3.20 inmunodeficiencia Flashcards
(22 cards)
primeros sintomas cuando aparecen
primeros años de vida (lactancia e infancia)
Que son las enfermedades por inmunodeficiencia
defectos de 1 o mas componentes del sistema inmune- que llevan a trastornos graves y a menudo mortales
como se clasifican
-Primarias
-secundarias o adquirirdas
que son las inmunodeficiencias primarias
defectos geneticos que aumentan la propension a las infecciones (mas cuando estan chiqui)
afecciones que pueden causar inmunodeficiencia secundaria
-Malnutricion
-Cancer
-Tx con inmunosupresores
-infecciones de las celulas del sist inmune (VIH)
que es la inmunodeficiencia secundaria
no son hereditarias, aparecen como consecuencia de otra afeccion
Principal consecuencia de la inmunodeficiencia
Mas propensos a infeccion
ademas de las infecciones, a que mas son propensos los px con inmunodeficiencias
algunos tipos de cancer
las ——– son enfermedades causadas por mutaciones en la linea germinal de genes que regulan el desarrollo o la funcion del sist inmunitario
Inmunodeficiencias primarias
(niños muy enfermisos)
Clasificacion de inmunodeficiencias primarias
1- Defectos en la inmunidad innata
2- Inmunodeficiencias combinada grave
3- Defectos en el desarrollo y la activacion del linfocito B
4- Defectos en la activacion y funcion del linfocito T
explicar 3 enfermedades por defectos de la inmunidad innata con sus deficiencias funcionales*
-Enfermedad granulomatosa cronica
Produccion defectuosa de especies reactivas del oxigeno por los fagocitos, infecciones baterianas y micoticas recurrentes
-Deficiencia de linfocitos NK
Deficiencia o ausencia de linfocitos NK
-Defectos en las señales del TLR
Infecciones recurrentes debidas a defectos en las señales del TLR y el CD40 y produccion defectuosa de interferon tipo 1
que son las inmunodeficiencia combinada grave
Inmunodeficiencias que afectan a las inmunidades humoral y celular
la inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) se debe a
Alteracion en el desarrollo del linfocito T con o sin defectos en la maduracion del linfocito B
los pacientes con IDCG sufren infecciones graves que pueden poner en peligro la vida como…
-Neumonia
-Meningitis
-Bacteriana
3 Enfermedades por IDCG*
-Deficiencia de la cadena a del TCR
No hay linfocitos T ab; linfocitos T yg normales; infecciones recurrentes y autoinmunidad
-Deficiencia de FOXN1
Aplasia timica con desarrollo de linfocitos T defectuoso
-Sindrome de DiGeorge
Reduccion de linfocitos T; Linfocitos B normales; Ig sericas normales o reducidas
A que se deben las deficiencias de anticuerpos
-Defectos en el desarrollo de linfocitos B
-Activacion del linfocito B y la sintesis de anticuepros anomalas
Tratamiento para inmunodeficiencias primarias
-Mexcla de gammaglobulinas
-Trasplante de celulas troncales hematopoyeticas
-Tratamiento sustitutivo de la enzima para la deficiencia de adenosina desaminasa (ADA)
-Genoterapia
son deficiencias que surgen por anomalias que no son geneticas, si no que se adquieren a lo largo de la vida
Inmunodeficiencias secundarias (adquiridas)
las inmunodeficiencias adquiridas son menos frecuentes que las congenitas
FALSO
Mecanismos patogenicos de las inmunodeficiencias congenitas
1-Complicacion biologica de otro proceso morboso
2- Complicaciones del tratamiento de otras enfermedades
3- La inmunodeficiencia puede deberse a una infeccion dirigida a las celulas del sistema inmunitario (Infeccion por VIH)
Trastornos donde la inmunodeficiencia es una complicacion frecuente son…*
-Malnutricion
-Pacientes con un cancer generalizado avanzado
- Varios tipos de infecciones
La inmunosupresion iatrogenica suele deberse a tratamientos farmacologicos que matan o inhabilitan a los linfocitos o bloquean la funcion de citocinas producidas por celulas inmunitarias y linfocitos. Cuales son..
-Farmacos antiinflamatorios e inmunosupresores (corticoides)
-Antineoplasicos
-Otra forma puede ser la falta de bazo