Hematologia

Question 0

Quem produz a portopofirina?

Qual a anemia?

Answer 0

Mitocôndria

Sideroblastica

Question 1

Onde é produzida a eritropoetina?

Answer 1

Células tubulares renais proximais

Question 2

4 radicais globina.

Answer 2

HbA: duas alfas, duas betas.
HbA2: duas alfas, duas deltas.
HbF: duas alfas, duas gamas.

Defeito na cadeia de globina: talassemias (quantidade de globina) e anemia
falciforme (qualidade da globina).

Question 3

Anemia macrocitica

Answer 3

Megaloblástica.

Etilismo crônico: álcool faz anemia com célula grande. Um marcador de etilismo é o tamanho da célula.

Sideroblástica: forma adquirida.

Hemolíticas.

Aplásica.

Question 4

Qual a principal reserva de ferro do organismo?

Answer 4

Hemácia 75%

Question 5

Anemia de doença crônica, função do aumento da hepcidina.

Answer 5

Redução da sobrevida das hemácias.
Redução da resposta à eritropoetina. Aprisionamento do ferro.
Redução da absorção intestina do ferro.

Question 6

Avaliação de reticulocitos

Answer 6

Reticulócitos elevam em 2 a 4 dias.

Pico no 10º dia no adulto e no 5º dia na criança.

Hemoglobina normaliza-se em 2 meses.

Question 7

Laboratório na anemia de doença crônica

Answer 7

VCM: normal.

Morfologia: normo/normo.

Ferro sérico: diminuído.

TIBC: diminuído.

Se não há absorção de ferro, há diminuição da produção de transferrina → cai TIBC.

Ferritina: elevada.

Saturação de transferrina: já que cai o ferro sérico (denominador), cai a saturação de
transferrina.

Question 8

Algumas drogas inibem a di-hidro-folato redutase, diminuindo o folato ativo e
resultando em anemia megaloblástica.

Answer 8

 Metrotexato.

 Pirimetamina

Question 9

Metabolismo B12

Answer 9

Dieta: carne.
 Saliva libera ligante R, que liga-se à proteína da carne.
 No estômago, as células parietais do fundo e corpo gástrico liberam a pepsina, que
separa a vitamina B12 das proteínas.
 Ligante R liga-se à vitamina B12.
 Célula parietal libera fator intrínseco.
 No duodeno, pâncreas libera proteases, que lisa a ligação entre ligante-R e fator
intrínseco. Então, o fator intrínseco liga-se ao fator B 12.
 No íleo, a dupla fator instrínseco + B12 é absorvida.

Question 10

Laboratório anemia megaloblastica

Answer 10

Hemácia, hemoblobina e hematócrito caem.
 VCM aumentado = megaloblásticas.
 CM e C CM normais. Não tem alteração de hemoglobina.
 RDW aumentado.
 Leucócitos e plaquetas diminuídos. Dependem da proliferação para surgirem.
 Outros achados.
 LD muito aumentado. É umas das condições que mais aumentam LD na clínica
médica.
 Bilirrubina indireta: aumentada. Apenas tocada, normalmente não é capaz de causar
icterícia.

Question 11

Diferenciar deficiência de B12 e dilato

Answer 11

Ácido metilmalônico: aumentado na deficiência de B12.

Homocisteína: aumentando tanto na deficiência de B12 e folato.

Question 12

Ficar atento!!

Com o potássio sérico na primeira semana de reposição de B12 ou folato..

Answer 12

ocorre uma reticulocitose

intensa na primeira semana. Como o potássio é o principal íon intracelular, pode diminuir o potássio extracelular.

Question 13

Crises anêmicas

Answer 13

Sequestro esplênico: na anemia falciforme a célula se afoiça na circulação esplênica e diminui o fluxo pela veia esplênica → esplenomegalia aguda → sequestro esplênico com hemólise abundante.

Aplásica: causada pelo parvovírus B19, que invade precursores de hemácias e impede a hematopoiese.

Megaloblástica: devido à carência de folato. A grande eritropoiese devido à hemólise pode consumir rapidamente as reservas de folato.

Question 14

Coombs direto marca a anemia hemolítica imune..o que é?

Answer 14

determina se existem anticorpos opsonizando a hemácia. O soro de
coombs é um anticorpo anti-anticorpo, que reage contra os anticorpos ligados
di etamente à hemácia, gerando uma reação de hemaglutinação.

Question 15

Hemoglobinúria paroxistica noturna
Classificação
Patogênese
Diagnóstico
Tratamento

Answer 15

Classificação: Anemia Hemolítica Adquirida Intravascular.

Patogênese: hemácia perde a proteção contra o sistema complemento.
Pancitopenia: não apenas hemácias, mas leucócitos e plaquetas também são suscetíveis.
Existe uma estimulação plaquetária, levando à trombose de grandes vasos
abdominais (veia porta, vasos mesentéricos).

Diagnóstico: feito por deficiência de CD55 e CD 59.

Tratamento: eculizumab, que inibe a cascata do sistema complemento.

Question 16

Classificação das anemias Hemolíticas Adquiridas

Answer 16

Intravascular (com fragmentação de hemácia, HPN)

Extravascular (autoimune, hiperesplenismo, insuficiência hepática grave)

An Hemolítica autoimune

An hemolítica por fragmentação de hemácia (esquizotímico, macroangiopatica e microangiopatica)

Question 17

Classificação das anemias Hemolíticas hereditárias

Answer 17

Membrana.
 Esfe ocitose.
 Estomatocitose.
 Eliptocitose.

Enzima.
 Deficiência de G6PD.
 Piruvato-quinase.

Hemoglobina.
 Talassemias.
 Anemia falcifo me.

Question 18

Drogas que facilitam que facilitam o estresse oxidativo na deficiência de G6PD. E a hematoscopia

Answer 18

Drogas: GSeisPD. 
 G = Gaveta = Naftalina. 
 Sulfa. 
 Primaquina: malária. 
 Dapsona: hanseníase. 

Hemograma.
 Bite cells: células mordidas. A hemácia perdeu sua proteção, então ela sofre um ataque – uma mordida.
 Corpúsculo de einz: quando a célula toma uma mordida, sai gritando heinz –
einz – einz – einz.

Question 19

Tipos de beta talassemias

Answer 19

 Minor: um dos alelos alterados com beta-zero ou beta +.

 Major: dois alelos alterados com beta-zero (ou um deles com beta +). Anemia de Cooley.

 Intermedia: dois alelos alterados com beta +.

Cromossomo 11 codifica a cadeia beta. O gene pode ser beta (normal), beta + (menor produção) e beta-zero (nenhuma produção).

Question 20

Características da beta- talassemia major

Answer 20

Anemia hemolítica grave após 6 meses de vida (acaba bF): deve receber hemotransfusões contínuas. Risco de hemocromatose.

Eritropoese ineficaz aumenta a absorção intestinal de ferro.

Hepatoesplenomegalia: por aumento de hemólise. Pode ocorrer esplenomegalia de monta.

Aumento da eritropoetina: por ocorrer na criança e estimular em excesso a medula óssea, leva a deformidades ósseas → proeminência do maxilar anterior (fácies talassêmica ou fácies do esquilo) e hair on edge na radiografia de crânio.

Baixa estatura: diminuição do aporte de O2.

Tratamento: hemotransfusões contínuas, ácido fólico, quelante de ferro (desferoxamina), esplenectomia, transplante de medula óssea.

Question 21

Características da beta-talassemia minor

Answer 21

Assintomático.

VCM diminuído, com anemia discreta (desproporcional ao VCM muito diminuído).

RDW normal.

Tratamento: aconselhamento genético.

Question 22

Corpúsculos de Howell-Jolly:

Answer 22

Hemacias com núcleo não removido. Não são patognomônicos de anemia falciforme. Aparecem em qualquer paciente sem baço.

Question 23

Crises agudas da anemia falciforme

Answer 23

Dactilite: isquemia de mãos e pés – 3 meses a 6 anos.

Osteomielite por Salmonella: bactéria mais frequente na anemia falciforme. O
local de dor é bastante localizado.

Crise álgica: óssea, abdominal, hepática, priapismo (grande doença sistêmica que dá priapismo).

Síndrome torácica aguda: tem a mesma clínica que a pneumonia (febre, infiltrado pulmonar, hipoxemia, dispneia), associada à vasoclusão de vaso pulmonar e embolia gordurosa por isquemia de ossos longos. É bastante grave.

AVE: isquemia e hemorragia por lesão da parede vascular.

Question 24

Tipos e características das variantes da anemia falciforme

Answer 24

TRACO FALCEMICO: presença de alelo para globina beta normal e alelo para globina S.
Assintomática, eventualmente em situação de estresse pode ter uma hematúria, por necrose de papila.
Tratamento: aconselhamento genético.

Hemoglobinopatia S/C. 
Hemácias em alvo: é o contrário do esferócito. Hemácia com excesso de membrana, de modo que a membrana de dobre sobre ela mesma – forma uma barriga no centro, onde cabe mais hemoglobina, formando um alvo central. É a principal causa de 
hemácia em alvo. 
Osteonecrose de fêmur. 
Retinopatia. 

S-Talassemia.
Pode cursar com baço aumentado em idade avançada.
VCM baixo.

Question 25

Tratamento da crise aguda de anemia falciforme

Answer 25

HIDROXIUREIA

aumenta HbF

Question 26

Diagnóstico de LMA

Answer 26

Laboratório: anemia + plaquetopenia + leucometria variável (penia ou citose).

Certeza: aspirado + biópsia de medula óssea.

Reconhecimento de blastos mieloides:  Morfologia. 
Bastoneses de Auer. 
Grânulos azurófilos no citoplasma. 
 Citoquímica. 
Mieloperoxidase. 
Sudan Black B. 
 Imunofenotipagem: telefone 3433-1413. 
CD 34: mau prognóstico. 
CD 33. 
CD 14. 
CD 13. 
 Citogenética:  cariótipos mais importantes, configuram bom prognóstico. 
T (8;21): M2. 
T (15;17): M3. 
Inv (16): M4.

Question 27

Condições de mau prognóstico de LMA

Answer 27

 CD 34. 
 Subtipos da ponta. 
 Proteína MDR (multi-drugresistance). 
 Idosos: expressam naturalmente o CD34 e o MDR. 
 hiperleucocitose.

Question 28

Diagnóstico de Neutropenia Febril

Answer 28

neutropenia < 500 + T > 37,8 ºC axilar ou > 38,3 ºC oral ou 38,0 ºC oral por mais de 1h.

Question 29

Tratamento neutropenia febril

Answer 29

Coletar duas amostras de hemocultura.
Cefepime: cefalosporina de 4a geração.
Vancomicina: indicada quando hipotensão, infecção do cateter e infecção cutânea.
Anfotericina B: caso ocorra febre após 4 dias de ATB. Procura-se infecção
fúngica solicitando TC de tó ax e seios da face e nova emocultu a.

Question 30

LLA diagnóstico

Answer 30

Aspirado + biópsia de medula óssea: > 20% de blastos.

Imunofenotipagem.  
CD 10, 19 e 20.  
19... 19 não são 20... 10 pra você! 
Citogenética. 
Hiperploidia: ganho cromossomial, mesma coisa que poliploidia. 
T (12;21).

Question 31

Diagnóstico LMC

Answer 31

Leucocitose com desvio à esquerda.
 Basofilia / Eosinofilia.
 Trombocitose.

Confirmação: aspirado + biópsia de medula óssea → presença citogenética do cromossomo Filadélfia T (9;22).
NÃO É PATOGNOMÔNICO! TEM AINDA NA LLA

Question 32

Tratamento LMC

Answer 32

Mesilato de imatinibe: remissão completa em 95% dos casos.

Transplante alogênico de MO: cura em 60%.

Question 33

Diagnóstico LLC

Answer 33

Linfocitose > 10.000 + > 30% de linfócitos na MO.

CD5 + em linfócitos.

Question 34

Estadiamento Rai

Answer 34

Usado para LLC de idosos.
Influencia diretamente a expectativa de vida. Só é indicado QT em estágios E2 ou mais. Baço grande = QT.

 E0: só linfocitose. 
 E1: adenomegalia. 
 E2: hepatoesplenomegalia. 
 E3: anemia ( B < 11). 
 E4: plaquetopenia (< 100.000).

Tratamento: clorambucil ou fludarabina.