RETINOBLASTOMA Flashcards
GENERAL
Neoplasia congénita hereditaria maligna, NACE de las CAPAS NUCLEARES de la retina. Un caso de cada 23 000 a 34 000 nacidos vivos. No tiene predilección por sexo o raza.
Se considera la neoplasia maligna mas frecuente en la infancia. La edad promedio para realizar el dx es de 23 meses.
Bilateral en 25 a 35% de los px. Se desarrolla de uno o más focos primarios de la retina. Puede aparecer por una mutación genética espontánea o heredada autosómica dominante. La presentación esporádica es la más frecuente.
En la variedad familiar, la forma bilateral es menos frecuente y aumenta en las generaciones posteriores al parecer por un incremento de la penetrancia.
CLINICA
Lesiones muy pequeñas y el tumor esta en el polo posterior del ojo = disminución de la visión.
Síntoma inicial puede ser estrabismo, cuando el tumor obstruye el eje visual. También hay leucocoria y se asocia con el crecimiento del tumor que causa un desprendimiento de la retina.
Puede observarse uveítis, ojo rojo y dolor.
FO = una o varias masas de color blanquecino o rosado de bordes regulares, que la crecer pueden pasar de la retina al vítreo (variedad endofítica). O de la retina a la coroides (variedad exofítica).
En los estadios avanzados, el tumor se necrosa y produce uveítis grave o endoftalmitis.
Puede haber un sangrado intraocular espontáneo.
Las metástasis pueden ser raras y si lo hacen son al SNC y cadenas ganglionares regionales.
TX 100% CONCERVADOR
Rx de cráneo para investigar calcificaciones intraoculares.
Tx cuando es unilateral = enucleación del ojo afectado tratando de extraer tanto nervio óptico.
Cuando es bilateral = enuclear el ojo más afectado y hay que tratar el segundo ojo con quimioterapia y radioterapia.
Cuando son pequeños se puede aplicar fotocoagulación.
Cuando son muy dañados los dos ojos = enucleación de los dos para salvar la vida del px.
