Leucémies Aigues

Question 0

Principale leucémie de l’enfant = ?

Answer 0

Leucémie aigue lymphoblastique

Question 1

Facteurs étiologiques des leucémies

Answer 1

▫️CHIMIOTHÉRAPIES : LAM
- agents alkylants (cyclophosphamide, sels de platine
❗️délai 5-7 ans
- inhibiteurs de topoisomérase 2 : anthracyclines et etoposide
❗️délai 2 ans

▫️FACTEURS GÉNÉTIQUES

• T21, fanconi
• syndrome de Li Frauméni (déficit en p53)

▫️FACTEURS VIRAUX

• EBV : Burkitt
• HTLV1 : leucémies-lymphomes T du Japon et Antilles

▫️RADIATIONS

▫️BENZENE

Question 2

Vrai ou Faux

1) 75% des leucémies aiguës myéloïdes (LAM) touchent les patients de plus de 55ans.
2) 75% des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) touchent des patients de 5 à 35 ans.
3) 75% des LAM présentent un syndrome tumoral pauvre.
4) 75% des LAL présentent un important syndrome tumoral.

Answer 2

Vrai

Question 3

Bilan en cas de suspicion de leucémie aigue

Answer 3

__________________HÉMOGRAMME_________________
- anémie quasi constante
- thrombopénie
- leucocytose très variable
- neutropénie fréquente
_______________PONCTION MÉDULLAIRE_______________
1) MYÉLOGRAMME
- étude morphologique
* moelle richement cellulaire > 20% de blastes
* ❗️LAL : blastes de taille petite/moyenne et cytoplasme peu abondant
* ❗️LAM : granulations ou corps d’Auer
- Étude cytochimique :
* MPO + = LAM
2) IMMUNOPHÉNOTYPE
- cytomètre de flux:
* confirme la lignée (LAM ou LAL) et apprécie le stade de différentiation
* indispensable dans les LAL
3) CYTOGÉNÉTIQUE ET BIOLOGIE MOLÉCULAIRE
_____________BILAN DES COMPLICATIONS_____________
1) CIVD : HÉMOSTASE
- CIVD fréquente (LA promyélocytaire ou très hyperleucocytaire)
2) SYNDROME DE LYSE
- hyperkaliémie insuffisance rénale hyperuricémie
- hypocalcémie hyperphosphorémie
- bilan hépatique
3) LOCALISATION MÉNINGÉE = PL
- systématique si LAL, LA monoblastique ou hyperleucocytaire

Question 4

Citer les principaux types de LAM

Answer 4

▫️PROMYÉLOCYTAIRE (LAM 3)

• pancytopénique. CIVD très fréquente
• peu de blastes dans le sang périphérique
• cytologie : fagots de corps d’auer
• cytogénétique : translocation t (15;17)
• bon pronostic car translocation implique le gene du recepteur de l’acide rétinoique : traitement par acide tout trans rétinoique (ATRA) + chimio permet une survie sans rechute de 80% à 5 ans

▫️MONOBLASTIQUE (LAM 5)

• hyperleucocytaire
• localisation extramédullaire fréquente : méningée cutanée gingivale
• cytologie : grandes cellules avec cytoplasme abondant
• cytogénétique : bon pronostic si anomalie du gène MLL

▫️LAM DU SUJET AGÉ
- fréquemment associé à une myélodysplasie

▫️SECONDAIRE À UNE CHIMIO / RADIO

_____
❗️NB : à la cytologie, les LAM se reconnaissent par la présence de corps d’auer ou de granulations

Question 5

Citer les types de LAL

Answer 5

1) LAL A CHROMOSOME PHILADELPHIE
- type B
- translocation Bcr-Abl
- 30% des LAL de l’adulte
- mauvais pronostic

2) TYPE BURKITT
- phase leucémique du lymphome de Burkitt
- associé à un syndrome de lyse tumorale majeur
- bon pronostic chez l’enfant

Question 6

Quand faire une PL dans une leucémie aigue

Answer 6

Systématique pour rechercher une localisation méningée dans :

• LAL
• LA monoblastiques
• LA hyperleucocytaires

Question 7

Citer les types de leucémie donnant le plus des CIVD

Answer 7

• Leucémie aigue à promyélocytes (quasi constant)

- Leucémie aigue très hyperleucocytaire

Question 8

Vrai ou Faux

Les LAM secondaires à une chimioradiothérapie sont de bon pronostic

Answer 8

Faux ! Mauvais pronostic

Caryotype complexe

Question 9

Vrai ou Faux

Dans les leucémies l’anémie est souvent d’installation très progessive

Answer 9

Faux installation rapide

Question 10

Traduction clinique de l’hyperleucocytose

Answer 10

Rare : syndrome de leucostase, quand leuco > 100 G/L

> leucostase dans les capillaires pulmonaires et cérébraux
hypoxie réfractaire avec DRA
tb de conscience, coma, convulsions

Question 11

Vrai ou Faux
L’examen cytologique du myélogramme permet souvent de différencier LAL et LAM, et lorsqu’il s’agit d’une LAL, une LAL T d’une LAL B

Answer 11

Faux

L’examen cytologique ne permet pas de différencier les différents types de LAL
Immunophénotypage nécessaire

Question 12

Quelle anomalie à l’analyse cytologique du myélogramme permet de suspecter une LAM monoblastique (LAM 5)

Answer 12

Blastes de taille importante avec cytoplasme abondant

Question 13

Quelle anomalie à l’analyse cytologique du myélogramme permet de suspecter une LAM promyélocytaire (LAM 3)

Answer 13

Très nombreux corps d’Auer (fagots de corps d’Auer)

Question 14

Que fait suspecter la présence d’un unique corps d’Auer volumineux à la cytologie du myélogramme ?

Answer 14

Une LAM 2 : myéloblastique avec maturation

❗️Bon pronostic

Question 15

Vrai ou Faux
Les leucémies aigues avec des anomalies cytogénétiques récurrentes sont globalement de bon pronostic

Citer les leucémies aigues avec anomalies cytogénétiques récurrentes

Answer 15

Vrai

• LA promyélocytaire (LAM 3) : t(15;17)
• LA monoblastique : gene MLL
  (- LA myéloblastique
• LA myélomonocytaire)

Question 16

Quelles sont les LAL les plus fréquentes

Answer 16

Type B (85%)

Ex : LAL à chromosome philadelphie (Bcr/Abl)

Question 17

Facteurs de mauvais pronostic des LA traitées

Answer 17

• âge > 60 ans
• comorbidités
• hyperleucocytose
• reponse au traitement initial
• cytogénétique

Question 18

Facteurs pronostiques des LAL de l’enfant

Answer 18

▫️FACTEURS DE BON PRONOSTIC

• hyperploïdie (> 50 chr)
• certaines translocations

▫️FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC

• hypoploïdie (< 45 chr)
• t (9;22) (= Bcr Abl)

Question 19

Indications de la radiothérapie dans les leucémies aigues

Answer 19

❗️deux indications :

1- irradiation prophylactique ou curative des localisations neuroméningées (LAL de l’adulte ou LAM monoblastiques)

2- irradiation corporelle totale en préparation de greffe de CSH