30. Abordaje Diagnóstico Y Terapéutico De La Vasculitis Flashcards

Question

Arteritis de celulas gigantes - paraclinicos

Answer 1

^ VSG USG doppler --> de arterias temporales Imagenologia vascular de cabeza, cuello y tronco Biopsia de arteria temporal identifica 85-95% de los casos

Answer 2

``` Inició agudo y grave SNP y piel son los mas afectados Mononeuritis múltiple es característica Púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutaneos, úlceras necroticas Frecuente hipertensión secundaria ```

Answer 3

Neuropatia periférica e hipertensión

Answer 4

5ta y uta década de la vida

Answer 5

Inespecificas neuropatiaperiférica, dolor testicular, ausencia de GMN sistemica o un órgano (la mayoría cutanea) Dolor abdominal, náusea, vómito, diarrea, hemorragia digestiva, úlceras, osquitis/epididimitis, oftalmologicas, cardíacas y pleuritis

Answer 6

Serlo para a VHB, VHS, VIH | ANCAS -

Answer 7

Fiebre >39° continúa y constante Conjuntivitis Eritema oral y acral Descamacion perineal durante la fase aguda Descamacion periungueal en dedos o pies en la fase subaguda Linfadenopatia Inflamación y contraen inyección de BCG

Answer 8

Con linfadenopatia característica asociada a enfermedad de Kawasaki

Answer 9

6 meses a 5 años

Answer 10

Adenomegalias Fiebre Descamacion mucosas Afeccion cardiaca

Answer 11

Trombocitosis Dislipidemia Ecocardiograma Imagen coronaria

Answer 12

90% afección de vías áreas superiores, inferiores o ambas 75% síntomas oticos con sordera neuroconductiva Membrana nasal ➜ en empedrado o ulcerada, perforación septal y puede haber estenosis subglotica Afección pulmonar 85% ➜ Imagenes alveolares, hemorragia pulmonar, nodulos sin o con cavitación rara ➜ pericarditis y vasculitis cerebral

Answer 13

La glomerulonefritis necrosante focal con proliferacion extracapilar 80% con deposistos pauci-inmunes ➜ pueden presentar IRRP

Answer 14

Estructuras oculares se afectan en el 52% (escleritis/episcleritis o enfermedad de la orbita)

Answer 15

46% cursa con lesiones cutaneas

Answer 16

``` Sinusitis de repeticion Estenosis subglotica Afección VAS Afección ótica Afección ocular >30% ```

Answer 17

c-ANCA-PR3 + ➜80-95% p-ANCA-MPO + ➜ 5% ANCA - ➜0-20% * Infiltrados nodulares pulmonares, cavitación unica o multiples, inflitrados en vidrio despulido bilateral (hemorragia pulmonar, biopsia: necrosis, granulomas, vasculitis) * Oido, nariz, garganta redimiento 20% * GMN focal, segmentaria, semilunas, pauciinmunes

Answer 18

Involucra un solo organo en el 85% 82% ➜ GMN otra manifestacion es la hemorragia pulmonar

Answer 19

Afección renal Afección neurologica Afección cutanea

Answer 20

p-ANCA-MPO + ➜ 40-80% ANNCA - ➜0-20% Hemorragia alveolar Biopsia riñon ➜ GMN focal, segmentaria, semilunas, pauci inmune Pulmon: Capilaritis, ausencia de deposito de CI

Answer 21

Tres fases de evolución: 1° PRODROMO ➜ se caracteriza por asma asociada aa rinitis alergica con o sin polipos nasales 2° EOSINOFILICA y 3° VASCULITICA ➜ en multiples organos, incluyendo nervios (MNM 72%), pulmon, corazón, GI y riñon

Answer 22

``` 100% pulmon Asma Afeccion pulmonar Afección GI Afeccion cutanea Afeccion cardiaca ➜ taponamiento cardiaco Raraa vez renal ```

Answer 23

p-ANCA-MPO 40% c-ANCA- PR3 35% ANCA - 60%

Answer 24

inflamacion granulomatosa, infiltrado eosinofilico, vasculitis

Answer 25

Eosinofilia

Answer 26

GMN focal, segmentariaa semilunas pauci-inmune

Answer 27

``` inespecificos purpura ulceras en pie Artralgias Debilidad Neuropatia periferica ```

Answer 28

``` Crioglobulinas en suero Asociada con VHC FR + ➜70% Complemento bajo Negativo: ANCA, AAN, aCL ```

Answer 29

Mas comun en pediatricos

Answer 30

Antecedente de infeccion de VAS Purpura palpable (MsIs y gluteos) Artragia/Artritis Angina intestina

Answer 31

``` ⬆RFA (muy elevados Leucocitosis Anemia normo-normo Trombocitosis 20% normales ```

Answer 32

Casi todas las vasculitis primarias responen rapidamente a GC a dosis de 1mg/kg/d de PDN Si hay pobre respuesta reconsiderar dx

Answer 33

Tratamiento de la enfermedad adyacente

Answer 34

GC ➜ unicos medicamentos utiles PDN ➜ 1mg/kg/d durante un mes y luego ⬇ 5 mg/semana hasta 10 mg/dia Duracion de PDN ➜ 1-2 años a dosis bajas

Answer 35

Dosis altas de mPDN 500-1000 mg IV/dia x 3 dias

Answer 36

``` MTX Leflunomida Azatioprina micofenolato CFM Infliximab Tocilizumab Abatacept ```

Answer 37

PDN 1 mg/kg/dia

Answer 38

``` Insuficiencia renal con Cr >140 Proteinuria >1g/d Afeccion a SNC Cardiomiopatia Afección GI grave (hemorragia, infarto, pancreatitis) ```

Answer 39

``` MTX Leflunomida Azatioprina Micofenolato CFM ```

Answer 40

Los GC ➜ Pieda angular y en casos de gravedad extrema mPDN indispensable agregar tx extra en px's con manifestaciones organicas mayores * CFM 500-1000 mg IV c/2-4 semanas * Rituximab 500-1000 mg en dos ocasiones separadas por 15 dias Plasmaferesis ➜ En GMNRP y/o hemorragia pulmonar

Answer 41

MTX 12.5-17.5 mg/semana | mantenerse por 2 años

Answer 42

Utilizar PDn 1mg/kg/d para manifesaciones cutaneas, MNM y afección renal Rituximab ➜ Eficaz (80%)

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