Hematologi Flashcards

0
Q

Anamnes o status vid anemi?

A

Hereditet, ursprung, sjd, LM, diet, vikt, infektioner, blödningar, symptom. Slemhinnor, sclerae, lymftkörtlar, mjälte, HF, blåsljud, BT, hud.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

Vad är gränserna för anemi?

A

Män Hb<120.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad ska man ha med i labb vid anemi?

A

Blodstatus (Hb, MCV), retikulocyter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka sorters anemier finns det? Orsaker?

A

Mikrocytär: järn, thalassemi.
Normocytär: sekundär anem, blödnin.
Makrocytär: B12, folsyra, hemolytisk, MDS, leversvikt/alkohol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Mikrocytär anemi pga järnbrist, utredning? Orsaker?

A

MCV lågt, reticulocyter lågt -> pga järnbrist (TF-mättnad lågt, TF-receptorer högt). Hypokroma RBC. Dietär brist, graviditet, minskat upptag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är funktionell järnbrist?

A

Fyllda järndepåer + inflammation -> ökat hepcidin -> Gömmer järn i makrofager.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är sekundär anemi?

A

Ofta sekundär till inflammation, malignitet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Symptom o behandling vid mikrocytär anemi pga järnbrist?

A

Blek, trött, blåsljud, munvinkelrhagader, skålformade naglar. Po Duroferon, Niferex, E-konc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Utredning vid mikrocytär anemi, thalassemi?

A

MCV lågt, reticulocyter lågt. Yngre pat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vit B12? Behov? Källor?

A

2-3 mg i förråd (räcker 4 år). Måste inta animaliskt med kosten. Intrinsic Factor (IF) från parietalcellerna behövs för upptag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilken sorts anemi kan ge upphov till neuropati?

A

Makrocytär anemi pga B12-brist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är megaloblastisk anemi?

A

Kärnan utvecklas långsammare än resten av cellen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Symptom vid B12- eller folsyra-brist anemi?

A

Trötthet, frusenhet, dålig aptit, slemhinnesymptom, infertilitet, fosterskador under graviditet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Kliniska fynd vid makrocytär brist anemi?

A

Atrofiska slemhinnor, glatt tunga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är pernicös anemi?

A

Autoantikroppar mot parietalceller -> Minskat IF -> Minskat B12-upptag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Orsaker till B12-brist? Folsyrabrist?

A

Dietär, pernicös anemi, PPI, celiaki.

Dietär, malabsorption, LM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Specifika labbprover för utredning av B12- resp folsyrebrist anemi?

A

MMA, homocystein (båda 2), transglutaminas-ak, parietalcells-ak.
Folat, homocystein, kostanamnes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är hemolytisk anemi?

A

Kortare livslängd för erytrocyte.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Symptom vid hemolytisk anemi?

A

Ikterus, mörkfärgad urin, splenomegali.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Labb för normocytär anemi pga hemolys?

A

Ökat reticulocyter, LD o bilirubin, minskat haptoglobin. Om immunologisk: DAT förhöjt!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Orsaker till hemolytisk anemi?

A

Sicklecell anemi, autoimmunt, TTP, HUS, malaria, hypersplenism. Köld-ak.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Behandling vid akut autoimmun hemolytisk anemi?

A

Högdossteroider, splenektomi, E-koncm immunosuppression.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vilken thalassemi är viktigast? Subgrupper?

A

Beta. Minor o major.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Utredning o behandling av beta-thalassemi minor?

A

Inga symptom, mikrocytär/hypokrom, ingen behandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Utredning o behandling vid beta-thalassemi major?

A

Spleno- o hepatomegali skelettförändringar, svår mikrocytär/hypokrom anemi, blodstatus+elfores+DNA. Beh: reg transfusioner, splenectomi, benmärgstransplantation.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Vad är sickle-cell anemi? Symptom?

A

Mutation -> dåligt formade erytrocyter. Försämrar mikrocirkulationen: infarkter, stroke, episodsmärtor i buk.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Utredning o behandling sickle-cell anemi?

A

Blodutstryk. Akut: vätska, O2, smärtlindring. Förebyggande: Hydroxyurea, allogen bergmärgstransplantation hos barn.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad är ITP?

A

Idiopatisk trombocytopen purpura. Antikroppar mot trombocyter. Akut, kronisk, HIV. Snabb debut m petechier, näsblod.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Behandling ITP?

A

Steroider, trombocyttransfusion, IVIG, splenektomi, immunosupression.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Vad är leukemi?

A

Cancer i benmärg, ökning av en sorts cell.

30
Q

Vad är lymfom?

A

Cancer i B-, T- eller NK-celler. Ökad livslängd o delning ger tumör.

31
Q

Vad är myelom?

A

Cancer i plasmacellerna.

32
Q

Indelning av maligna blodsjukdomar?

A

Myelodia: AML, MDS, MPN (KML, PV, essentiell trombocytos, myelofibros)
Lymfoida: ALL, HL, NHL (KLL)

33
Q

Vilka kroniska blodmaligniteter kan övergå i akuta tillstånd?

A

KML->AML
KML->ALL
KLL->Proliferativt tillstånd

34
Q

Fynd vid akuta leukemier?

A

Veckor-mån m ospecifika symptom: feber, trötthet, sjukdomskänsla, blödningar. Anemi o trombocytopeni. Blaster o mogna celler perifert (mellanstadier saknas), > 20% blaster i benmärg.

35
Q

Särskilja AML?

A

Äldre, akut kliniskt förlopp, Auerstavar.

36
Q

Särskilja ALL?

A

Små barn, mindre akut, EJ auerstavar.

37
Q

Behandling AML?

A

Intensiv induktions-cytstatikabehandling (inom 1-2 d), antiemetika, allopurinol. Riskvärdering o ålder avgör ev allogen stamcellstransplantation.

38
Q

Behandling ALL`?

A

Högintensiv induktionsbehandling, olika protokoll för olika åldrar. CSN-profylax, immunohämmande. Allogen benmärgstransplantation vid högrisk.

39
Q

Vad är komplett remission vid akuta leukemibehandlingar?

A

Benmärg< 5% blaster. Om inte uppnås, byt cytostatika eller gör allogen sct eller palliativ cytostatika hos äldre.

40
Q

Vad är konsolideringsbehandling vid akuta leukemier?

A

Ger ytterligare behandlingar efter uppnåt komplett remission -> pat kan räknas som botad.

41
Q

Vad är typiskt för kroniska leukemier?

A

Utvecklas under lång tid.

42
Q

Särskilja KML?

A

Supermkt LPK. Kan ha philadelphiakromosom. Kan övergå i accelererad fas->blastfas (AML eller ALL) om blaster>20% i benmärg.

43
Q

Särskilja KLL?

A

Mycket LPK. Kärnskuggor. Kan aldrig bli akut, men kan övergå i prolymfoid transformation: supermkt LPK, mkt prolymfocyter.

44
Q

Utredning vid KLL?

A

Blodstatus, LD, elfores, DAT, FACS.

45
Q

Stadieindelning av KLL?

A

BINET: A3 regioner påverkade, C=benmärg påverkad.

48
Q

Behandling KML?

A

Tyrosinkinashämmare, allogen benmärgstransplantation.

49
Q

Behandling KLL?

A

Endast vid symptom, finns inget botande. Expektans, cytostatika, biologiska LM, profylax-vaccin. VIktigt att definera immunogenotyp!

50
Q

Labb o klinik vid polycytemi vera?

A

Högt Hb, TPK. Splenomegali, lågt EPO. JAK2-mutation.

51
Q

Symptom vis polycytemi vera?

A

Klåda i värme, fyllnadskänsla i buken, trötthet. Tromboemboliska komplikationer, risk för AML!!!

52
Q

Behandling polycytemi vera?

A

ASA, venesectio, mild antiproliferativ beh.

53
Q

Vad är skillnaden på myeloproliferativa neoplasier o myelodysplastiskt syndrom?

A

MPN: stamcellsskada m ökad proliferation, varierande risk för AL
MDS: stamcellsskada m ökad apoptos, hög risk fr AL

54
Q

Genes för MDS?

A

KOmplex genetik, exposition för strålning/cytostatika.

55
Q

Prognos för MDS?

A

Ofta dålig, slutar i svårbehandlad AML.

56
Q

Behandling MDS?

A

E-konc, järnbindande beh, cytostatika, allogen BMT.

57
Q

Vad är MGUS?

A

Monoclonal gammopathy of undetermined signifigance. Ingen ROTI, klonala plasmaceller<30g/L (men höga!)

58
Q

Behandling o risk m MGUS?

A

Följa M-komponent, 1% risk/år att utveckla myelom.

59
Q

Vad är definitionen på behandlingskrävande resp icke-behandlingskrävande myelom?

A
  • Klonala plasmaceller i benmärg >10 %
  • M-komponent i blod eller urin >30g/L
  • ROTI (skelett, njurar, anemi, infektion, hyperkalcemi): om ej = icke-behandlingskrävande!
60
Q

Behandling myelom?

A

65åå: flera cytostatika.

Alla: bisfosfonater + smärtlindring.

61
Q

Var uppstår lymfom?

A

Tumörer i lymfoid vänvad: benmärg, lymfnoder, blod, mjälte, (GI, svalg, lever, hud)

62
Q

Indelningen av lymfom?

A

Lågmaligna/indolenta/ej bråttom.

Högmaligna/aggressiva, bråttom.

63
Q

VIlka lymfom hör till den lågmaligna gruppen?

A

Follikulära, marginalzonslymfom, KLL, småcelligt lymfocytärt lymfom, Waldenströms.

64
Q

VIlka lymfom hör till den högmaligna gruppen?

A

Diffusa, storcelliga B-cellslymfom, burkitts, ALL, mantelcellslymfom, hodgkins.

65
Q

Symptom på lymfom?

A

Beror på var lymfomen sitter. Om snabbväxande: ex mjältruptur som första symptom!

66
Q

Symptom på lymfom i mediastinum?

A

Halsvenstas, stokes krage, dyspne, pleuravätska, recurrenspares (=hes)

67
Q

Symptom lymfom i buken/bäckenet?

A

Splenomegali, hepatomegali, bensvullnad.

68
Q

Vilket är det mest urakuta hematologiska tillståndet och varför?

A

Burkitts: orsakar njurskador.

69
Q

Status vid lymfommisstanke?

A

Palp lymfknutor, lever, mjälte. Insp svalget.

70
Q

Labb o undersökningar vid lymfom?

A

Biopsi, DT, PET, blodstatus, leverstatus, elstatus, LD, FACS, beta 2 mikroglobulin.

71
Q

Behandling indolentalymfom?

A

Monoklonala antikroppar, ev kombo m cytostatika: R-CHOP. Wait and watch: många behöver ej behandling.

72
Q

Riskfaktorer för lymfom?

A

Kronisk antigenstimulering: autoimmunitet (sjögrens, hashimotos etc), kroniska infektioner (EBV, H Pylori, HCV), immundefekter (post-transplantations lymfom).

73
Q

Kliniska symptom vid myelom?

A

Ofta upptäcks M-komp accidentiellt. Skelettsmärta, trötthet, sjukdomskänsla, infektioner, patologiska frakturer.

74
Q

Vad är plasmocytom?

A

Isolerad plasmacellstumör, vanligast i skelettet. Kan utvecklas till myelom.