312 Leucémies aiguës Flashcards
Epidémiologie des LA
LAL: + fréquent chez l’enfant
1/3 K de l’enfant
Facteurs favorisant: T21, virus (EBV, LAL B type Burkitt),, transformation aigue lymphoblastique d’une LAC
LAM: + fréquent chez l'adulte incidence augmente avec âge Secondaire à: - T21, maladie de Fanconi, sd li-fraumeni, DI - hémopathie sous-jacente Induit par: - agents alkylants, inhibiteur topoisomérase II - radiations ionisantes et benzène
Diagnostic clinique LAL
Évolution rapide, symptomatologie progressive IM: - thrombopénie : sd hémorragique - anémie - neutropenie: risque infectieux
Sd tumoral:
- adénopathies disséminés
- hepatosplenomegalie
- atteinte osseuse avec douleurs diaphyses proximal
- infiltration cutanée
- méningite blastique + atteinte paires crâniennes
- envahissement testiculaire (si rechute)
- masse médiastinal
Diagnosis clinique LAM
Répercussion IM
Sd tumoral :
- adénopathie et hepatosplenomegalie
- atteinte cutanée (hemodermie)
- hypertrophie gingivale blastique
- atteinte rare SNC
- chlorome (tumeur extra-hematopoietique: cutanée, orbitaire)
- recherche complications +++
Diagnostic biologique LA
Hémogramme Frottis sanguin Bilan de coagulation Aspiration médullaire PL (systématique si LAL)
LAM: peroxydase +
Orientation diagnostic pour une LAL
Adénopathies et/ou hépatosplénomégalie Atteinte ménginée Atteinte médiastinale Atteinte testiculaire Atteinte osseuse
Orientation diagnostic pour une LAM
Atteinte cutanée: LAM5 essentielement Hypertrophie gingivale (LAM4 ou LAM5) Signe leucostase (LAM4 et LAM5) Sd hémorragique majeu
Facteurs pronostic LAL
Bon:
- hyperdiploïdie (>50 chr)
- CD10+
- t(12;21)
- réponse précoce au ttt ++
Mauvais:
- âge <1A ou >10A
- hyperleucocytose
- hypodiploïdie (<45 chr)
- t(4;11)
- atteinte neuroméningée
Facteurs pronostic LAM
LAM non LAM3: anomalies chromosomiques/moléculaires
LAM3: meilleur pronostic
Mauvais:
- > 65A
- LAM secondaires car caryotype défovarble
Complications des LA
Cytopénies profondes:
- anémie <7 g/dL -> SCA
- thrombopénie <20 G/L -> hémorragie
- neutropénie <0,5 G/L -> sepsis sévère, choc septique
Sd lyse tumorale:
- hyperuricémie
- hyperkaliémie
- hyperphophorémie
- hypocalcémie, LDH très élevés
CIVD: LAM3 ++
Sd tumorale: compression médiastinale et Sd cave supérieur ds LAL
Leucostase: LAM type 5
- pulmonaires: détresse respi aigue avec hypoxie majeure
- neuro: tb vigilance, crise comitial
Rechute: - médullaire - extramédullaire Iatrogène: - aggravation ou déclenchement sd lyse tumorale - hypofertilité - alocépie - cardiopathie - complications aplasie - complications greffes
Ttt si leucostase
Chimiothérapie en urgence
Leucaphérèse éventuelle
Oxygénothérpaie
CI aux transfusions CGR
Ttt sd lyse tumorale avéré ou risuqe élevé
Hyperhydratation par sérum salé isotonique
Hypo-uricémiant: Fasturtec si hyperleucocytose ou forme tumorale
Rarement épuration extra-rénale
Evolution LAM
Taux de remissions complète: 70-80%
A 5A: 40% en moyenne
>95% pour LAM3 (meilleur pronostic)
Evolution LAL
90% survie à 5A chez l’enfant
40 à 50% pour adulte <60A
Définition rémission complète LA
Hémogramme:
- absence de blaste
- PNN >1G/L
- plaquettes >100 G/L
Myélogramme:
- <5% blastes
Ttt d’une LAL
Ttt induction: Chimio + corticoïdes
- vincristine, ahtracyclines, ciclophosphamide, apsarginase
Prophylaxie neuroméningée:
- PL avec chumio et corticoïdes
Ttt consolidaiton: chimio
+/- greffe MO (si facteurs mauvais pronostic)
-> allogénique géno- ou phéno-identique
Ttt intensification retardé: reprend induction mais à dose plus faibles
Ttt entretien: per os pdt 2A
