2B2 week 3 Flashcards
(32 cards)
welke categorieen van primaire immunodeficienties zijn er?
- Antistofdeficienties
- T-cel PID of SCID
- Fagocyten defecten
- Complement deficienties
- Overige PID
wat is multiple myeloom?
klonale proliferatie van afwijkende plasmacellen. productie van afwijkende antistoffen die de functionerende antistoffen verdrukken
welke klachten heb je bij multiple myeloom? en wat veroorzaakt deze?
anemie, dorst, infecties, kromme rug, nierinsufficientie, pijn in het skelet, vermoeidheid
beenmergverdrukking, hypercalciemie, immuundeficiëntie, wervelinzakkingen, cast nefropathie, botlaesies, anemie/ziekte
bij welke klachten behandel je multiple myeloom?
hypercalciemie of nierinsufficientie of anemie of botlaesies (CRAB)
wat is de behandeling van multiple myeloom?
4-5 kuren chemotherapie en autologe stamceltransplantatie
waarom wonder pneumokokken moeilijk opgeruimd?
pneumokokken hebben een kapsel waardoor macrofagen moeilijk kunnen binden, opsonisatie is nodig d.m.v. complement en/of immunoglobulinen
wat is de behandeling en preventie van een pneumokokkeninfectie?
behandeling: penicilline
preventie:
- AB profylaxe penicilline/amoxycilline
- AB op zak amoxycilline/claritromycine
- pneumokokken vaccinatie
- immunoglobulines IV toedienen
wat zijn de symptomen van een immuundeficientie?
infecties, maligne tumoren, auto-reactiviteit
wat is de diagnostiek van een immuundeficientie?
- klinische presentatie
- flowcytometrische analyse
- genetische analyse
wat zijn de 10 alarmsymptomen voor een primaire immuundeficientie?
- > 4 oorinfecties/jaar
- > 2 serieuze sinusinfecties
- > 2 maanden AB nodig voor kleine infecties
- > 2 pneumonieen/jaar
- Kind dat niet groeit of aankomt
- Recidiverende diepe abcessen in huid of organen
- Persisterende zweertjes in mond of schimmelinfectie op huid
- Infecties die alleen overgaan met IV AB
- > 2 diepe infecties inclusief sepsis
- Familieanamnese met primaire immuundeficiënties
wat wordt er bekeken met flowcytometrisch onderzoek bij verdenking immuundeficientie?
T-, B- en NK-cellen en subtypen, analyse van eiwitexpressie en analyse van voorloper B-cel differentiatie in beenmerg en analyse perifere B-cel subsets
waarvan spreek je bij:
- CD19 en CD3 afwezigheid?
- CD19 afwezigheid en CD20 aanwezigheid?
- SCID, afwezigheid B-cellen en T-cellen
- Aanwezigheid B-cellen maar werken niet goed
wat is XLA?
X-gebonden agammaglobulinemie, is een B-celdeficientie wat zorgt voor laag serum IgG. BTK (Bruton’s tyrokine kinase) defect, zorgt voor blokkade in B-celontwikkeling
wat voor immuundeficientie verwacht je bij de klachten:
- luchtweginfecties
- oppertunistische infecties
- infecties in de mond/huid
- vaak antistofdefecten
- vaak T-celdysfunctie
- vaak granulocytendysfunctie
wat zijn oorzaken van secundaire immuundeficienties?
chemotherapie, nierinsufficientie, leverfalen, DM en verhoogde leeftijd
wat is chronisch granulomateuze ziekte?
Er wordt geen actief zuurstof gevormd (ROS), waardoor er geen H2O2 gevormd kan worden. hierdoor defect in de fagocytose van bacterien of verminderde werking van T-cellen en neutro’s
welke klachten heb je bij CGD?
ontstekingen van de huid, granuloomvorming, gingivitis, pneumonie, lymfadenitis, cutane/perirectale of leverabcessen, osteomyelitis
wat is cyclische neutropenie?
gevoeligheid voor oppertunistische infecties. terugkerende ernstige neutropenie iedere 21 dagen. behandeling door suppletie G-CSF
wat is hyper-IgE syndroom?
afwijking van STAT3 waardoor verminderde chemotaxis van granulocyten
Welke klachten heb je bij hyper-IgE syndroom?
terugkerend eczeem, luchtweginfecties, candidiasis, aspergillosis, botbreuken en regelmatig stafylokokken huidabcessen
Welke kenmerken heb je nodig voor diagnose CVID?
- recidiverende infecties
- hypogammaglobulinemie met verlaagd IgG en IgM/IgA
- > 4 jaar
- afwezige of zwakke vaccinatierespons
- andere oorzaken van hypogamma zijn uitgesloten
wat voor soorten immunoglobuline suppletie is er?
- IVIG: 1x/3-4 weken, door verpleegkundige, meer schommelingen in spiegel
- F-SCIG: 1x/3-4 weken, zelfstandig toedienen, stabeliere spiegels. bestaat uit hyaluronidase, verbinding cellen breekt waardoor betere doordringing stoffen en humane normale immunoglobuline
- SCIG: 1x/week, lokale huidreacties en stabiele spiegels
wat is de meest voorkomende afweerstoornis?
antistofdeficienties
wat is het gevaar van een IgA deficientie?
ernstige transfusiereactie wanneer er antistoffen zijn tegen IgA
