MS Flashcards
INO
Internukleäre Ophthalmoplegie
Läsion des Hirnstamms, genauer im Pons im Bereich des Faszikulus longitudinalis medialis
Verlaufsformen der MS
schubförmig remitierende MS (relapsing remitting MS), 95-90%
schubförmig progrediente MS (5%)
sekundär chronisch progrediente MS (secondary progressiv, SPMS, 50-60% im Verlauf)
primär chronisch progrediente MS (primary progressiv, PPMS, 10-15%)
Akute maligne MS (Typ Marburg), ist nicht gleich die ADEM, histopatologischer Unterschied!
CIS
Die klinische Erstmanifestation wird als clinical isolated syndrom bezeichnet. 79% monofokal und 21% multifokal.
85% entwickeln in 2 Jahren eine MS nach neuen Kriterien
48% entwickeln rein klinisch eine MS innerhalb von 2 Jahren
Zahl der MRT Läsionen entscheidend, ob eine MS entsteht oder nicht
EDSS
Expanded Disability Status scale
Bestimmt werden 8 Funktionssysteme
Pyramidenbahn, Zerebellum, Hirnstamm, Sensibilität, Visus, Blasen/Mastdarmfunktion, mentale Funktion, Andere Funktionen
McDonald Kriterien
- zeitliche und räumliche Dissemination
- keine andere Erkrakung, die die Symptome erklärt
- nach zwei Schüben mit unterschiedlicher Lokalisation klinische Diagnosestellung grundsätzlich möglich
MS-typische Lokalisation einzelner Läsionen
periventrikulär
juxtakorikal
infratentoriell
exzentrische spinale Lokalisation
MS?
1 Schubereignis und klinisch eine Läsion objektivierbar
Ausschluss anderer Ursachen! diese Konstellation nennt man auch CIS
Nachweis der örtlichen Dissemination: mehr als eine Läsion in min. 2 MS-typischen Regionen oder klinischer Nachweis einer weiteren Lokalisation PLUS den Nachweis einer zeitlichen Disseminierung durch den Nachweis von Gd-anreichernden und asymptomatischen Läsionen neben nicht anreichender Läsionen
Räumliche Dissemination
mehr als eine T2-Läsion in zwei der vier Regionen des ZNS
- periventrikulär
- juxtakortikal
- infratentoriell
- spinal
zeitliche Dissemination
eine neue T2 und/oder Gd-anreichende Läsion in einem Verlaufs-MRT, unabhängig vom zeitlichen Verlauf zu der ersten Untersuchung
gleichzeitiger Nachweis von asymptomatischen gadolineumanreichernden und nicht anreichernden Läsionen in einer Untersuchung
Liquoruntersuchung Umfang
Zellzahl/Zytologie Albumin-Quotient IgG, IgA und IgM- Reiberdiagramme Oligoklonale Banden MRZ-Reaktionen, antikörperspezifische Indizies für Mumps, Masern, Röteln
typischer Liquorbefund
Zellzahl (sollte) unter 50/µl lymphozytäres Zellbild OKB + IgG + bei 85% der Patienten Gesamteiweiß meist normal
Diagnosekritierien für eine primär chronisch progressive MS
1 Jahr Krankheitsprogression plus zwei der folgenden Kriterien:
-Nachweis der örtlichen Dissemination zerebral (periventrikulär, juxtakortikal und infratentoriell)
Nachweis der örtlichen Dissemination spinal, mehr als zwei spinale Läsionen
-OKBs und/oder IgG Index +
ADEM
Akut demyelinisierende Enzephalomyelitis
eher bei Kindern und Jugendlichen bis zum 20. Lebensjahr vorkommend, meist Impfung oder Infekt im Vorfeld, meist monophasischer Verlauf, große teils raumfordende Herde mit perifokalem Ödem, daher auch 50% epileptische Anfälle, Bewußtseinsstörungen und organische wahnhafte Störung denkbar, häufige Beteiligung des Thalamus und der Basalganglien und weniger paraventrikuläre Beteiligung
NMO
Neuromyelitis Optica oder Devic-Syndrom
eigenständige Entität, assoziiert mit dem Nachweis von Aquaporin4-AK (AQP4 oder NMO-IgG), überwiegende langstreckige Läsionen spinal (>3 Wirbelkörper), Optikusneuritis, kraniales MRT meist nicht MS-typisch
Marburg-Variante
von Herrn Marburg 1906 pupliziert, schwere monophasisch verlaufende Fälle einer MS mit großen Läsionen (>2cm), Ödem etc. von der ADEM nur schwer in der Praxis zu unterscheiden, endete früher meist letal, gilt als Variante der MS
