294 : Cancers de l'enfant

Question 1

Première cause de cancer de l’enfant

Answer 1

Leucémies aiguës

Question 2

Classification des cancers par fréquence chez l’enfant de < 5 ans

Answer 2

• Leucémie aiguë
• Tumeurs embryonnaires (neuroblastome, néphroblastome)
• Tumeurs cérébrales

Question 3

Classification des cancers par fréquence chez l’enfant de ≥ 10 ans

Answer 3

• Tumeur cérébrale
• Sarcomes osseux
• Sarcomes des tissus mous
• Lymphomes
• Tumeur germinale maligne

Question 4

5 signes d’alerte devant faire évoquer un cancer de l’enfant

Answer 4

• HTIC
• Boiterie et douleurs osseuses
• Masse abdominale
• Strabisme
• Leucocorie

Question 5

3 marqueurs tumoraux spécifiques et leur correspondance anapath

Answer 5

=> alpha-foetoprotéine : tumeurs germinales (composante du sac vitellin), hépatoblastome
=> ß-HCG : tumeurs germinales (composante choriocarcinome)
=> Métabolites des catécholamines et dopamines urinaires : neuroblastome

Question 6

Pronostic de survie globale des enfants atteint de cancer

Answer 6

80%

Question 7

3 présentations des LAL à l’hémogramme

Answer 7

• Forme hyperleucocytaire avec blastose sanguine
• Forme pancytopénique sans blaste
• Parfois normal, n’éliminant pas le diagnostic

Question 8

Confirmation diagnostique de la LAL

Answer 8

≥ 20 % de cellules plastiques à la cytologie médullaire (issue du myélogramme)

Question 9

Immunophénotypage du caractère hématopoïétique de la prolifération (1)

Answer 9

CD34

Question 10

Immunophénotypage du caractère B de la prolifération (6)

Answer 10

• CD10
• CD19
• CD20
• CD22
• CD79a

Question 11

Immunophénotypage du caractère T de la prolifération (5)

Answer 11

• CD2
• CD3
• CD4
• CD7
• CD8

Question 12

4 composantes du syndrome de lyse

Answer 12

• Hyperuricémie
• Hyperkaliémie
• Hypocalcémie
• Hyperphosphorémie

Question 13

3 mesures de prévention/PEC du syndrome de lyse

Answer 13

• Hyperhydratation
• Hyperdiurèse
• Uricolytiques

Question 14

4 éléments ± 2 de la polychimiothérapie séquentielle intensive

Answer 14

• Corticoïdes
• Asparaginase
• Alacloïde de la pervenche
• Méthotrexate

± Alkylants
± Anthracyclines

Question 15

Durée totale de la polychimiothérapie séquentielle intensive

Answer 15

≥ 24-30 mois
avec 6-8 mois de traitement intensif IV
18-24 mois de traitement d’entretien

Question 16

7 facteurs pronostics des LAL

Answer 16

• Hyperleucocytose péjorative ≥ 50 000 / mm3
• Envahissement neuroméningé
• Immunophénotypage T de moins bon pronostic que B
• Âge : pronostic sombre < 1 an, moins bon chez les ados
• Corticosensibilité à J8
• Obtention de la rémission cytologique en fin d’induction
• Décroissance rapide de la maladie résiduelle

Question 17

Première cause de tumeur solide chez les enfants

Answer 17

Tumeurs cérébrales

Question 18

Principal type anapath des tumeurs cérébrales de l’enfant

Answer 18

Astrocytome de bas grade

Question 19

Syndrome de prédisposition génétique associé à des tumeurs cérébrales (et de quel type ?)

Answer 19

Neurofibromatose de type 1

=> Astrocytome de bas grade des voies optiques

Question 20

Signe d’appel le plus fréquent des tumeurs cérébrales

Answer 20

=> HTIC

Question 21

PEC de l’HTIC

Answer 21

=> Dérivation ventriculaire souvent utile

Question 22

3 axes de traitements des tumeurs cérébrales de l’enfant

Answer 22

• Neurochirurgie
• Radiothérapie
• Traitements médicamenteux

Question 23

Origine du neuroblastome

Answer 23

Cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale)

Question 24

2 localisations du neuroblastome

Answer 24

• Surrénale / ganglion sympathique de l’abdomen

- Le long de la colone vertébrale (cervicale, thoracique, abdominale ou pelvienne)

Question 25

Syndrome opsomyoclonique et origine

Answer 25

- Mouvements saccadés des yeux - Ataxie - Mouvements anormaux => Sd paranéoplasique du neuroblastome

Question 26

Syndrome de Hutchinson et origine

Answer 26

- Hématome périorbitaire bilatéral | => Métastases de la base du crâne

Question 27

Bilan biologique et radiologique spécifique du neuroblastome

Answer 27

Biologie : Catécholamines urinaires et métabolites (élevées en cas de neuroblastome sécrétant) Imagerie : - écho ± TDM/IRM pour l'extension locale de la T - Scinti à la MIBG pour recherche d'atteinte métastatique

Question 28

Détermination du diagnostic histologique du neuroblastome

Answer 28

=> Après le bilan d'extension - si tumeur localisée opérable : sur la pièce opératoire - si la tumeur inopérable : par ponction-biopsie percutanée

Question 29

Facteur pronostic biologique à rechercher dans un neuroblastome

Answer 29

Amplification de l'oncogène N-MYC

Question 30

Traitement des neuroblastomes 1/ Localisés opérables 2/ Localisés inopérables (car envahissement local) / à faible risque biologique 3/ Métastatiques / à haut risque biologique

Answer 30

Traitement des neuroblastomes 1/ Localisés opérables => Exérèse seule 2/ Localisés inopérables (car envahissement local) / à faible risque biologique => Cures de chimiothérapie néo-adjuvantes ± intervention si possible 3/ Métastatiques / à haut risque biologique => Chimiothérapie d'induction => Chimiothérapie haute dose suivie d'une réinsertion de cellules souches autologuqes => Chirurgie d'exérèse de la tumeur primitive => Irradiation locale puis traitement d'entretien

Question 31

3 facteurs de mauvais pronostic des neuroblastomes

Answer 31

- âge > 18 mois - stade métastatique - marqueurs biologiques : amplification du gène N-MYC

Question 32

Origine du nephroblastome

Answer 32

Tissu embryonnaire rénal

Question 33

Confirmation histologique du nephroblastome

Answer 33

=> non nécessaire si présentation clinique, imagerie et âge typique

Question 34

Traitement des nephroblastomes

Answer 34

1. Chimiothérapie néo-adjuvante par vincristine + actinomycine (± adriamycine si métastases) 2. Néphro-urétérectomie totale élargie 3. Suivi différent selon le stade

Question 35

Stade d'extension tumorale du néphroblastome

Answer 35

Stade I : limitée au rein d'exérèse complète Stade II : atteinte péri-rénale d'exérèse complète Stade III : exérèse incomplète et/ou atteinte ganglionnaire Stade IV : atteinte métastatique (le plus souvent pulmonaire)