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2do Parcial Flashcards

(64 cards)

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1
Q

4 anomalías de la tetralogía de fallot

A

Comunicación interventricular, Estenosis pulmonar, cabalgamiento aórtico, hipertrofia del ventrículo derecho

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Q

En qué momento se forma la tetralogía de fallot

A

Entre los días 22 y 37 del desarrollo embrionario (4ta a 6ta semana)

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Q

Qué es la atresia tricúspide

A

Una cardiopatía congénita cianótica en la cual hay una ausencia total o casi total de la válvula tricúspide

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Q

Cuando se forma la atresia tricúspide

A

Entre los días 28 y 35 del desarrollo embrionario(5ta semana)

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5
Q

Defectos del tabique interauricular

A

Son cardiopatías congénitas acianoticas que consisten en una comunicación anómala entre la aurícula derecha y la izquierda, presente generalmente en personas con síndrome de down

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6
Q

Cuando se forman los defectos del tabique interauricular

A

Durante los días 28 a 49(4ta a 7ma semana)

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7
Q

Principales genes implicados con los defectos del tabique Interauricular

A

Nkx2-5, GATA4 y Tbx5

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8
Q

Qué es el cierre prematuro del foramen oval

A

Es una anomalía congénita rara que consiste en el cierre funcional o anatómico del foramen oval durante la vida fetal

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9
Q

Cuando ocurre el cierre prematuro del foramen oval

A

Entre la semana 16 y la 32 de gestación

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10
Q

Qué es el canal auricoventricular persistente

A

Es una cardiopatía congénita en la que hay un defecto combinado del tabique interauricular (CIA), tabique inter ventricular (CIV), valvulas auriculoventriculares (tricúspide y mitral) debido a la falta de formación de las almohadillas endocardicas

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11
Q

Frecuencia del canal auricoventricular persistente

A

Ocurre en 4 a 5 de cada 10000 nacidos vivos (0.05%)
Representa aprox el 3 a 5% de todas las cardiopatías congénitas
Altamente asociada con el síndrome de down: hasta el 40 a 60% de los niños con CAVP tienen síndrome de down

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12
Q

Frencuencia de la tetralogía de fallot

A

3-5 por cada 10000 nacidos vivos
Es la cardiopatía cianótica más comun

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13
Q

Frecuencia de la atresia tricúspide

A

1-2 por cada 10000 nacidos vivos
Representa el 1-3% de todas las cardiopatías congénitas

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14
Q

Frecuencia de la comunicación interauricular

A

5-15 por cada 10000 nacidos vivos
Puede llegar hasta el 10-15% del total de cardiopatías congénitas

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15
Q

Frecuencia del cierre prematuro del foramen oval

A

<1 por cada 10000 nacidos vivos
Es raro pero puede tener consecuencias fetales graves

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16
Q

Cuando ocurre el CAVP

A

Este defecto se establece en la 4ta a 6ta semana de gestación (días 28-42)

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17
Q

Qué es un defecto del tabique interventricular (CIV)

A

Comunicación anómala entre ventrículos lo que permite un sauna izquierda a derecha

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18
Q

Frecuencia de la (CIV)

A

Es la cardiopatía congénita más común en recién nacidos
Se presenta en 20-40 de cada 10000 nacidos vivos
Representa aproximadamente el 25-30% de todas las cardiopatías congénitas
Algunos CIV pequeños pueden cerrarse espontáneamente durante la infancia

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19
Q

Cuando ocurre el CIV

A

Se desarrolla entre la 4ta y la 7tima semana de gestación (días 28-49)

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20
Q

Tipos de CIV

A

Membranoso(más común, 70-80%)
-justo debajo de la válvula aórtica
-no suele cerrar espontáneamente
Muscular(5-20%)
-en la porción muscular del tabique
-alta tasa de cierre espontáneo

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21
Q

Que son las malformaciones del tracto de salida

A

Son defectos que afectan la formación, alineación, o separación de las grandes arterias (aorta y arteria pulmonar) al salir del corazón

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22
Q

Cuando ocurren las malformaciones del tracto de salida

A

Se originan entre la 5ta y 7tima semana de gestación (dias 35-49)

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23
Q

Transposición de grandes arterias frecuencia

A

2.5-3 por cada 10000 nacidos vivos
Representa el 5-7% de las cardiopatías congénitas

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24
Q

Qué es la transposición de grandes arterias

A

Es una cardiopatía congénita en la que la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo provocando circuitos sanguíneos paralelos e incompatibles con la vida sin mezcla de sangre

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25
Tronco arterioso persistente que es
Un solo vaso arterial grande sale del corazón y da origen tanto a la circulación sistémica como pulmonar, debido a la falta de formación del tabique aorticopulmonar
26
Tronco arterioso persistente frecuencia
0.7-1.4 por cada 10000 nacidos vivos 1-2% de las cardiopatías congénitas
27
Doble salida del ventrículo derecho que es
Arteria aorta y pulmonar emergen del ventrículo derecho
28
Doble salida del ventrículo derecho frecuencia
1-1.5 por cada 10000 nacidos vivos 1-2% de las cardiopatías congénitas
29
Estenosis pulmonar congénita que es
Estrechamiento congénito del tracto de salida del ventrículo derecho más frecuentemente a nivel válvular
30
Estenosis pulmonar congénita frecuencia 7-10 por cada 10000 nacidos vivos
7-10 por cada 10000 nacidos vivos 8-10% de las cardiopatías congénitas
31
Estenosis aórtica congénita frecuencia
3-5 por cada 10000 nacidos vivos 4-6% de las cardiopatías congénitas
32
Coartación de la aorta que es
Estrechamiento congénito de la aorta, usualmente en la porción torácica distal al ductus arterioso que causa obstrucción del flujo hacia la parte inferior del cuerpo
33
Coartación de la aorta frecuencia
3-4 por cada 10000 nacidos vivos 4-8% de las cardiopatías congénitas
34
Genes y sindromes implicados en la tetralogía de fallot
Genes: TBX1, NKX2.5, JAG1, ZIC3, NOTCH1 Síndromes: síndrome de DiGeorge, Alagille, síndrome de down
35
Genes y síndromes implicados en la atresia tricuspide
Genes: NKX2.5, GATA4, TBX5, FOG2 (ZFPM2) Síndromes: no tiene una asociación genética específica fuerte pero puede presentarse en síndromes con heterotaxia e isomerismo
36
Genes y síndromes implicados en el la CIA
Genes: NKX2.5, GATA4, FOG2 (ZFPM2) Síndromes: Holt-Oram (mutación en TBX5), síndrome de down
37
Genes y síndromes implicados en el cierre prematuro del foramen oval
Genes: generalmente esporádico; sin genes específicos asociados Síndromes: puede verse asociado a condiciones maternas (como diabetes gestacional)
38
Genes y síndromes implicados en el canal auricoventricular persistente
Genes: CRELD1, GATA4, DSCAM, NKX2.5 Síndromes: muy frecuente en síndrome de down
39
Genes y síndromes implicados en CIV
Genes: GATA4, NKX2.5, TBX5, NOTCH1, CRELD1 Síndromes: síndrome de down, DiGeorge, Holt-Oram
40
Genes y síndromes implicados en la Transposición de grandes arterias (TGA)
Genes: ZIC3, CFC1, GDF1, LEFTY1/2, NKX2.5, NODAL Síndromes: Asociado a defectos de lateralidad (heterotaxia), mutaciones en ZIC3 (x-linked)
41
Genes y sindromes implicados en el tronco arterioso persistente
Genes: TBX1, GATA6, NOTCH1, NKX2.6 Síndromes: DiGeorge
42
Genes y síndromes de la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)
Genes: ZIC3, GATA4, NKX2.5, NODAL, LEFTY2 Síndrome: asociado a heterotaxia, mutaciones en ZIC3 (x-linked)
43
Genes y síndromes de la estenosis pulmonar congénita
Genes: JAG1, NOTCH2, TBX1 Síndromes: síndrome de alagille, síndrome de noonan
44
Genes y síndromes implicados en la estenosis aórtica congénita
Genes: NOTCH1, GATA5, SMAD6 Síndromes: válvula aórtica bicúspide (familiar), síndrome de turner
45
Genes y síndromes de coartación de la aorta
Genes: NOTCH1, MYH6, ACTA2 Síndromes: Turner, Williams-Beuren
46
Tronco arterioso persistente que es
Cardiopatia congénita cianótica en la que solo un tronco arterial grande (el tronco arterioso) surge del corazón y da origen a las arterias sistémicas, pulmonares y coronarias, causado por la falta de formacion del tabique aortopulmonar, por lo que no hay separación entre la aorta la arteria pulmonar. Siempre se asocia a un CIV
47
Frecuencia del tronco arterioso persistente
0.7-1.4 por cada 10000 nacidos vivos 1-2% de todas las cardiopatías congénitas
48
Genes y síndromes implicados en el tronco arterioso persistente
Genes: TBX1, GATA6, NOTCH1, NKX2.6 Síndromes: DiGeorge
49
Arco aórtico doble que es
Anomalía vascular donde la aorta ascendente se divide en 2 ramas que rodean la tráquea y el esófago, formando un anillo vascular completo
50
Arco aórtico doble frecuencia
1 de cada 15000 a 25000 nacidos vivos Es la anomalía del anillo vascular más comunes
51
Arteria subclavia derecha anómala que es
Se origina de la aorta descendente en lugar del tronco braquiocefalico, pasa detrás del esófago lo que puede causar disfagia
52
Arteria subclavia derecha anómala frecuencia
0.5-2% de la población general Puede ser asintomática o causar síntomas compresivos
53
Arteria subclavia derecha anómala genes y síndromes
Genes: TBX1 Síndromes: Down, Deleccion 22q11.2
54
Arco aórtico derecho que es
Se desarrolla a la derecha de la tráquea en lugar del lado izquierdo. Puede estar aislado o asociado a un ductus arterioso izquierdo que completa un anillo vascular
55
Arco aórtico derecho frecuencia
1 de cada 1000 nacidos vivos Más común en casos con cardiopatías congénitas complejas como tetralogía de fallot
56
Arco aórtico derecho genes y síndromes
Genes: TBX1, NOTCH1 Síndromes: raro en trisomia 21, deleccion 22q11.2 frecuente hasta 24%
57
Interrupción del arco aórtico izquierdo que es
Cardiopatía congénita grave donde hay interrupción completa entre la aorta ascendente y descendente, lo que impide la circulación sistémica normal
58
Interrupción del arco aórtico izquierdo frecuencia
1 de cada 100,000 nacidos vivos
59
Interrupción del arco aórtico izquierdo genes y síndromes
Genes: TBX1, GATA6, NOTCH1 Síndromes: DiGeorge >50%, trisomia 18 (sindrome de Edwards) raro
60
Vasoconstrictores no mediados por receptores
Ca2+ K+ O2 (normoxia) Potenciales de acción Despolarizacion de la membrana Aumento de la presión transmural
61
Vasoconstrictores mediados por receptores
Norepinefrina Epinefrina Acetilcolina Serotonina Vasopresina Angiotensina II Endotelina ATP
62
Vasodilatadores directos (no mediados por receptores)
Oxido nitrico Hiperpolarizacion Disminución de la presión transmural Hipoxia Hipercapnia Acidosis Hiperosmolaridad CO AMPc GMPc Hiperpotasemia (niveles bajos)
63
Vasodilatadores mediados por receptores
Epinefrina Adenosina Histamina PGI2 (prostaglandina I2)
64

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