3- Anemias Flashcards
(26 cards)
Mecanismo produção de EPO
Produzida nas células peri-tubulares do rim > estimula medula óssea a produzir eritrócitos > liberta reticulócitos para a circulação > 1-2 dias, o reticulócito forma eritrócito maduro > assim que aumenta o nº de eritrócitos, aumenta o O2 e suprime a produção de EPO.
Causas de défice de produção de reticulócitos na medula
Alterações medulares (fibrose)
Falta de componentes para síntese (ferro, B12, folato)
Principal causa de anemia
Anemia Hipoproliferativa Microcítica, por défice de ferro
Anemia Ferropénica - labs
Se anemia moderada (>10g/dL): normo/normo
Se anemia grave (<10g/dL): micro/hipo, com Sat transferrina diminuída (10-15%), ferritina diminuída (<15ug/L) e hiperplasia eritróide.
Sinais de anemia ferropénica grave
Queilose e Coiloniquia
Diagnóstico diferencial anemias hipoproliferativas: anemia ferropénica vs talassémias
Talassémias: Ferro sérico e ferritina normais; só tem alterações na eletroforese de proteínas e ESP (células em alvo)
Diagnóstico diferencial anemias hipoproliferativas: anemia ferropénica vs inflamatória
Anemia doença crónica: Ferritina aumentada, Hepcidina aumentada, TIBC diminuída.
Diagnóstico diferencial anemias hipoproliferativas: anemia ferropénica vs sideroblástica
A. Sideroblástica: Valores normais de ferro e ferritina.
Tratamento anemia ferropénica
Ferro oral durante 6-12 meses para ficar com reservas, em jejum.
Diagnóstico diferencial anemias hipoproliferativas: anemia ferropénica vs DRC
DRC: normo/normo, com ferro sérico e ferritina normal.
Anemia macrocítica: causas de a.megaloblástica vs a.não-megaloblástica
Anemia Megaloblástica: por alterações na síntese de DNA
#1 Défice vit B12
Défice Folato, Mielodisplasia, Fármacos (TPM)
Anemia não-megaloblástica: por alterações da membrana celular
DHC, Hipotiroidismo, Álcool, MM, Reticulocitose (>10%)
Diagnóstico laboratorial de Anemia por défice de B12
VGM e HGM aumentados
Neutrófilos hipersegmentados
Reticulócitos diminuídos
Ferro normal/aumentado
Pode haver manifestações neurológicas antes das alterações hematológicas.
Indicações para suplementação com Ácido Fólico
Doentes em programa crónico de diálise
Gravidez
Prematuros de baixo peso
Diagnóstico diferencial das Anemias Normocíticas
1) Pelos níveis de EPO:
Aumentados - Mieloftise e Insuficiência MO
Diminuídos - DRC, Inflamação crónica, Endocrinopatias
Anemias com reticulócitos aumentados: causas
- Anemias Hemolíticas
1) ESP: esquizócitos - microangiopática; esferocitose/eliptocitose/acantócitos: Anomalias de membrana
2) Teste Coombs positivo: auto-imunes
3) Doseamento enzimático (por ex: G6PD) - Hemorragias
Anemia hemolítica: diagnóstico diferencial intra vs extra-vascular
Intravascular: hemoglobinúria
Extravascular: coledocolitíase, icterícia, esplenomegalia
Causas de anemia hemolítica: intra-corpuscular vs extra-corpuscular
Intra-corpuscular: causas hereditárias + HPN
Extra-corpuscular: causas adquiridas + SHU familiar
Fatores de descompensação de anemias hemolíticas (FIGI)
Folato
I. Renal
Gravidez
Infeção aguda
Anemia Hemolítica: labs
Aumento BT, LDH e Reticulócitos
Macrocitose e eritrócitos nucleados (imaturos)
Haptoglobina diminuída
Anemia Hemolítica Auto-Imune: diagnóstico e tratamento
1) Teste de Coombs direto + indireto (IgG - quente; IgM - frio)
Hemólise extracorpuscular, extravascular.
Associada a LES, LLC, fármacos (metildopa e procainamida são os fármacos que provocam hemólise tipo 3 - a única que persiste após cessação).
T: #1 CE
Esferocitose: diagnóstico e tratamento
D: Aumento CHCM (única, + Xerocitose) e por Esferócitos no SP
Sintomas: + grave nas crianças: icterícia, esplenomegália e cálculos biliares
Não há tratamento.
Eliptocitose: diagnóstico e tratamento
D: microesferócitos e eliptócitos - sem correlação clínica com a gravidade da doença.
T: esplenectomia.
Hemoglobinúria Paroxística Noturna: diagnóstico e tratamento
Tríade: Anemia hemolítica + Trombose Venosa + Pancitopenia
D: jovem com hematúria na 1ª urina da manhã.
Citometria de fluxo é gold-standard (défice CD55 e/ou CD59). Sem alterações no ESP.
T: ácido fólico e eculizumab.
Défice G6PD: diagnóstico e tratamento
A maioria dos doentes é assintomático toda a vida.
D: anemia normo/macrocítica, reticulocitose, hiperbilirrubinemia e esplenomegalia.
Esferócitos, Corpos de Heinze, Bite cells
Défice da enzima G6PD
T: transfusão/hemodiálise/esplenectomia
