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Module 8 > 115 bis - Déficits immunitaires > Flashcards

115 bis - Déficits immunitaires Flashcards

1
Q

Principales manifestations des déficits immunitaires

A

Rôle de l’immunité =

  • anti infectieux
  • anti tumoral
  • auto-surveillance auto-immune

Donc manifestations cliniques des déficits immunitaires :

  • infections à répétition
  • manifestations tumorales
  • symptômes auto-immuns
  • manifestations allergiques (granulomes)
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Q

Acteurs du système immunitaire inné

A
  • complément : lyse et opsonisation
  • PNN et macrophages : phagocytose
  • peptides anti microbiens : activité bactéricide directe
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Q

Acteurs du système immunitaire adaptatif

A
  • anticorps : opsonisation et fixation du complément
  • lymphocytes T4/T8 : immunité cellulaire
  • lymphocytes B : immunité humorale
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4
Q

Déficits immunitaires à rechercher selon l’âge

A
  • < 3 mois :
  • immunité cellulaire
  • neutropénie congénitale sévère –> sd de Wiskott Aldrich
  • Enfant : selon type d’infection et signes associés
  • Adulte :
  • déficit immunitaire secondaire +++
  • déficit immunitaire commun variable
  • déficit en IgA
  • granulomatose septique familiale
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5
Q

Que rechercher devant des infections récurrentes à méningocoque ?

A
  • brèche ostéo-méningée

- déficit immunitaire en complément +++

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6
Q

Germes favorisés par un déficit immunitaire cellulaire et signes associés

A
  • déficit immunitaire cellulaire = opportunistes intracellulaires
  • signes :
  • diarrhée
  • RETARD STATURO-PONDERAL
  • lymphome
  • sd de Wiskott Aldrich
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7
Q

Définition du sd de Wiskott Aldrich

A

déficit immunitaire cellulaire (= lymphocytes T) ; eczéma + cytopénie auto-immunes + infections

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8
Q

Germes favorisés par un déficit immunitaire humoral et signes associés

A
  • déficit immunitaire humoral = pyogènes et entérovirus
  • infections ORL, respiratoires et digestives
  • signes :
  • diarrhée
  • AUTO-IMMUNITE
  • HYPOGAMMAGLOBULINEMIE
  • HYPERTROPHIE LYMPHOIDE (rate, thymus)
  • granulomes
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9
Q

Germes favorisés par un déficit immunitaire phagocytaire et signes associés

A
  • déficit immunitaire phagocytaire = pyogènes et fongiques
  • infections cutanées, gencives et pulmonaires
  • signes :
  • granulome
  • NEUTROPENIE CONGENITALE SEVERE
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10
Q

Germes favorisés par un déficit immunitaire en complément

A

infections bactériennes récurrentes : méningocoque +++

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11
Q

Quels types d’infection une neutropénie favorise-t-elle ?

A

infections fongiques et bactériennes

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12
Q

Quel type d’infection une hypogammaglobulinémie favorise-t-elle ?

A

infections bactériennes

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13
Q

Quel type d’infection un déficit en lymphocytes T favorise-t-il ?

A

infections opportunistes

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14
Q

Quel type d’infection un déficit en lymphocytes T favorise-t-il ?

A

infections opportunistes

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15
Q

Quels types d’infection un déficit en lymphocytes TCD4 favorise-t-il ?

A
  • infections opportunistes

- tumeurs malignes

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16
Q

Quel type d’infection les corticoïdes favorisent-ils ?

A
  • corticoïdes = diminution de la phagocytose + hypogammaglobulinémie
  • donc :
  • infections bactériennes
  • et fongiques
17
Q

Bilan de 1ère intention devant un déficit immunitaire et résultats attendus

A
  • NFS plaquettes : dosages répétés
  • cytopénies auto-immunes
  • dosage pondéral (= quantitatif, en g/L) des immunoglobulines : IgA, IgM, IgG
  • non interprétables avant l’âge de 4 mois
  • identification d’un déficit humoral et/ou combiné
  • sérologies post vaccinales :
  • non interprétables avant l’âge de 6 mois (Anticorps maternels)
  • capacité de production d’anticorps spécifique
18
Q

Bilan de 2e intention devant un bilan initial de déficit immunitaire retrouvant des anomalies. Interprétation.

A
  • phénotypage lymphocytaire (quantitatif) : répartition des populations lymphocytaires
  • tests de prolifération lymphocytaire (qualitatif)
  • interprétable sis présence de lymphocytes T
  • prolifération en présence d’antigènes

> Interprétation

  • pas de lymphocytes B = agammaglobulinémie = maladie de Burton
  • ly T et prolifération normaux avec ly B abaissés = déficit humoral
  • ly T N ou diminués et prolifération T basse : déficit cellulaire = déficit immunitaire combiné
  • pas de lymphocyte T = déficit combiné sévère
19
Q

Bilan de 2e intention devant un bilan initial de déficit immunitaire normal

A

> si infections bactériennes invasives :

  • complément :
  • CH50
  • AP50 pour la voie alterne
  • dosage des sous-classes d’immunoglobulines :
  • IgA +++ (le plus fréquent des déficits immunitaires primaires)
  • frottis sanguin :
  • recherche de corps de Jolly (hypo/asplénisme)

> si infections bactériennes et/ou fongiques récurrentes :

  • Etude fonctionnelle des PNN
  • chimiotactisme (mouvement et adhésion)
  • NBT-test : test de réduction au NitroBleu de Tétrazolam (phagocytose)
  • dosage des IgE
  • sd d’hyperIgE
20
Q

Quel est le déficit immunitaire primitif le plus fréquent ?

A

Le déficit en IgA (produit au niveau des muqueuses, notamment intestinale) est le DIP le plus fréquent
Chez l’adulte : plutôt DICV (déficit humoral)

Rappel : chez l’adulte :

  • déficit immunitaire secondaire +++
  • DICV
  • déficit en IgA
  • granulose septique familiale
21
Q

Bilan des complications de déficit immunitaire primitif

A

> Radio de thorax de face en inspiration + profil :

  • recherche orientation diagnostique :
  • thymome ?
  • atrophie thymique de l’enfant ?
  • ADP médiastinales –> lymphome ?
  • recherche de complications :
  • sd bronchique = DDB

> scanner ou échographie abdominale

  • ADP profondes
  • splénomégalie

> RECHERCHE DE MUTATIONS GENETIQUES après accord écrit

22
Q

Principes thérapeutiques d’un déficit immunitaire

A
  • EN CENTRE DE REFERENCE
  • Traitement étiologique
  • Prévention primaire :
  • antibioprophylaxie
  • prophylaxie antivirale
  • vaccination : VACCINS VIVANTS CONTRE INDIQUES SI DEFICIT CELLULAIRE
  • éviter les immunosuppresseurs
  • Traitement de toute porte d’entrée infectieuse
  • ATB SYSTEMATIQUE SI INFECTION ORL OU PULMONAIRE : prévention de la DDB
  • Traitement symptomatique
  • Traitement spécifique :
  • immunoglobulines polyvalentes
  • allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
  • PEC psychosociale
    NOTAMMENT
  • 100%
  • CONSEIL GENETIQUE POUR DEPISTAGE FAMILIAL
23
Q

Quelle est LA complication d’organe à redouter devant un déficit immunitaire ?

A

La DDB (bronchites à répétition, bronchorrhées, expectorations, hémorragies, IRC, PNP infectieuses, décès)

24
Q

Biologie attendue d’un DICV

A

Rappel physiopath :

  • déficit humoral –> hypogamma
  • déficit immunitaire le plus fréquent chez l’adulte
  • NFS plaquettes : lymphopénie
  • dosage spécifique des immunoglobulines : déficit humoral (IgM, IgG)
  • sérologies post-vaccinales anormales
  • phénotypage lymphocytaire : lymphocytes B en quantité normale ou diminuée
  • DD obligatoire avec hémopathie car hypogamma : EPS
25
Q

Principales complications d’un DICV

A
  • PNEUMOPATHIE SEQUELLAIRE CHRONIQUE
  • SMP avec risque de lymphome

(aspécifiques :

  • maladies auto-immunes
  • granulomes)
26
Q

PEC d’un DICV

A
  • substitution en immunoglobulines polyvalentes à vie
  • ATB devant toute infection
  • prévention DDB par kiné respiratoire
27
Q

Devant une infection, quand suspecter un déficit immunitaire ?

A

Devant une infection :

  • récurrente
  • sévère
  • de présentation inhabituelle
  • résistante au traitement
  • à germe opportuniste
  • abcès récidivants (profonds ou cutanés)

Module 8 (8 decks)

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