Protéinurie et sd néphrotique (Item 256) Flashcards
Quelle est la protéinurie physiologique ?
Comment se définit une protéinurie excessive ?
Par quoi est influencé la proténiurie chez l’enfant ? (3)
le dépistage d’une ptnU est-il obligatoire chez l’efnant ?
- Protéinurie physiologique : 100-150 mg/j, soit < 0,2 g/j
- Protéinurie (=ptnU) = élimination excessive des ptnU ˃ 150 mg/24 h
Chez l’enfant :
- Limite supérieure de la ptnU est influencée par :
* Position
* Activité physique
* T° corporelle
- mais dépend peu de l’âge ou du gabarit de l’enfant
- Dépistage n’est PAS obligatoire, mais recommandé par la médecine scolaire au CP (6 ans) et en 6ème (11 ans)
Rq :
- Chaque jour : 10 à 15 kg de ptn sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans l’urine des 24 heures
* Paroi du capillaire glomérulaire s’oppose à la filtration de la majorité des ptn +
* Tubule proximal réabsorbe grande majorité des ptn physiologiquement filtrées car ↓ poids moléculaire (< 70 kD)
* À l’état normal :
– 60 % des ptnU excrétées sont une filtration des ptn du plasma : ptn de ↓ poids moléculaire ++ (lysozyme, β-2 microglobuline et ch. légères k et λ)
– 40 % de la sécrétion tubulaire d’uromoduline (ou ptn de Tamm-Horsfall) ou de l’urothélium des voies urinaires
Quelle méthode semi-quantitative pour évaluer la ptn ?
A partir de quel seuil est-ce pathologique ?
Quelles ptn ne sont pas détecter par cette méthode ?
Dans quels cas il peut y avoir des FP ? (3)
Dans quel cas il peut y avoir des FN ?
- Bandelette urinaire
Les seuils:
« – » (pas de protéinurie)
« traces » (< 0,3 g/L)
« + » (0,3 g/L)
« ++ » (1 g/L) : pathologique
« +++ » (3 g/L)
« ++++ » (> 20 g/L)
- Ne détecte pas les ch. légères d’Ig, ni les autres ptn de ↓ poids moléculaire
ptnU de la BU peut être FP si :
- Urines concentrées ou contiennent de la chlorhexidine
- Hématurie macroscopique
- pH urinaire > 8
ptnU de la BU peut être FN si :
- Urines sont diluées
Dosage pondéral de la ptnU :
Quel ptnU normal en 24h ?
Quand dit-on la ptnU des 24h est anormal chez l’adulte ? l’enfant ?
Quand se fait le recueil ?
- N < 0,15 g/j
- aN > 0,5g/g ; enfant : N < 2 mg/mmol (Ped)
- Tjrs au même moment : 1ère urines du matin
Électrophorèse des protéines urinaires :
Comment définit-on une ptnU glomérulaire sélective ? que suggère-t-elle ?
Comment définit-on une ptnU glomérulaire non sélective ?
ptnU tubulaire : quelle sont les 2 ppales ptn de bas poids mlc ?
ptnU tubulaire : sont-elles +svt isolées ?
qu’est ce qu’une ptnU de surcharge ? quels sont les 2 types ? (ex ?)
ptnU glomérulaire dite sélective : ˃80 % d’albumine, suggère :
- Néphropathie glomérulaire sans lésion décelable au microscope optique = sd néphrotique à lésions glomérulaires minimes = néphrose idiopathique
ptnU glomérulaire dite non sélective : faite de toutes les classes de globulines du sérum, avec albumine ˂ 80 %
- En pratique clinique toutes les néphropathies peuvent donner de telles protéinuries
ptnU tubulaires : ˂=˃ trouble de réabsorption tubulaire proximale
- 2 ptn de ↓ poids mlc sont ↑ : lysozymurie (15 kD) / β-2microglobulinurie (12kD)
- Rarement isolées (sd de Fanconi génétique ou toxique (métaux lourds)
- Accompagne la plupart des ptnU glomérulaires non sélectives
ptnU dites « de surcharge » : résultent d’un excès dans le sérum :
- D’une ptn aN (ch. légère k ou λ au cours des dysglobulinémies – myélome multiple, amylose AL) : immuno-électrophorèse ou immunoblot des ptnU est nécessaire pour caractériser la ptn monoclonale en cause (ch. légère k ou λ)
- D’une ptn normalement abs du sérum (Hb en cas d’hémolyse intra-vasculaire ; myoglobine sur rhabdomyolyse)
Que permet de mettre en évidence le dosage radio-immunologique ?
Quel sont les seuils de :
- Albuminurie normale ?
- Microalbuminurie
- Albuminurie ?
- PtnU clinique ?
- Montre une microalbuminurie pathologique
Albuminurie normale
- < 30 mg/24 h
Microalbuminurie :
- 30-300 mg/24 h = 0,03-0,3g/j
- 3-30 mg/mmol créatininurie ou
- 30-300 mg/g créatininurie
Albuminurie
- > 300 mg/24 h ou
- > 30 mg/mmol
Protéinurie clinique
- > 500 mg/24 h = 0,5g/j
- protéinurie/créatininurie > 0,5 g/g (ou > 50 mg/mmol
Quels types de ptnU distingue-t-on ? (2)
PtnU intermittentes (certaines physiologiques) :
- PtnU orthostatique
- PtnU associée à : fièvre / effort
PtnU pathologiques (ou permanentes) :
- Glomérulopathies+++, tubulopathies parfois, malformations urinaires rarement
Démarche diag devant une ptnU (cf image)
Quelle démarche pour orienter le diag étiologique d’une ptnU chez l’enfant ? (3 étapes)
1/ Bilan de 1ère intention en cas de protéinurie chez l’enfant :
- Iono sang + créatininémie
- Protéinémie
- Dosage du complément
2/ En 2ème intention si l’origine glomérulaire est éliminée : EPU et écho rénale
3/ Indications restreintes de la ponction-biopsie rénale (PBR) : ++++
- ptnU < 1 g/24h, seulement si associée à :
* Hématurie et/ou ↓° filtration glomérulaire et/ou abaissement prolongé du C3
* HTA et/ou signes systémiques
* Atteinte extrarénale, congénitale ou acquise
- ptnU > 1 g/24h, sauf sd néphrotique pur chez un enfant de 1 à 11 ans
Quelles étiologies d’une ptnIU intermittente ? (5)
- pntU orthostatique
- ptnU d’effort/ Fièvre ↑ : doit disparaître après régression de la fièvre ou 48h après l’effort témoignant de sa bénignité
- INF app urinaire
- IVD
- Polyglobulie
ptnU orthostatique :
A quelle période apparait-elle ? quand disparait-elle ?
Quelles sont ses caractéristiques ?
Comment prélève-t-on les urines pour étiudier la pntU orthostatique ?
Est elle pathologique ? La biopsie rénale est-elle justifiée ?
Quel suivi ? pourquoi ?
- Période pubertaire (ado longiligne) : 12-16 ans
- Disparaît spontanément à la fin de la puberté : sûr avant 20 ans
Caractéristiques :
- Disparition ptnU en clinostatisme (U recueillies ap 2h de repos en décubitus dorsal)
- Débit ptnU en orthostatisme peut être 10x ˃ clinostatisme
- Jamais d’hématurie
- Fct° rénale N
- Complément n’est pas activé
Etude de la distribution orthostatique est indispensable :
- Recueil des U en position couchée la nuit (excluant miction de 2–3h après coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et
- Position debout la journée
- N’est pas pathologique
* ptnU n’excède pas « ++ » à la BU ou 1g/j
* Cliniquement : pas d’oedème - Biopsie rénale n’est pas justifiée : ne montrerait aucune lésion
Toute protéinurie permanente peut être cependant majorée par l’orthostatisme
=˃ ptnU apparemment orthostatique peut ainsi témoigner de l’unique traduction d’une glomérulopathie débutante =˃ suivi prolongé nécessaire → disparition ptnU
Quels sont les ppales néprhopathies responsables de ptnU ? (3)
De quoi peut résulter une ptnU abondante en l’abs de sd néprhotique ? (2)
Quelles néphropathies qui ne donnent pas de ptnU ?
- ptnU glomérulaire++, tubulaire (si aiguë), malformation de l’app urinaire (hypodysplasie rénale, maladies ksytiques…)
Abs de sd néphrotique malgré ptnU abondante peut résulter :
- ptnU constituée essentiellement d’une ch. légère d’Ig ou
- Néphropathie glomérulaire d’installation très récente
Exceptions sont :
- Néphropathies interstitielles, notamment d’origine métabolique
- Néphropathies vasculaires (à terme sur hyalinose segmentaier ou focal)
Sd néphrotique :
Quel définition chez l’adulte ?
Quel définition chez l’enfant ?
Quand dit-on qu’il est pur ?
Quand dit-on qu’il est impur ?
Chez l’adulte : ptnU ˃ 3 g/24 heures
Chez l’enfant (Ped) : Sd néphrotique = ptnU > 50 mg/kg/j
+ hypoprotidémie < 60 g/L avec hypoalbuminémie < 30 g/L
Pur si : ptnU sélective, et si absence :
- Hématurie microscopique
- HTA
- IRénale organique, qui peut être initialement difficile à distinguer d’une Irénale fonctionnelle.
Impur dans le cas contraire
Quels sont les mécanismes responsables des oedèmes du sd néphrotique ? (2)
- Rétention de Na +
-
Déséquilibre de répartition des volumes entre secteur interstitiel et secteur plasmatique dans le compartiment extracellulaire
* Liés à une ↓° de la p° oncotique des ptn intra-vasculaires qui permet la fuite de Na et d’eau → liquide interstitiel
Quel est le signe clinique ppal du sd néphrotique ? quels sont ses caractérisitiques ?
Son absence élimine-t-il le diag ?
- *Sd oedèmateux :**
- Mous, blancs, « prennent le godet », indolore
- Topo : territoires déclives ++(chevilles/jambes si debout, lombes/dos si décubitus dorsal) et régions où la p° extravasculaire est faible (orbite de l’oeil)
- Epanchement séreuses transudatif (plèvre, péricarde, péritoine) possible =˃ anasarque
- OAP exceptionnel en l’absence d’IC
- =˃ prise de poids constante à chiffrer++
- Si installation aiguë : sd oedémateux peut être associé à une oligurie
- TA variable et dépend de la cause du sd néphrotique et +/- association IRénale organique
Absence de sd oedémateux n’écarte pas le diag de sd néphrotique : surtout si régime sans sel, ou ttt par diurétiques au préalable
Quels examens réalise-t-on sur les urines ? (5)
Quels bilan sanguin ? (6)
Urines :
- ptnU : +/- détectée par BU(albustix®, multistix®) au lit du malade
* Confirmée au laboratoire
* Permanente et abondante : > 3 g/24 heures
- EPU donne la sélectivité (sélective si ˃ 80 % d’albumine)
- Analyse sédiment urinaire : association hématurie microscopique ?
- Examen culot urinaire : cylindres hématiques ? =˃ origine glomérulaire de l’hématurie
- Iono U : ↓° natriurèse (habituellement < 20 mEq/24 h) + kaliurèse adaptée aux apports
Sang
- Hypoprotidémie à 60 g/L + hypoalbuminémie < 30 g/L :
* =˃ ↑° VS + hypoCa (par ↓° fraction du Ca lié à l’albumine) + hypoNa
- EPS : modification répartition des globulines avec : (recherche non systématique diag)
* ↑° α-2-globulines, β-globulines et facteurs procoaf (fibrinogène,V/VII/VIII)
* ↓° gammaglobulines
- Hyperlipidémie freq avec ↑° taux CHL et de TG (recherche non systématique au diag)
- Créat plasmatique varie fct° cause du sd néphrotique et +/- association IRénale organique ou fonctionnelle
- Iono, NFS, CRP
Résumé des complications du sd néphrotique
