5i - MYASTHÉNIE GRAVE

Question 1

définir

Answer 1

maladie auto immune de lajocntion musulaire

Question 2

décrire la physipatho (2)

Answer 2

• des Ac contre les récepteurs post synaptiques nicotine-Ach de la jonction neuromuscu des muscles squelettiques circulent et les détruisent
• →diminution de la contracilité muscu, car l’Ach est perdue dans la fente synaptique ou elle est dégradée (par l’acétylcholinestérase)

Question 3

nommer les différentes formes de la maladie (2)

Answer 3

• oclaire
• généralisée avec Sx bulbaires

Question 4

formes - Sx de la forme oculaire (2)

Answer 4

• ptose flluctuante
• diplopie intermittente

Question 5

formes - Sx de la forme généralisée avec Sx bulbaires (3)

Answer 5

• fatiguabilité de la mastication
• langage altéré
• dyspnée

Question 6

prévalence - ___ cas/milion

Answer 6

50-125

Question 7

prévalence - donner les 2 pics d’age

Answer 7

• 20-30 ans (surtout pour les F)
• 60-70 ans (surtout pour les H)

Question 8

prévalence - accompagne parfois …

Answer 8

d’autres phénomènes auto immuns (hypothyr, lupus, arthrite rhumatoide…)

Question 9

décrire la présentation clinique (10)

Answer 9

faiblesse généralisée sumétrique qui touche surtout :
- muscles prox des membres
- muscles du cou
- diaphragme (= dyspnée)
- muscles extra oclukaires et paupires (= ptose, diplopie)

la faiblesse tocuhe aussi des muscles innervés par des nerfs dont le noyaux est dans le bulbe :
- faiblesse faciale
- voix nasale
- dysphagie

fatiguabilité + améliortaion de la faiblesse avec le repos

sensbilité préservé

réflexes N

Question 10

présentation clinique - nommer les éléments qui caractérisent la myasthénie grave (2)

Answer 10

fatiguabilité
fluctuations

Question 11

Dx - comment se fait-il (2)

Answer 11

• présentation clinique
• différents tests Dx

Question 12

Dx - tests Dx : nommer les (6)

Answer 12

• ice pack test
• tensilon test
• stimulation nerveuse répétée (3/sec)
• mesure des Ac anti récepteur à l’Ach
• TDM ou IRM
• tests pour maladies sytémiques associées

Question 13

Dx - tests Dx (ice pack test) : but

Answer 13

• démontrer une amélioration de la ptose palpébrale

Question 14

Dx - tests Dx (ice pack test) : méthode

Answer 14

• placer un sac de glace sur la paupière fermée du Px pendant 2 min et rechercher une amélioration de la ptose

Question 15

Dx - tests Dx (ice pack test) : décrire le test +

Answer 15

la ptose diminue de 2mm ou plus en raison de l’activité réduire de l’Ach a faible température

Question 16

Dx - tests Dx (tensilon test) : but

Answer 16

démontrer une amélioration des Sx

Question 17

Dx - tests Dx (tensilon test) : méthode

Answer 17

• admin un inhibiteur de l’Ach a courte durée (tensilon) au chevet du Px

prendre en compte que cet inhibiteurs est actuellement discontinué

Question 18

Dx - tests Dx (tensilon test) : décrire un test +

Answer 18

les Sx du Px s’améliorent 2-5 min après l’injection

Question 19

Dx - tests Dx (stimulation nerveuse répétitive) : but

Answer 19

démontrer une diminution de l’amplitude du PA muscu retrouvé dans la myasténie hrave

Question 20

Dx - tests Dx (stimulation nerveuse répétitive) : méthode

Answer 20

délivrer des chocs électriques au Px a un rythme de 3/sec

Question 21

Dx - tests Dx (stimulation nerveuse répétitive) : décrire le test +

Answer 21

l’amplitude du PA baisse de >10%

Question 22

Dx - tests Dx (mesure des Ac anti-récepteur à Ach) : but

Answer 22

déontrer la présence d’Ac

Question 23

Dx - tests Dx (mesure des Ac anti-récepteur à Ach) : décrire les résultats selon les types de myasthénie

Answer 23

• occluaire : positif dans 50% des cas
• généralisée : positif dans 85% des cas

Question 24

Dx - tests Dx (mesure des Ac anti-récepteur à Ach) : un test positif permet de ____

Answer 24

confirmer la maladie

Question 25

Dx - tests Dx (**mesure des Ac anti-récepteur à Ach**) : est-ce qu'un test - permet d'exclure la maladie

Answer 25

NON

Question 26

Dx - tests Dx (**TDM/IRM**) : but

Answer 26

rechercher un thymome

Question 27

Dx - tests Dx (**TDM/IRM**) : lien entre la myasthénie grave et le thymome

Answer 27

- 12% des Px ont un thymome, et la plupart des autres ont une hyperplasie du thymus

Question 28

Dx - tests Dx (**tests pour maladies systémiques associées**) : on teste pour quelle maladie (2)

Answer 28

- thyroide - autres désordres auto immuns

Question 29

Tx - nommer les options (4)

Answer 29

- thérapie immunitaire - Mx anti cholinestérasique (inhibiteur de l'enzyme qui dégrade l'Ach) - thymectomie - immunoTx a court terme

Question 30

Tx - décrire la thérapie immunitaire (2)

Answer 30

- immunosup (*stéroides, azathioprine, mycophenolate, cyclosporine*) - prednisone

Question 31

Tx - décrire la Mx anti cholinestérasique (2)

Answer 31

- permet d'amliorer les Sx chez la maj des Px - le pyridostigmine (mestinon) est un inhibiteur à longue action et cest le plus utilisé

Question 32

Tx - thymectomie : a qui s'addresse-t-elle

Answer 32

- Px entre l'adolescence - 60 ans

Question 33

Tx - thymectomie : controversée chez qui (3)

Answer 33

- Px < ado - Px > 60 ans - Px avec myasthénie occulaire

Question 34

Tx - thymectomie : fait-on la Cx en l'absence de thymome

Answer 34

OUI

Question 35

Tx - thymectomie : utilité

Answer 35

contriue a l'amélioration de la condition en réduisant la rep auto immune (mécanisme inconnu)

Question 36

Tx - thymectomie : doit etre effectuée lorsque le Px ____

Answer 36

est stable

Question 37

Tx - immunoTx a court terme : nommer les 2 options

Answer 37

- plasmaphrèse - immunoglobulines IV

Question 38

Tx - immunoTx a court terme : utilité

Answer 38

- obtenir une amélioration temporaire et rapide de la condition du Px lorsqu'il est en crise myasthénique ou s'il doit subit une Cx élective