3A2 week 9 HC 5 Aangeboren hartafwijking

Question 1

Wat zijn tijdelijke behandelingen van het hypoplastisch linker hart syndroom?

Answer 1

• Ductus arteriosus open houden: stent of prostaglandine
• Bilaterale pulmonalis tak banding: minder flow naar longen

Question 2

Wat zijn kenmerken van het hypoplastisch linker hart syndroom?

Answer 2

Verminderd ontwikkeling van linker harthelft
- Multifactorieel: infecties, toxische stoffen, straling, voeding, syndromen en genen

Question 3

Wat is de behandeling van het hypoplastisch linker hart syndroom?

Answer 3

Norwood operatie:
- Verbinding aorta met art. pulmonalis (aortopulmonale shunt)
- Verbinding art. subclavia met art. pulmonalis
- Verbinding RV met art. pulmonalis
- Kunststof patch aorta

Question 4

Wat is de tweede stap van het creëren van de Fontan circulatie?

Answer 4

Partieel cavopulmonale connectie:
- V. cava superior aan longslagader
- Opheffen shunt
- Atrioseptectomie

Question 5

Wat is de laatste stap van het creëren van de Fontan circulatie?

Answer 5

Totale cavopulmonale connectie (laterale tunnel)
- V. cava inferior aan longslagader

Question 6

Welke typen cyanose zijn er?

Answer 6

• Centraal: slijmvliezen, tong, nagels en lippen (onverzadigd arterieel bloed)
• Perifeer: blauwe, koude acra (verhoogde O2 extractie weefsels)

Question 7

Wat zijn mogelijke oorzaken van cyanose?

Answer 7

• Aangeboren hartafwijkingen: verkeerde aansluiting, mening O2 rijk en O2 arm bloed, onvoldoende longdoorbloeding
• Pulmonale oorzaken: onvoldoende ventilatie, onvoldoende longweefsel

Question 8

Welke hartafwijkingen kunnen zorgen voor cyanose?

Answer 8

• Tetralogie van Fallot (6%)
• Transpositie van de grote vaten (5%)
• Pulmonalis atresie (3%)
• Totaal abnormale longvene drainage (1%)
• Tricuspidalis atresie (1%)

Question 9

Wat zijn de meest voorkomende niet-cyanotische hartafwijkingen?

Answer 9

• VSD (30%)
• ASD (10%)
• Pulmonalis stenose (8%)
• Open ductus Botalli (7%)
• Aorta stenose (6%)
• Coarctatio aortae (6%)
• Transpositie vd grote vaten (6%)
• ASD (6%)

Question 10

Wat is de klinische indeling van aangeboren hartafwijkingen?

Answer 10

• Uitstroomobstructie: belemmerde output leidt tot decompensatio cordis
• Links rechts shunt: grote longdoorbloeding leidt tot decompensatio cordis
• Cyanose: te weinig longdoorbloeding leidt tot intercardiale menging (bijv transpositie)

Question 11

Wat zijn voorbeelden van cyanose met verminderde longflow?

Answer 11

Tricuspidalis atresie, hypoplastisch RV, infundibulum stenose en pulmonalisatresie

Question 12

Wat zijn mogelijke complicaties van de Fontan operatie?

Answer 12

• Hartfalen en aritmie
• Trombo embolie door vertraagde tunnel flow: ascal
• Eiwitverlies (PLE)
• Pulmonaire aterioveneuze fistels (PAVF)
• Renale dysfunctie
• Leverziekte (FALD)

Question 13

Wat zijn oorzaken van functionele achteruitgang na een Fontan operatie?

Answer 13

• Energieverlies in ‘Fontan’ traject
• Abnormaal flowpatroon longslagader
• Afwijkingen functie longslagader
• Verminderde diastolische functie kamer

Question 14

Welk bloedonderzoek doe je bij convulsies?

Answer 14

• Natrium, kalium, calcium, fosfaat (elektrolytstoornis)
• Serum glucose (hypoglycemie)
• CRP (infectie)

Question 15

Wat zijn mogelijke oorzaken voor neonatale hypocalciemie?

Answer 15

• Vitamine D tekort
• Tekort calcium inname
• Te groot verlies calcium in urine
• Tekort aan PTH

Question 16

Welke aanvullend lab doe je bij neonatale hypocalciemie?

Answer 16

• Calcium, albumine, fosfaat en alkalisch fosfatase
• 25OH vitamine D
• PTH
• Maternaal serum calcium, vitamine D, fosfaat en alkalisch fosfatase

Question 17

Wat zijn maternale oorzaken voor neonatale hypocalcemie?

Answer 17

• Vitamine D deficiëntie
• Hyperparathyreoidie: onderdrukking neonatale PTH

Question 18

Welke waardes verwacht je bij hypocalcemie?

Answer 18

Verhoogd PTH, verlaagd fosfaat

Question 19

Wat zijn mogelijke oorzaken van afbuigende lengtegroei?

Answer 19

• Chronische ziekten: astma, nierinsufficientie, darmontsteking, anemie, coeliakie
• Geneesmiddelen: glucocorticoiden (vooral dexamethason), budesonide

Question 20

Op welke manieren zorgen glucocorticoiden voor vertraagde lengtegroei?

Answer 20

• Direct effect botten door chondrocyt proliferatie
• Verlaging productie groeihormoon en IGF-1
• Onderdrukking puberteit

Question 21

Wat zijn kenmerken van een aortastenose?

Answer 21

• Valvulair of subvalvulair
  -> linkerkamer hypertrofie, verhoogde druk linkerkamer
• Systolisch hartgeruis

Question 22

Wat zijn mogelijke oorzaken van een diastolisch hartgeruis?

Answer 22

Longvenestenose of mitralisklepstenose

Question 23

Wat zijn kenmerken van een coarctatio aortae?

Answer 23

Vernauwing aorta (pre-juxta of postductaal)
-> verminderde pulsaties benen, systolisch hartgeruis, koude acra benen, soms bleek/dyspnoe
- PGE2 voor ophouden ductus Botalli

Question 24

Wat zijn hartafwijkingen bij het syndroom van Turner?

Answer 24

Coarctatio aortae, aortaklep stenose, bicuspide aortaklep

Question 25

Hoe ontstaan ASD's?

Answer 25

Verstoring in cardiale ontwikkeling van septum primum en septum secundum met ostium primum

Question 26

Wat is een L-R shunt?

Answer 26

Grotere hoeveelheid bloed door longcirculatie dan door lichaamscirculatie

Question 27

Wat zijn symptomen van een L-R shunt?

Answer 27

Kreunen, verminderde groei, dyspnoe, bleek, grauw, klam, grote thorax, oedeem, hepatosplenomegalie, luide 2e toon, galopritme -> hangt af van grootte, drukverschil en plaats

Question 28

Wat zijn symptomen van een ASD?

Answer 28

- Weinig klachten, luchtweginfecties, verminderd gewicht - Luide en gespleten 2e toon (geen tijdverschil pulmonalisklep) - Systolisch ejectiegeruis (relatieve pulmonalisstenose) - Rechterkamer hypertrofie, pulmonale vaatafwijkingen, ritmestoornissen

Question 29

Hoe kun je een ASD behandelen?

Answer 29

Chirurgische sluiting (primair of secundair) of hartkathererisatie (plug)

Question 30

Wat zijn kenmerken van de tetralogie van Fallot?

Answer 30

Ventrikelseptumdefect, pulmonalisstenose en overrijdende aorta -> Rechterkamer hypertrofie, centrale cyanose en R-L shunt

Question 31

Wat is de behandeling van tetralogie van Fallot?

Answer 31

Operatie in eerste levensmaanden: opheffen pulmonalisstenose

Question 32

Hoe maak je onderscheid tussen de linker en rechter harthelft?

Answer 32

- Rechts: stomp oor en getrabeculariseerde achterwand - Links: vingervormig oor en gladde achterwand