudo tumoral
Asbestose : opacités linéaires basales et périphériques, plaques pleurales calcifiées

LBA
Silicose : alvéolite macrophagique et corps biréfringents
Asbestose : alvéolite neutrophilique et corps asbestosiques

HISTOLOGIE PULMONAIRE
Silicose : granulométrie hyalins silicotiques, macrophages chargés de particules biréfringentes
Asbestose : corps asbestosiques

Question 8

PID d'hypersensibilité
TERRAIN
SIGNES CLINIQUES
BIOLOGIE
TDM-HR
LBA
HISTOLOGIE PULMONAIRE

Answer 8

TERRAIN
Exposition antigénique : contexte environnemental

SIGNES CLINIQUES
Signes pulmonaires rythmés par l’exposition : syndrome grippal d’apparition demi retardée (4-10h) après l’exposition

BIOLOGIE
Recherche de précipitines dirigées contre des protéines d’actinomycète de foin, de d’éjection d’oiseaux

TDM-HR
Micronodules
Hyper densités en verre dépoli

LBA
Alvéolite lymphocytaire (>50% lymphocytes, dont CD8 prédominants)

HISTOLOGIE PULMONAIRE
Lésions inflammatoires cellulaires de l’interstitium, avec granulométrie histiocytaires épithélioïdes et organisation conjonctive endormi ale alvéolaire et bronchiolaire

Question 9

Sarcoïdose 
TERRAIN
SIGNES CLINIQUES
BIOLOGIE
TDM-HR
LBA
HISTOLOGIE PULMONAIRE

Answer 9

TERRAIN
Sujet jeune de moins de 40 ans

SIGNES CLINIQUES
Signes extra thoraciques : ganglionnaires, cutanés, oculaires, hépatospléniques

BIOLOGIE
Augmentation de l’angiotensine convertase

TDM-HR
Micronodules prédominant dans la partie supérieure des champs pulmonaires
Adénopathies médiastinales

LBA
Alvéolite lymphocytaire (CD4 prédominants)

HISTOLOGIE PULMONAIRE
Granulométrie épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, bien limités, et disposés le long des trajet vasculaires

Question 10

PID et connectivites 
SIGNES CLINIQUES
BIOLOGIE
TDM-HR
LBA
HISTOLOGIE PULMONAIRE

Answer 10

SIGNES CLINIQUES
Manifestations cliniques des connectivites sous jacentes

BIOLOGIE
Auto-anticorps

TDM-HR
Hyper densités en verre dépoli
Rayon de miel

LBA
Alvéolite lymphocytaire ou neutrophilique

HISTOLOGIE PULMONAIRE
Pneumonie interstitielle usuelle ou non spécifique, pneumonie organisée chronique, dommages alvéolaire diffus

Question 11

Fibrose pulmonaire idiopathique 
TERRAIN
SIGNES CLINIQUES
BIOLOGIE
TDM-HR
LBA
HISTOLOGIE PULMONAIRE

Answer 11

TERRAIN
Sujet plus âgé (>50 ans)
Forme caractéristique de PID primitive

SIGNES CLINIQUES
Signes pulmonaires au première plan
Hippocratisme digital

TDM-HR
Opacités réticulaires à prédominance sous pleurale et bibasale, image en rayon de miel

LBA
Alvéolite neutrophilique ou éosinophilique

HISTOLOGIE PULMONAIRE
Pneumonie interstitielle usuelle

Question 12

Histiocytoses langerhansiennes 
TERRAIN
SIGNES CLINIQUES
TDM-HR
LBA
HISTOLOGIE PULMONAIRE

Answer 12

TERRAIN
Âge < 40 ans
Homme
Fumeur

SIGNES CLINIQUES
Manifestations extra pulmonaires : osseuses (lésions multiples à l’emporte pièce des os plats), endocriniennes (diabète insipide), adenopthies, hépatosplénomégalie, cutanées (lésions multiples papulo-croûteuses péri-orificielles)

TDM-HR
Syndrome interstitiel réticulaire ou réticulonodulaire, territoires moyens et supérieurs
Images kystiques ou bulles

LBA
Alvéolite macrophagique avec hyper cellularité de CD1 > 5%

HISTOLOGIE PULMONAIRE
Infiltration granulomateuse constituée de cellules de Langerhans
Détection en immunohistochimie de l’Ag membranaire CD1a et en microscopie optique de granules de Birbeck intra histiocytaires