261 - Doenças Pulmonares Intersticiais

Question 1

Quais as DPIs mais comuns de etiologia desconhecida?

Answer 1

Sarcoidose
Fibrose Pulmonar Idiopática
Fibrosa Pulmonar Associada a DTCs

Question 2

Qual o maior grupo de DPIs de causa conhecida?

Answer 2

Exposições ocupacionais e ambientais (++ inalação de poeiras inorgânicas, orgânicas e diversos fumos ou gases)

Question 3

A que % das DPIs correspondem as Pneumonias Intersticiais Idiopáticas?

Answer 3

40%

Question 4

Qual a pneumonia intersticial Idiopática mais comum e qual a sua %?

Answer 4

Fibrose pulmonar Idiopática - 55% das pneumonias intersticiais Idiopáticas

Question 5

Qual a 2ª pneumonia intersticial Idiopática mais comum?

Answer 5

Pneumonia intersticial inespecífica (25% das pneumonias intersticiais Idiopáticas)

Question 6

Qual o principal diagnóstico diferencial das doenças pulmonares intersticiais granulomatosas?

Answer 6

Sarcoidose vs. Pneumonite de Hipersensibilidade

Question 7

Que idade tem a maioria dos doentes com Fibrose Pulmonar Idiopática?

Answer 7

Mais de 60 anos

Question 8

Que poeiras inorgânicas causam granulomatose?

Answer 8

Berílio, sílica

Question 9

Que DPIs têm apresentação aguda?

Answer 9

Alergia
Pneumonia Intersticial Aguda
Pneumonia Eosinofílica
Pneumonia de Hipersensibilidade

Question 10

DPIs mais comuns em homens e em mulheres.

Answer 10

Homens: AR, FPI, pneumoconioses, proteinose alvéolas pulmonar, HCLP, FP familiar

Mulheres: LAM, esclerose tuberosa (pre menopausa)
S. Hermansky-Puddlak, DTC (excepto AR)

Question 11

Quais os factores de risco para Fibrose Pulmonar Familiar?

Answer 11

Idade avançada
Sexo masculino
História de tabagismo

Question 12

Que formas autossómicas dominantes de Fibrose Pulmonar Familiar foram identificadas?

Answer 12

Esclerose Tuberosa

Neurofibromatose

Question 13

Qual a % de doentes com FPI e FP familiar que tem história de tabagismo?

Answer 13

2/3 a 75% (3/4)

Question 14

DPIs associadas ao tabagismo.

Answer 14

FPI e FP familiar
HCLP
Proteinose Alveolar Pulmonar
Pneumonia Intersticial Descamativa
Síndrome Goodpasture
Bronquiolite respiratória

Question 15

A doença do criador de pombos e o pulmão do fazendeiro estão associadas a que tipo de DPI?

Answer 15

Pneumonia de Hipersensibilidade

Question 16

DPIs que se associam a pneumotórax espontâneo:

Answer 16

HCLP
Esclerose tuberosa
LAM
Neurofibromatose

Question 17

DPIs que se associam a hemoptise:

Answer 17

LAM
ET
Síndrome da hemorragia Alveolar difusa (HAD)
Vasculites granulomatosas

Question 18

Qual o padrão mais commumente observado no Rx tórax das DPI?

Answer 18

Padrão reticular (bases pulmonares)

Question 19

DPIs em que a TCAR pode dispensar a realização de biópsia

Answer 19

FPI
Sarcoidose
Pneumonite de Hipersensibilidade
Asbestose
Carcinoma linfangítico
HCLP

Question 20

Que padrão é mais comum nas provas de função pulmonar das DPIs?

Answer 20

Padrão restritivo

Question 21

Que DPIs cursam com padrão obstrutivo nas provas de função pulmonar?

Answer 21

Comum: ET e LAM
Incomum: Sarcoidose e Pneumonite de Hipersensibilidade

Question 22

Os estudos da função pulmonar nas DPIs tem valor prognóstico, especialmente nas…

Answer 22

Pneumonias intersticiais Idiopáticas (+++ FPI e PII)

Question 23

Que padrão à biópsia é essencial para estabelecer o diagnóstico de FPI?

Answer 23

Padrão de PIU

Question 24

Em que % a insuficiência cardíaca e a doença cardíaca Isquémia contribuem para a mortalidade da FPI?

Answer 24

Contribuem para 1/3 das mortes

Question 25

Qual a incidência de exacerbações agudas na FPI?

Answer 25

10-57%

Question 26

Só se pode considerar exacerbação aguda de FPI na ausência de...

Answer 26

Pneumonia Infecciosa Insuficiência cardíaca Sépsis

Question 27

Qual a mortalidade hospitalar da FPI?

Answer 27

75%

Question 28

Muitos casos de Pneumonia Intersticial Inespecífica ocorrem no contexto de que distúrbios básicos?

Answer 28

Doenças do Tecido Conjuntivo DPI por fármacos Pneumonite por Hipersensibilidade crónica

Question 29

Qual a taxa de mortalidade aos 5 anos da Pneumonia Intersticial Inespecífica?

Answer 29

Menos de 15%

Question 30

Quais as queixas que levam os pacientes com doenças pulmonares intersticiais ao médico?

Answer 30

Dispneia progressiva com o esforço | Tosse improdutiva persistente

Question 31

Qual a forma principal de tratamento da Pneumonia Intersticial Aguda (Síndrome de Hamman-Rich)?

Answer 31

Medidas de suporte

Question 32

Qual o prognóstico da Pneumonia Intersticial Aguda (Síndrome de Hamman-Rich)?

Answer 32

Mau!

Question 33

Qual a taxa de mortalidade da Pneumonia Intersticial Aguda?

Answer 33

Mais de 60%. Maioria morre após 6 meses da apresentação. No entanto, os que recuperam melhoram substancialmente a função pulmonar.

Question 34

Os glicocorticoides induzem recuperação clínica em que % de doentes com Pneumonia em Organização Criptogénica?

Answer 34

66%

Question 35

Quais as patologias que cursam com padrão de Pneumonia em Organização Criptogénica?

Answer 35

``` Criptococose Granulomatose de Wegner Pneumonia eosinofílica Lindinha Pneumonite de Hipersensibilidade ```

Question 36

Em que % de doentes com HCLP ocorre pneumotórax?

Answer 36

25%

Question 37

Qual a % de doentes que melhoram clinicamente após cessação tabágica na HCLP?

Answer 37

33%

Question 38

Qual a % de doentes com HCLP que morre por insuficiência respiratória?

Answer 38

10%

Question 39

Em que % de doentes com Esclerose Sistémica Progressiva se encontam evidências clínicas de DIP? E evidências patológicas?

Answer 39

Clínicas - 50% | Patológicas - 75%

Question 40

A doença pulmonar intersticial surge em que % dos casos de artrite reumatóide?

Answer 40

Até 20%

Question 41

Em que % dos doentes com Polimiosite/Dermatomiosite ocorre DPI?

Answer 41

10%

Question 42

Que % de doentes com linfangioliomiomatose complica com pneumotórax?

Answer 42

50%

Question 43

Quanto tempo sobrevivem as doentes com linfangioliomiomatose pulmonar?

Answer 43

8-10 anos após diagnóstico

Question 44

Em que % de doentes com hemorragia Alveolar difusa a hemoptise está ausente à apresentação?

Answer 44

33%