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Hematologia - PNS > Distúrbios da coagulação > Flashcards

Distúrbios da coagulação Flashcards

1
Q

Quais os distúrbios da coagulação hereditários mais comuns?

A

Hemofilia A - 1:5 000
Hemofilia B - 1:30,000

São os únicos ligados ao X. Todos os restantes distúrbios são AR e raros.

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2
Q

Distúrbios da coagulação adquiridos vs hereditários: quais + comuns?

A

Adquiridos

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3
Q

aPTT = via …

A

Intrínseca

Mnemo: “Play Table Tenis (PTT) INSIDE”

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4
Q

PT = via…

A

Extrínseca

Mnemo: “Play Tenis OUTSIDE”

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5
Q

Único fator de coagulação que faz parte da via extrínseca

A

Fator VII

Mnemo: “O Cr7 (FVII) é o ÚNICO que está lá FORA (extrínseca)”

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6
Q

Aumento isolado da aPTT

A

Via intrínseca:

  • Hemofilia (VIII, IX)
  • Deficiência FXI
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7
Q

Aumento isolado da PT

A

Via extrínseca:
- Deficiência FVII

Mnemo: “O Cr7 (FVII) é o ÚNICO que está lá FORA (extrínseca)”

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8
Q

Aumento combinado PT/aPTT

A

Via combinada:

  • Anomalias fibrinogénio (FI)
  • Défice FII (trombina)
  • Défice FV
  • Défice FX

Mnemo: 1 x 2 x 5 = 10

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9
Q

Principais causas adquiridas de distúrbios da coagulação

A
  • Diátese hemorrágica hepática
  • DIC
  • Deficiência de VitK
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10
Q

Distúrbios da coagulação: formação de inibidores é frequente em doentes com hemofilia A, B e deficiência FXI?

A

Sim, e ocorre após exposições repetidas para controlo de episódios hemorrágicos.

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11
Q

Distúrbios da coagulação: inibidores também se formam em doentes sem distúrbios genéticos da coagulação?

A

Sim: puerpério, doenças AI, neoplasias, trombina bovina tópica, idiopático.

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12
Q

Distúrbios da coagulação: principal diferença entre deficiência e inibidores

A

Deficiência: se adicionarmos a proteína em falta, a aPTT e/ou PT corrigem.

Inibidor: se adicionarmos a proteína em falta, a aPTT e/ou NÃO corrigem (porque o inibidor vai neutralizar aquilo que estamos a dar).

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13
Q

Padrão de hereditariedade das hemofilias

A

Recessiva ligada ao X

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14
Q

Hemofilia A é causada pela mutação de que gene?

A

Gene F8 (+ comum: inversão do intrão 22 em 40% das hemofilias A severas)

Mnemo: “Taylor Swift (22) com hemofilia a fazer o pino (inversão)”

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15
Q

Que % dos casos de hemofilia são hemofilia A

A

80%

Mnemo: 8 é o nº chave na hemofilia A:

  • 80% dos casos de hemofilia
  • Mutação gene F8
  • 80% das mães dos doentes têm alelo mutado de novo
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16
Q

Hemofilia A/B afecta 1: 10,000 homens em todos os grupos étnicos

A

A

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17
Q

Que % dos doentes com hemofilia A não tem história familiar?

A

30%

Relembrar: 80% das mães destes doentes vai ter alelo mutado de novo

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18
Q

Inversão do intrão 22 no gene F8 está presente em 40% dos casos de…

A

Hemofilia A severa

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19
Q

Hemofilia A e B podem ser distinguidas clinicamente?

A

Não. A clínica é igual.

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20
Q

O fenótipo das hemofilias correlaciona-se com…

A

Atividade residual do fator em falta (F8 ou F9)

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21
Q

Hemofilias: atividade residual do fator na hemofilia severa

A

<1%

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22
Q

Hemofilias: atividade residual do fator na hemofilia moderada

A

1-5%

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23
Q

Hemofilias: atividade residual do fator na hemofilia ligeira

A

6-30%

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24
Q

Fenótipo das hemofilias severas a moderadas

A

Hemorragias para articulações, tecidos moles e músculos com trauma minor ou espontaneamente

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25
Q

Hemorragias para articulações, tecidos moles e músculos com trauma minor ou espontaneamente = Hemofilia com que atividade residual do fator em falta?

A

Para ter estas manifestações, deve ser severa (<1%) ou moderada (1-5%)

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26
Q

Fenótipo de uma hemofilia ligeira

A

Hemorragias profundas infrequentes (secundárias a trauma não-minor)

Relembrar: numa hemofilia ligeira a atividade residual do fator é entre 6-30%

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27
Q

Hemofilia com atividade residual do fator >25% é descoberta apenas por…

A
  • Hemorragia após trauma major

- Estudos coagulação (incidentalmente)

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28
Q

Estudo da coagulação nas Hemofilias

A

Prolongamento ISOLADO do aPTT

Relembrar: F8 e F9 fazem parte da via intrínseca que é avaliada pelo aPTT

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29
Q

Tempo de sangramento e contagens plaquetárias nas Hemofilias

A

Normais

Único achado: prolongamento do aPTT

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30
Q

Diagnóstico de Hemofilia A ou B

A

1º) Única anormalidade no estudo da coagulação: prolongamento do aPTT (via intrínseca) = Hemofilia (se bem que aumento isolado do aPTT também pode ser défice FXI)

-> Distinguir A ou B
2º) Determinação específica da atividade F8 ou F9 (permite diagnosticar doença e a sua gravidade)

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31
Q

Manifestação hemorrágica mais comum em doentes com hemofilia severa

A

Hemartroses recorrentes que podem afectar todas as articulações (++ joelhos)

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32
Q

Hemorragias potencialmente fatais em doentes com hemofilia

A
  • SNC
  • Orofaringe
  • Retroperitoneu (pode levar a síndrome pseudotumor + lesão n. femoral)
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33
Q

Hematúria é comum nos doentes com hemofilia?

A

Sim. Pode ocorrer sem lesão GU e é auto-limitada.

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34
Q

Hemofilia se não for tratada diminui a esperança de vida?

A

Sim

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35
Q

Principal causa de morte em adultos com hemofilia grave

A

HIV e HCV (raro em quem nasceu depois de 1985)

Extra-HPIM: a partir de 1985 começaram a existir testes de pesquisa do HIV

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36
Q

Desde 1998, não há registo de novas infecções com hepatite vírica ou HIV nos doentes a receber…

A

Produtos sanguíneos

Relembrar: HCV e HIV são importantes causas de morte em doentes com hemofilia grave que receberam transfusões antes de 1985

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37
Q

Tratamento profilático na Hemofilia: objectivo

A

Manter atividade do fator em falta em 1% (ou superior). Queremos evitar hemorragias, especialmente hemartroses.

Relembrar: hemofilia severa se atividade do fator <1%

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38
Q

Esquemas de profilaxia na hemofilia

A

Hemofilia A: FVIII 3x/semana

Hemofilia B: FIX 2x/semana

++ jovens (permite chegarem à puberdade sem alterações articulares)

(a começar a ser mais usado também em adultos)

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39
Q

Semi-vida dos FVIII e FIX

A

FVIII: 8-12h (2 injecções diárias)
FIX: 24h (1 injecção diária)

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40
Q

Tratamento de hemorragia muito grave num hemofilico (orofaringe, SNC, retroperitoneu)

A

Fatores de coagulação a 100% durante 10 dias (= procedimentos cirurgicos gerais)

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41
Q

Terapêutica não-transfusional na Hemofilia

A

DDAVP

Anti-fibrinolíticos

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42
Q

DDAVP no tratamento da hemorragia na Hemofilia A

A
  • Causa libertação do fator VIII e fVW das suas reservas (células endoteliais) -> aumenta níveis de FVIII (não funciona na hemofilia B porque não aumenta FIX)
  • Não tem efeito na hemofilia A severa porque não há reservas de FVIII para serem libertadas.
  • Taquifilaxia após 3 doses consecutivas
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43
Q

DDAVP aumenta a síntese de FVIII na Hemofilia A?

A

Não. Apenas aumenta a libertação de FVIII (e fVW) das céls endoteliais, aumentando os seus níveis.

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44
Q

Anti-fibrinolíticos no tratamento da hemorragia em hemofilicos

A
  • Ácido e-aminocapróico ou ácido tranexâmico
  • Indicações: hemorragias gengivais, GI ou procedimentos cirúrgicos da cavidade oral (basicamente para assegurar a hemostase 1ªária)
  • CI: hematúria (risco de trombos obstrutivos)
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45
Q

Hemofilia: CI para anti-fibrinoliticos no tx de hemorragia?

A

Hematúria (pode dar trombos obstrutivos)

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46
Q

Principal complicação do tratamento da hemofilia

A

Formação de inibidores

Relembrar: 10% dos com hemofilia A (20% se grave) e 5% dos com hemofilia B

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47
Q

% dos doentes com hemofilia B que vai desenvolver inibidores

A

5%

Relembrar: 10% (dobro) dos com Hemofilia A, mas chega aos 20% se for grave

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48
Q

Quando é que surgem os inibidores nos doentes com hemofilia?

A

Primeiros anos de vida (2 anos) e após 10 dias cumulativos de exposição ao fator em falta

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49
Q

Hemofilia: grupos de alto risco para o desenvolvimento de Inibidores

A
  • História familiar
  • Grandes deleções ou recombinações
  • Descendência africana
  • Deficiência grave do factor (ocorre em >80% de todos os casos)

Mnemo: “sinto-me INIBIDA a contar a minha HX FAMILIAR porque me RECOMBINEI com um homem de DESCENDÊNCIA AFRICANA GRAVEMENTE DEFICIENTE”

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50
Q

Como é o diagnóstico da formação de inibidores em doentes com hemofilia?

A

Clínico: não respondem à reposição do fator

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51
Q

Formação de inibidores na hemofilia está associada a aumento da mortalidade e morbilidade?

A

Sim

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52
Q

Hemofilia: rastreio anual para a formação de inibidores

A

aPTT misturado com plasma normal

  • Normal: mistura 1:1 corrige aPTT.
  • Inibidores: aPTT permanece prolongado (inibidor neutraliza o FVIII presente no plasma normal)
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53
Q

Hemofilia: teste usado para definir a especificidade e título do inibidor

A

Ensaio de Bethesda (1 BU = quantidade de atc necessário para neutralizar 50% do fator VIII ou IX)

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54
Q

Num doente hemofílico com inibidores, como vamos controlar hemorragia?

A

Respondedor ligeiro (<5BU): altas doses de FVIII

Respondedor intenso (>10BU): não respondem a concentrados de fator -> CCP ou FVII ativado recombinante

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55
Q

Hemofilia: erradicação do inibidor

A

Indução de tolerância (ITI): infusão diária do fator durante >1 ano; 60% sucesso

ITI + Rituximab: reduz título de inibidores, mas erradicação sustentada é incomum

(ISS não funciona!)

56
Q

ISS consegue erradicar inibidores em doentes com hemofilia?

A

Não

Relembrar: ITI (60% sucesso) ou ITI + Rituximab (incomum haver erradicação sustentada)

57
Q

Principal causa de morbilidade em hemofílicos

A

HCV

Relembrar: é a 2ª causa + comum de morte

58
Q

% dos hemofílicos com coinfecção HCV-HIV

A

50% (agrava a doença hepática e <30% vai responder ao tx do HCV)

59
Q

Transplante hepático pode curar a hemofilia?

A

Sim! (ND: o FVIII nem sequer é produzido no fígado). Também é curativo para doença hepática.

60
Q

Hemofílicos idosos: esperança de vida

A

Hemofilia grave: -10 anos

Hemofilia moderada-ligeira: EMV igual à da população masculina geral

61
Q

Portadoras hemofilia devem ser testadas para o nível de fator?

A

Sim, porque há uma grande variabilidade nos níveis de fator devido à inativação do cr X. Queremos avaliar o risco hemorrágico.

62
Q

O que acontece aos níveis de fator VIII e IX durante a gravidez e após o parto? Cuidados a ter?

A

Aumentam gradualmente até ao parto e após o parto diminuem rapidamente, podendo levar a hemorragia. Assim, manter os níveis entre 50-70%.

63
Q

Ativador fisiológico in vivo do FXI

A

Trombina (ptt, FXI está na via de amplificação)

64
Q

Deficiência do Fator XI é uma doença (AR/AD) (comum/rara)

A

AR rara (1:1 000 000)

Mnemo: todos os distúrbios da coagulação hereditários são raros e AR excepto as hemofilias

65
Q

Na deficiência do fator XI, níveis < (?) associam-se a alto risco hemorrágico

A

<10%

Relembrar: mas o fenótipo da doença nem sempre se correlaciona com a atividade residual do fator XI (vs hemofilias)

66
Q

Na deficiência fator XI o fenótipo da doença correlaciona-se com a atividade residual do FXI?

A

Nem sempre

67
Q

História familiar na deficiência de FXI é indicativa de (baixo/alto) risco hemorrágico

A

Alto

68
Q

Qual o tipo de hemorragias mais comuns na deficiência de fator XI?

A

ND: mucocutâneas (++ após trauma)

69
Q

Tratamento da deficiência FXI

A
  • FFP (manter níveis acima 10%): semi-vida do FXI 40-70h (dar em dias alternados)
  • Agentes antifibronolíticos: controlar as hemorragias mucocutâneas

Relembrar: antifibrinolíticos estão CI na hematúria

70
Q

Tx deficiência FXI com inibidores

A

Bypassers: CCP ou FVIIa recombinante

Não dar FFP e FXI porque o fator vai ser destruído pelos inibidores.

71
Q

Doenças hemorrágicas raras potencialmente fatais

A

Deficiência FX
Deficiência FXIII

Mnemo: “um gato preto (azar = nº13) no meio do cruzamento (fator X está na via combinada) pode ser potencialmente fatal”

72
Q

Doenças hemorrágicas raras assx

A

Disfribinogenemia
Deficiência FVII

Mnemo: “os que estão nas pontas da cascata”

73
Q

Cuidados a ter na administração de CCP

A
  • Monitorizar
  • Evitar se doença hepática
  • Evitar se alto risco de trombose (risco de DIC)
74
Q

Deficiência combinada FV e FVIII está associada a baixo/alto risco de hemorragias após trauma

A

Baixo. Porque a atividade residual de cada um dos fatores é de 5%.

Relembrar: a hemofilia era classificada como moderada se a atividade residual do fator fosse 1-5%

75
Q

Deficiências múltiplas de fatores dependentes da VitK: atividade residual de cada um dos fatores

A

Varia 1-30% (hemorragias ligeiras a severas)

Relembrar: FII, FVII, FIX e FX

76
Q

Deficiências múltiplas de fatores dependentes da VitK: hemorragias desde o…

A

Nascimento

77
Q

DIC

A

Formação intravascular generalizar de fibrina

78
Q

Mecanismo central da DIC

A

Geração descontrolada de trombina por exposição do sangue a níveis patológicos de fator tecidual

79
Q

Causas mais comuns de DIC aguda

A
  • Neoplasia
  • Complicações Obstétricas (placenta abrupta, embolia de líquido amniotico…)
  • Sepsis bacteriana

Mnemo: “NOS somos a causa mais comum de DIC”

80
Q

Placenta abrupta e embolia de líquido amniótico são responsáveis por quase % de CID

A

50%

81
Q

Causas + comuns de CID crónica

A
  • Hemangioma gigante
  • Síndrome do feto morto
  • Neoplasia

Mnemo: “feto morto gigante com cancro”

82
Q

Púrpura fulminante é uma forma grave de CID que afecta quem?

A

Crianças após infecção vírica ou bacteriana, especialmente se tiverem deficiência da proteína C (adquirida ou congénita)

83
Q

Concentrados de proteína C são/não são eficazes na púrpura fulminante com deficiência de proteína C adquirida ou meningococemia

A

São

84
Q

Manifestações clínicas mais comuns de DIC

A

Hemorrágicas (se for DIC crónica as manifestações hemorrágicas são discretas e restritas à pele e mucosas)

85
Q

Manifestações de DIC relacionam-se com:

  • Desequilibrio hemostático
  • Doença de base
  • Ambos?
A

Ambos

86
Q

Complicações hemodinâmicas são comuns na DIC aguda?

A

Sim

87
Q

Como é que se manifesta a hipercoaguabilidade na DIC?

A

Oclusão da microcirculação com falência de órgão (também pode dar trombose de grandes vasos e embolia cerebral).

88
Q

Mortalidade da DIC varia entre (?) e (?), dependendo de que fatores?

A

30% a >80% dependendo de:

  • Doença subjacente
  • Gravidade da CID
  • Idade
89
Q

Há algum exame isolado que estabeça o diagnóstico de CID?

A

Não

Relembrar: mas os PDF são o exame mais SENSÍVEL para CID. Se estiverem normais (CID: ++) o dx de CID é improvável.

90
Q

Exames laboratoriais a pedir na suspeita de CID

A
  • Estudo da coagulação (aPTT, PT, TT)
  • PDF
  • Hemograma (plaquetas e eritrócitos)
  • Esfregaço sangue periférico

Repetir a cada 8h porque anomalias que são inicialmente ligeiras podem-se alterar dramaticamente se a CID for severa.

Relembrar: nenhum exame isolado estabelece o dx de CID

91
Q

Anomalias laboratoriais comuns na CID

A
  • aPTT e/ou PT: +++ (gastamos fatores de coagulação)
  • Plaquetas <100,000 ou a descer rapidamente
  • Esquizócitos no esfregaço
  • PDF +++ (exame mais sensível! se normal: dx improvável)
92
Q

Exame mais sensível para CID e que se normal o dx é improvável

A

PDF +++

Relembrar: nenhum exame isolado estabelece o diagnóstico de CID

93
Q

Anomalias laboratoriais adicionais na CID grave

A

Diminuição

  • Fibrinogénio (devido à sua semi-vida de 5 dias, só diminui agudamente na CID severa)
  • Plasminogénio (na CID há hiperfibrinólise secundária)
  • ATIII
94
Q

CID: PDF vs D-dímeros

A

Os D-dímeros são mais específicos para a deteção de produtos de degradação da fibrina, mas NÃO fibrinogénio (indicam que a fibrina cross-linked foi digerida pela plasmina)

95
Q

Exames laboratoriais na CID crónica

A
  • PT, aPTT: N ou +++
  • Plaquetas: N ou baixas
  • Esquizócitos, mas em menor grau
  • PDF ou D-dímeros +++
  • Fibrinogénio N ou +++! (na CID crónica o fibrinogénio aumenta para tentar compensar o estado hemorrágico; na CID aguda só diminuia se fosse grave)
96
Q

CID e doença hepática grave têm similaridades a nível do estudo da coagulação. Quais são as diferenças?

A

Na doença hepática os parâmetros laboratoriais não variam rapidamente e existem evidências de doença hepática.

97
Q

Distinção a nível do estudo da coagulação entre CID e doenças microangiopáticas

A

D microangiopáticas: não há consumo dos fatores de coagulação nem hiperfibrinólise

98
Q

Nas doenças microangiopáticas há consumo dos fatores de coagulação?

A

Não (aPTT e PT normais).

Relembrar: também não há hiperfibrinólise, ao contrário do que acontece na CID.

99
Q

A morbilidade e a mortalidade na CID está primeiramente relacionada com o quê?

A

Doença subjacente (e não primariamente com as complicações da CID) -> Tratar causa subjacente é a primeira preocupação! Caso contrário o tx costuma falhar.

100
Q

Podemos dar CCP na CID?

A

Não, risco elevado de agravamento da CID (na CID não devemos dar concentrados de fatores de coagulação).

101
Q

Heparina pode ser usada no tratamento da CID em certas circunstâncias: quais?

A
  • CID de baixo grau associada a tumor sólido ou LPA
  • Trombose confirmada
  • Púrpura fulminante
  • Remoção de hemangioma gigantes
  • Remoção de feto morto

(extra-HPIM: dá para perceber que a heparina é mais usada quando manifestações de trombose > hemorragia, como nas causas de CID crónica)

Relembrar:

  • Feto morto, hemangioma gigante e neoplasia são as causas + comuns de CID crónica
  • Não dar na CID grave nem na CID aguda
102
Q

Heparina tem benefício e deve ser dada na CID grave e na CID aguda?

A

Não

103
Q

Numa CID, quando damos anti-fibrinoliticos devemos dar sempre também…

A

Heparina (para evitar tromboses)

104
Q

Quando é que vamos dar anti-fibrinoliticos numa CID?

A

Estados de hiperfibrinólise:

  • DIC crónica por hemangioma gigante
  • LPA (hiperfibrinólise severa)

Relembrar: dar sempre com heparina para evitar tromboses

105
Q

Deficiência de vitamina K pode ser commumente causada por diminuição da ingestão?

A

Não. Diminuição da ingestão raramente é causa única para deficiência de Vitamina K.

106
Q

Causas para deficiência de VitK

A
  • Diminuição da ingestão
  • ATB largo espectro (Vit K é produzida por bactérias)
  • Problema de absorção
  • Doenças hepáticas (CBP)
  • Deficiência neonatal

Mnemo: “desde que soube que o meu bebé tem uma deficiência neonatal deixei de comer e comecei a absorver menos. Por isso comecei a tomar atbs e fiquei com doença hepática”

107
Q

Anomalias laboratorais na deficiência da Vitamina K

A

Mais precoce: PT ++ (porque o FVII é o que tem a semi-vida mais curta e está na via extrínseca)
aPTT +++

108
Q

Tratamento da deficiência de vitamina K

A

Vit K parentérica (10mg): recupera fatores de coagulação em 10h

PFC ou CCP para hemorragia activa ou necessidade de correção imediata (antes de procedimento invasivo)

109
Q

Insuficiência hepática está associada a elevado risco de (trombose/hemorragia)

A

Hemorragia (mas também há risco de trombose!)

110
Q

Trombocitopenia é comum na insuficiência hepática? Qual o mecanismo?

A

Sim.

  • Esplenomegalia congestiva e hiperesplenismo
  • Diminuição na sobrevida das plaquetas
111
Q

Anomalias laboratoriais da coagulação na insuficiência hepática

A
  • TP, aPTT, TT +++
  • Trombocitopenia
  • PDF N ou +
  • Fibrinogénio diminuído SE: hepatite fulminante, cirrose descompensada, doença avançada, CID grave
112
Q

Distúrbios da coagulação na falência hepática: aumento TT + fibrinogénio N + PDF N = ?

A

Disfribinogenemia

113
Q

Distúrbios da coagulação na falência hepática: FVIII baixo + insuficiência hepática = ?

A

CID concomitante (porque o FVIII não é produzido no fígado logo na doença hepática costuma estar N ou mesmo elevado para compensar a ausência de outros fatores)

114
Q

Distúrbios da coagulação na falência hepática: diminuição FV = ?

A

Insuficiência hepatocelular (FV é apenas sintetizado nos hepatócitos)

115
Q

Distúrbios da coagulação na falência hepática: FV N + FVII baixo = ?

A

Deficiência VitK

116
Q

Controlo da hemorragia por distúrbio coagulação na insuficiência hepática

A

Plasma fresco congelado: forma + eficaz de corrigir hemóstase na insuficiência hepática. Queremos 10% dos níveis normais dos fatores, mas não corrigir o TP ou aPTT (mesmo doses altas não corrigem o tempo de coagulação em toda a gente)

117
Q

Quando dar concentrado de plaquetas em doente com insuficiencia hepática e manifestações hemorrágicas?

A
  • Plq <10,000

- Plq <50,000 antes de procedimento invasivo

118
Q

Devemos dar CCP nos doentes com insuficiência hepática e distúrbio da coagulação?

A

Não (alto risco de complicações trombóticas)

119
Q

Doentes com doença hepática têm elevado risco de trombose?

A

Sim, +++ doença avançada.

120
Q

Frequência (%) de TVP e TEP na doença hepática

A

0.5-1.9%

121
Q

A presença de prolongamento dos testes de coagulação, na doença hepática avançada, exclui a existência de trombose?

A

Não (ter cuidado na sobre-correção destas alterações laboratoriais).

122
Q

Inibidores adquiridos

A

Auto-atc dirigido contra um fator de coagulação específico

123
Q

Qual o inibidor adquirido mais comum e qual a doença que provoca?

A

Inibidor para FVIII (Hemofilia A adquirida)

124
Q

O que é a Hemofilia A adquirida?

A

Inibidor adquirido contra o FVIII

125
Q

Em que população é mais frequente a Hemofilia A adquirida?

A

Idosos (60A), ocasionalmente grávidas e puérperas (sem hx de hemorragia).

126
Q

Em que % dos doentes com inibidor adquirido não conseguimos determinar a causa subjacente?

A

50%

Relembrar: causas incluem doença AI, neoplasia, doença dermatológica e gravidez

127
Q

Inibidores adquiridos (+ comum é Hemofilia A adquirida): hemartrose são comuns?

A

Não, são raras! (++ tecidos moles, GI, GU, pele)

128
Q

Mortalidade da doença de inibidores adquiridos sem tx

A

8-22% (maioria morre nas primeiras semanas após apresentação)

129
Q

Dx de inibidores adquiridos

A
  • aPTT +++ (maioria dos atc são anti-FVIII), cujo prolongamento se mantém após mistura do plasma teste
  • PT e TT normais
  • Ensaio de Bethesda confirma o dx
130
Q

Tratar hemorragias em quem tem inibidores adquiridos (Hemofilia A adquirida)

A

(semelhante a quem tem Hemofilia hereditária e inibidores)

  • Altas doses FVIII (normalmente o atc é anti-FVIII)
  • Agentes bypass: CCP, FVIIa recombinante
131
Q

Erradicação auto-anticorpo FVIII adquirido

A
  • Prednisolona (isolada ou combinada)
  • Rituximab ou IVIG não são superiores

Relembrar: em doentes com Hemofilia que desenvolviam inibidores a ISS não era eficaz, pelo que se fazia ITI (indução de tolerância)

132
Q

Inibidores adquiridos: recidiva de inibidores é comum após pararmos a imunosupressão?

A

Sim, ocorre em até 20% nos primeiros 6 meses após pararmos ISS.

133
Q

Anticoagulante lúpico causa tromboses venosas ou arteriais ou ambas?

A

Ambas

Relembrar: também está associado a hemorragia

134
Q

Anticoagulante lúpico causa hemorragia?

A

Sim, causa tromboses A e V + hemorragia (atc anti-protrombina)

135
Q

Alterações laboratoriais no anticoagulante lúpico

A

Prolongamento do aPTT (que não corrige com mistura).

Relembrar: atc lúpico interfere com vários fatores (FVIII, FIX, FXI, FXII)

136
Q

Como distinguir anticoagulante lúpico de inibidores adquiridos?

A

Ambos causam aumento do aPTT que não corrige com mistura.
- Teste veneno de vibora de Russel
- Teste dos fosfolípidos em fase hexagonal
+: atc lúpico
-: inibidores adquiridos

137
Q

Inibidores adquiridos devido a preparação tópica de trombina bovina: aPTT e PT?

A

Prolongados e não corrigem com teste de mistura, vitamina K ou FFP

Hematologia - PNS (13 decks)

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