2B3 week 11 HC 1 & 7 Vasculitis en GPA Flashcards
(33 cards)
Wat is vasculitis?
Ontsteking van bloedvat waarbij klinisch beeld afhangt van plaats en kaliber van aangedane bloedvaten
Hoe wordt vasculitis ingedeeld?
Klein, middelgroot of groot bloedvat
Waarom wordt vasculitis ingedeeld op grootte?
Bepaalt klinische presentatie, pathogenese en behandeling
Wat is de pathogenese van vasculitis van grote vaten?
- Dendritische cel activatie in de adventitia
- CD4 T-lymfocyten vanuit vaso vasorum naar DC (ontsteking)
- Hyperplasie vaatwand (ischemie)
- Verzwakking vaatwand (aneurysma)
Welke twee vormen van kleine vaten vasculitis zijn er?
Immuuncomplex of ANCA geassocieerd
Wat is de pathogenese van immuun complex vasculitis van de kleine vaten?
- Te veel immuuncomplexen waardoor fagocytose in lever en milt niet meer lukt
- Neerslaan in kleine vaten door lage stromingssnelheid
- Activatie neutrofielen en complement
Wat is de pathogenese van ANCA-geassocieerde vasculitis van de kleine vaten?
- Anti neutrofiele cytoplasmatische antistoffen worden gevormd na infectie
- Binden aan PR3 en MPO uit cytoplasma geactiveerde neutrofiele granulocyt naar buitenkant van cel op celmembraan
- Complement activerende factoren komen vrij: vorming C5a
- Necrotiserende inflammatie
Wat zijn de symptomen van vasculitis?
- Inflammatie: algehele malaise, koorts, gewichtsverlies, rash, artritis
- Ischemische schade: orgaan dysfunctie
- Pijn
Wat zijn gevolgen van vaatwandontsteking?
Vernauwing, trombose en vaatruptuur
Hoe stel je de diagnose vasculitis?
- Histologische bevestiging
- Beeldvorming: kralensnoer aspect angiografie
Wat zijn kenmerken van de ziekte van Takayasu?
Vasculitis van de arcus aortae
- Jonge, aziatische vrouwen
- Tocilizumab (IL6 blokker) en prednison
Wat zijn kenmerken van polyarteritis nodosa?
Vasculitis van de middelgrote vaten
- Huid, zenuwen, tractus digestivus en hart
- Associatie met hepatitis B
- Prednison en cyclofosfamide
Wat zijn kenmerken van de ziekte van Kawasaki?
Vasculitis van de middelgrote coronairen
- Kinderziekte
- Aardbeientong, hartinfarct
- Gammaglobuline en aspirine
Wat zijn kenmerken van Henoch-Schönlen?
Vasculitis van de kleine vaten
- Met name kinderen rond 6 jaar
- In winter en najaar na infecties
- Expectatief, NSAID
Wat zijn symptomen van Henoch-Schönlen?
Purpura, artritis, buikklachten, nierproblemen, koorts, bloederige diarree
Wat zijn histopathologische kenmerken van Henoch-Schönlen?
- Leukocytoclastische vasculitis
- IgA deposities
- Neutrofielen, complement en endotheelcellen
Wat zijn kenmerken van hypersensitiviteit vasculitis?
Vasculitis van kleine vaten
- Na uitlokkende factor: bijv medicatie
- Beperkt tot huid, geen IgA
Wat zijn kenmerken van cryoglobulinaemie?
Antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen bij opwarmen
- Associatie met hepatitis C
- Huid, zenuwen en nieren
- Plasmaferese, steroiden en cyclofosfamide
Wat is GPA?
Granulomatosis met polyangitis
- Systemische vasculitis van kleine (en middelgrote) vaten
Wat zijn de presentaties van GPA?
- Gegeneraliseerd: KNO, nieren en longen
- Gelokaliseerd: beperkt tot luchtwegen
Wat zijn kenmerken van GPA?
- ANCA geassocieerd
- Iets vaker bij mannen
- Middelbare leeftijd
- Hoe jonger, hoe erger
Wat zijn symptomen van GPA?
- Niet specifiek
- BLW (90%)
- Pulmonaal (90%)
- Nier (80%)
- Neurologische afwijkingen (50%)
- Oogafwijkingen (50%)
- Huidafwijkingen (25%)
- Hart (10%)
Wat zijn niet specifieke symptomen van GPA?
Koorts, algemene malaise, gewichtsverlies, spierpijn
Wat zijn bovenste luchtweg symptomen van GPA?
Rhinitis, sinusitiden, zadelneus, septum perforatie, subglottis stenose
