2.1 (Colagenoses (LES, Sjogren, Antifosfolipídio)

Question 1

LES - Patogenia

Answer 1

• Deficiência do complemento
• HLA DR2 e DR3
• Vírus
• Estrogênio
• Luz ultravioleta

Question 2

LES - Fatores anti-nucleares

Answer 2

• Anti-DNA dh (nativo) ➜ nefrite, 2° mais específico, atividade de dç
• Anti-histona ➜ Fármaco induzido
• Anti-Sm ➜ mais específico
• Anti-RNP ➜ Dç mista do tecido conjuntivo
• Anti-La (SS-B) ➜ Sjogren, sem nefrite
• Anti-Ro (SS-A) ➜ Sjogren, Lúpus Neonatal (BAVT), FAN -, fotossensibilidade, Lúpus cutâneo subagudo

FAN = anti-nucleares + anti-citoplamáticos

Question 3

LES - Fatores anti-citoplasmáticos

Answer 3

• Anti-P: Psicose lupica

Question 4

LES - Fatores anti-membrana

Answer 4

• Anti linfócitos, antineurônio, antiplaqueta, anti-hemácia
• Anticfosfolipídio ➜ Trombose
  +Anticoagulante lúpico
  + Anticardiolipina
  + Anti-Beta2-glicoproteína 1

Question 5

LES - Critérios Diagnósticos (EULAR/ACR 2019)

Answer 5

Critérios de entrada + Critérios aditivos

CRITÉRIOS DE ENTRADA ➜ FAN + (⥸ 1:80)
CRITÉRIOS ADITIVOS ➜ ⥸ 10 pts
* FAN + nefrite lúpica IV
* FAN + 3 critérios

Question 6

LES - Critérios Diagnósticos (Critérios aditivos

1. Constitucional
2. Pele/mucosa

Answer 6

1. Constitucional
   - Febre (> 38,3°)
2. Pele/mucosa
   - Alopécia s/cicatriz
   - Úlcera oral
   - Lúpus cutâneo subagudo ou discoide
   - Lúpus cutâneo agudo (rash malar: polpa suco naso-labial)

Question 7

LES - Critérios Diagnósticos

3. Anticulações
4. Serosa

Answer 7

3. Articulação
   - Artrite ou dor com rigidez matinal ⥸ 2 articulações
4. Serosa
   - Derrame pleural ou pericárdico
   - Pericardite aguda

Question 8

LES - Critérios Diagnósticos

5. Hematológico
6. Renal

Answer 8

5. Hematológico
   - Leucopenia < 4.000
   - Plaquetopenia < 100.000
   - Anemia Hemolítica coombs +
6. Renal
   - Proteinúria > 0,5 g/dia
   - Nefrite lúpica à biópsia

Question 9

LES - Critérios Diagnósticos

7. Neuropsiquiátrico
8. Anticorpo Anticfosfolipídio

Answer 9

7. Neuropsiquiátrico
   - Delirium
   - Psicose
   - convulsão (focal ou generalizada)
8. Anticorpo Anticfosfolipídio (qualquer)

Question 10

LES - Critérios Diagnósticos

9. Complemento
10. Anticorpo específico

Answer 10

9. Complemento
   - C3 e/ou C4 baixo
10. Anticorpo específico
    - Anti-DNAdh ou Anti-Sm

Question 11

LES Fármaco Induzido - Características

Answer 11

• Homem = mulher
• Anti-histona +
• Poupa Rim e SNC

Question 12

LES Fármaco Induzido - drogas associadas

Answer 12

P: PROCAINAMIDA (maior risco)
H: HIDRALAZINA (mais comum)
D: d-Penicilamina

Question 13

LES - Manifestações Renais

Answer 13

(Anti-DNA dh / ↓ complemento)

I - Mesangial mínima
II - Mesangial proliferativa
III - Proliferativa focal
𝗜𝗩 - 𝗣𝗿𝗼𝗹𝗶𝗳𝗲𝗿𝗮𝘁𝗶𝘃𝗮 𝗱𝗶𝗳𝘂𝘀𝗮 (+ 𝗰𝗼𝗺𝘂𝗺/+ 𝗴𝗿𝗮𝘃𝗲)
- 𝘚𝘪𝘯𝘥. 𝘕𝘦𝘧𝘳𝘪𝘵𝘪𝘤𝘢 (𝘩𝘦𝘮𝘢𝘵𝘶𝘳𝘪𝘢 𝘥𝘪𝘴𝘮𝘰𝘳𝘧𝘪𝘤𝘢/𝘤. 𝘏𝘦𝘮𝘢𝘵𝘪𝘤𝘰𝘴) / 𝘎𝘕𝘙𝘗
𝗩 - 𝗠𝗲𝗺𝗯𝗿𝗮𝗻𝗼𝘀𝗮
- 𝘗𝘳𝘰𝘵𝘦𝘪𝘯𝘶𝘳𝘪𝘢 (𝘴𝘦𝘮 𝘩𝘦𝘮𝘢𝘵𝘶𝘳𝘪𝘢)
VI - Esclerosante avançada

Question 14

LES - Tratamento

Answer 14

▪ TODOS:

• Protetor solar
• Cessar fumo
• Hidroxicloroquina OU cloroquina

▪ LEVE (Cutâneo-mucoso, articular):
- AINES ± Corticoide (baixa)

▪ MODERADA:
- Forma leve ± imunossupressor (Azatioprina, metotrexato)

▪ GRAVE (Rim e SNC):
- Corticoide (alta) ± imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, Rituximab)

Question 15

S. de Sjogren - Fisiopatologia

Answer 15

Infiltração linfocitária nas glândulas exócrinas (salivares e lacrimais)

• mulher (9:1) - 30-40 anos

Question 16

S. de Sjogren - Clínica

Answer 16

Síndrome seca: xeroftalmia + xerostomia

• sensação de areia nos olhos + aumento de cárie

Question 17

S. De Sjogren - Complicação

Answer 17

↑ risco de LINFOMA DE DE PARÓTIDA

Question 18

S. De Sjogren - Diagnóstico

Answer 18

Anti-Ro (SS-A) ou Anti-la (SSB) ou Bx de lábio superior
+
Clínica com sinais objetivos
- Teste de Schirmer (N: 10-15) ou Rosa-bengala (+)
- Cintilografia ou USG de parótida

Question 19

S. De Sjogren - Tratamento

Answer 19

MEDIDAS GERAIS:

• Lágrimas artificiais
• Saliva artificial
• Uso de óculos de natação à noite…

MANIF. SISTÊMICAS:

• Corticoide
• Imunossupressor

Question 20

Sind. Anticfosfolipídio - Diagnóstico

Answer 20

CLÍNICA

• Trombose (arterial ou venosa)
• morbidade gestacional
  (1) ⥸ 3 abortos < 10 sem;
  (2) aborto > 10 sem;
  (3) prematuridade <= 34 sem

LAB
- Anticorpos ➜ 2x, intervalo de ⥸ 12 sem

Question 21

S. Anticfosfolipídio - Tratamento

Answer 21

Anticoagulação se trombose (Varfarina)

- se gravidez: heparina