Démarche diagnostic devant une suspicion de vascularite

Question 1

Les 4 étapes de la démarche diagnostic :

Answer 1

1. Diagnostic positif
2. Diagnostics différentiels à éliminer
3. Diagnostic nosologique (déterminer la classification de la vascularite)
4. Diagnostic pronostic

Question 2

Points d’appels cliniques amenant à suspecter l’existence d’une vascularite :

Answer 2

Suspicion clinique sur points d’appel

• AEG inexpliquée
• Fièvre, syndrome inflammatoire inepxliqué
• Arthrite inexpliquée
• Purpura vasculaire avec nécrose cutanée, gangrène ou ulcère digital
• Myalgies
• Multinévrites
• GNRP
• Hémorragie intra-alvéolaire
• Syndrome pneumo-rénal
• Infarctus disséminés
• Atteinte ORL

Question 3

Elements de diagnostic différentiel à rechercher lors de l’examen clinique et de l’interrogatoire :

Answer 3

Drogues : cocaïne
Pathologies associées
Souffle cardiaque
Cancer

Question 4

Atteinte d’organe clinique qui permet une orientation nosologique (une orientation de classification pourt un sous-type de vascularite) :

Answer 4

• ORL → Granulomatose avec polyangéite (ex-maladie de Wegener)
• Asthme sévère → Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex-syndrome de Churg-Strauss)
• Nouures → Périartérite noueuse
• Douleurs abdominales + arthrites → Purpura rhumatoïde
• OACR, artérite temporale → Maladie de Horton
• Disparition des pouls → Artérite de Takayasu

Question 5

Les biopsies que l’on peut réaliser dans la démarche diagnostic de vascularite :

Answer 5

• Biopsie artérielle
• Biopsie cutanée : derme + hypoderme, sur zones indurées ou nouures
• Biopsie neuromusculaire : sur les zones douloureuses
• Biopsie rénale : intérêt pronostic ++ ( !!! contre-indiquée si PAN (Pan artérite noeuse)
• Biopsie osseuse
• Glandes salivaires

Question 6

Les éléments diagnostics permettant de faire le diagnostic de vascularite :

Answer 6

Syndrome inflammatoire : NFS, CRP, EPP, fibrinogène
Atteinte rénale : BU, protéinurie des 24h, sédiment urinaire

Question 7

Les éléments biologiques d’orientation nosologique :

Answer 7

• Éosinophilie
• ANCA
• IgA
• Antiphospholipides
• Cryoglobulinémie
• Sérologie (VHB, VHC, VIH, CMV, EBV, parvovirus B19)

Question 8

Les éléments biologiques de diagnostic différentiel :

Answer 8

• Hémocultures
• Toxiques
• Infectieux : BK, yersiniose…

Question 9

Résumé sur les élements de diagnostic biologique :

1. Diagnostic biologique de vascularite
2. Orientation nosologique
3. Diagnostic différentiel

Answer 9

1. Diagnostic de vascularite

• Syndrome inflammatoire : NFS, CRP, EPP, fibrinogène
• Atteinte rénale : BU, protéinurie des 24h, sédiment urinaire

1. Orientation nosologique

• Éosinophilie
• ANCA
• IgA
• Antiphospholipides
• Cryoglobulinémie
• Sérologie (VHB, VHC, VIH, CMV, EBV, parvovirus B19)

1. Diagnostic différentiel

• Hémocultures
• Toxiques
• Infectieux : BK, yersiniose, etc.

Question 10

Autres examens complémentaires à réaliser selon le contexte :

Answer 10

• Imagerie
  
  • Scanner : sinus, poumon
  • Échodoppler
  • ETO
• Électromyogramme
• Lavage broncho-alvéolaire

Question 11

Citer les diagnostics différentiels de vascularite de type Granulomatose :

Answer 11

• Dysimmunitaires : maladie de Crohn, cirrhose biliaire primitive, sarcoïdose, maladie de Kikuchi-Fujimoto
• Infectieuses : tuberculose, yersiniose, lèpre, brucellose, lymphoréticulose bénigne d’inoculation, chlamydiose, maladie de Whipple, etc.
• Secondaires à des produits chimiques : béryllium, zirconium, aluminium, mercure, silice, etc.
• Iatrogènes : INH, quinine, diltiazem, carbamazépine, interféron, bêtalactamines, rifampicine, AINS, paracétamol, spironolactone

Question 12

Citer les dignostics différentiels de vascularites qui ne sont pas de Granulomatoses :

Answer 12

• Endocardite
• Cocaïne
• Myxome de l’oreillette gauche
• Cancer : lymphome malin non hodgkinien
• Syndrome hyperéosinophilique
• Syndromes pneumo-rénaux : Goodpasture
• Aspergillose broncho-pulmonaire allergique

Question 13

Citer les diagnostics différentiels de vascularite (Granulomatose et non Granulomatose) :

Answer 13

• Granulomatoses :
  
  • Dysimmunitaires : maladie de Crohn, cirrhose biliaire primitive, sarcoïdose, maladie de Kikuchi-Fujimoto
  • Infectieuses : tuberculose, yersiniose, lèpre, brucellose, lymphoréticulose bénigne d’inoculation, chlamydiose, maladie de Whipple…
  • Secondaires à des produits chimiques : béryllium, zirconium, aluminium, mercure, silice…
  • Iatrogènes : INH, quinine, diltiazem, carbamazépine, interféron, bêtalactamines, rifampicine, AINS, paracétamol, spironolactone
• Endocardite
• Cocaïne
• Myxome de l’oreillette gauche
• Cancer : lymphome malin non hodgkinien
• Syndrome hyperéosinophilique
• Syndromes pneumo-rénaux : Goodpasture
• Aspergillose broncho-pulmonaire allergique

Question 14

Citer les éléments pronostics que l’on peut retrouver dés le diagnostic :

Answer 14

• Évolutivité de la pathologie
• Atteinte d’organe (rein +++)
• Complications : infarctus, rupture d’anévrismes
• Précocité du traitement
• Iatrogénie (corticothérapie +++)
• Fonctionnel (oeil et Horton) / vital (aortite)