UA4: Les désordres de plaquettes et leucocytes

Question 1

Où sont produites les plaquettes

Answer 1

Dans la moelle osseuse

Question 2

Qui sont les précurseurs des plaquettes ?

Answer 2

Les mégacaryocytes

Question 3

Qu’elle est l’hormone qui régule la prolifération et la différenciation des mégacaryocytes

Answer 3

Thrombopoeïtine

Question 4

Les plaquettes forment les ___, fournissent des sites de récepteurs spécifiques ainsi que les ____ nécessaire à la ____ et protège la thrombine de l’antithrombine

Answer 4

Les plaquettes forment les Thrombus, fournissent des sites de récepteurs spécifiques ainsi que les phospholipides nécessaire à la cascade de coagulation et protège la thrombine de l’antithrombine

Question 5

Quel est la définition de thrombopénie

Answer 5

La définiton de thrombopénie est généralement un DÉCOMPTE plaquettaire INFÉRIEUR à 15010^9/L (certains suggèrent <10010^9/L

Question 6

Quelles sont les causes les plus communes de ce désordres (Thrombopénie) ? Nommez-en cinq

Answer 6

Sepsis
Coagulation intravasculaire disséminée
Hémodilution secondaire aux transfusions massives
Agents de chimiothérapie
Infections
Médicaments
Carences nutritionnelles en Acide folique ou B12
Maladies hépatiques
etc

Question 7

Quelles sont les conséquences d’un décompte plaquettaire trop bas ?

Answer 7

Risque de saignement AUGMENTÉ (de pétéchies à saignement majeurs). Risque de saignement devient significstif si inférieur à 50 dans un contexte chirurgicsles et inférieur à 10-20 pour les saignements spontanés

Question 8

Résumez la physiopathologie du PURPURA TROMBOPÉNIQUE IDOPATIQUE (PTI)

Answer 8

Il s’agit d’auto-anticorps dirigés contre plusieurs glycoprotéines à la surface des plaquettes menant à la destruction prématurée des plaquettes par la macrophages.

Question 9

Quelles sont les différences entre le PTI chez l’enfant et chez l’adulte ?

Answer 9

Le PTI chez l’enfant récupère généralement sans traitement en dedans de quelques semaines, alors que chez l’adulte la maladie est souvent chronique

Question 10

Résumé en quelque phrase la physipathologie du Purpura thrombotique throbopénique PTT idiopathique

Answer 10

Il s’agit d’une microangiopathie caractérisée par une déficience sévère en ADAMTS 13, une protéase responsable du clivage du facteur de von willebrand. Cette protéase clive les gros facteurs de von willbrand relâchés par les cellules endothéliales. Ces gros facteurs ont une plus grande capacité à réagir avec les plaquettes sanguines et causer une thrombose disséminée si caractéristiue du PTT.

Question 11

Nommez 3 médicaments pouvant causer PTT

Answer 11

Quinine, ticlopidine, clopidogrelm agents de chimiothérapie et immunosuppresseurs

Question 12

Le syndrome hémolytique urémique (SHU) est une autre microangiopathie apparentée au PTT. Quelle est la cause principale de SHU

Answer 12

La bactérie E,Colie O157:H7 5 reponsable de la maladie du hamburger

Question 13

Le seul traitement pour lequel il existe des preuves scientifiques, soit la plasmaphérèse, est utilisé pour traité quel pathologie ?

Answer 13

PTT (Purpura thrombotique thrombopénique)

Question 14

Les mécanismes pour lesquels les médicaments peuvent induire une thrompénie se divisent en 3 catégories. Quelles sont-elles ?

Answer 14

1. Les mécanismes immunologiques
2. Le purpura thromotique / (Syndrome urétimique hémolytique) SUH
3. La supression de la production des mégacarocytes au niveau de la moelle osseuse

Question 15

Quelles sont les 6 types de réaction possibles parmi les mécanismes immunologiques pouvant induire une thrompénie

Answer 15

1. Implique la formation d’anticorps haptène-dépendants
2. Réaction de type quinine (Formation d’anti-corps induit par un médicament qui se lie à une protéine membranaire) –> Principaux mécanisme causant des thrombopénie
3. Type fiban qui n’est rapporté qu’avec les antiplaquettaires tirofiban et l’eptifibatide (inhibiteurs du récepteur GPIIB/IIIa
4. Réaction qui est secondaire à une réaction de défense dirigée contre la portion murine de l’abciximab, un anticorps monoclonal dirigé contre les récepteurs GPIIB/IIIa
5. Formation d’anticorps par le sels d’or et la procaïnamide
6. La thrombopénie induite par l’héparine (HIT) est une complication grave de l’héparinothérapie qui se manifeste par la présence d’anticorps dirigé contre le complexe de l’héparine et facteur plaquettaire 4, une thrombopénie et des complications thrombotiques artérielles ou veineuses

Question 16

Quelles sont les agents qui causent une thrombopénie dans le cadre d’un purpura thrombotique thrombopénique ou d’un syndrome urémique hémolytique

Answer 16

Clopidogrel, ticlopidine, agents de chimiothérapie

Question 17

Vrai ou Faux (Mécasmine qui induit une thrombopénie)

La supression de la production des mégacaryocytes n’est pas associé aux agents de chimiothérapie

Answer 17

Faux
Elle est associé

On peut également y ajouter les diurétiques thiazidiques et l’alcool (supprime la moelle osseuse)

Question 18

Quelles sont les causes médicamenteuses de thrompénie les plus souvent rapportées ?

Answer 18

Anticonvulsivants, beta-lactames, anti-rhumatoïdes, sulfamidés, AINS et Antituberculeux

Question 19

Par quel mécanisme l’alcool peut-il induire une thrombopénie ?

Answer 19

Par déficit d’apport en acide folique et par effet toxique au niveau de la moelle osseusse

Question 20

Vrai ou faux

L’acétaminophène et les AINS peuvent causer des thrombopénies

Answer 20

VRAI

Question 21

Quel est le délai pour que le décompte plaquettaire reviennent à la normal (à la suite de la cessation du médicsment qui causait la thrombopénie)

Answer 21

Les plaquettes commencent à remonter après 3-4 jours, puis redeviennent normales après 1 à deux semaines (le temps que le méd soit complètement éliminé et que la destruction des plaquettes cesse)

Question 22

Par quel mécanisme la quinine induit-elle une thrombopénie et quel est le délai d’apparation

Answer 22

Mécanisme immunologique: réaction de type quinine: anticorps dirigé vers les complexes membranaires des plaquettes (GPIIb/GPIIIa). Le délai est généralement de 7 à 10 jours

Question 23

Quelle est la définition de thrombocytose

Answer 23

La thrombocytose est généralement définie comme un décompte plaquettaire SUPÉRIEUR à 450 *10^9L (Donc augmentation des plaquettes)

Question 24

Quelles sont les 3 grandes catégories de thrombocytose ?

Answer 24

1. Thrombocytose réactionelle (ou secondaire)
2. Thrombocytose familiale (rare)
3. Thrombocytose essentielle

Question 25

Nommez 3 causes de thrombocytose reactionnelles

Answer 25

Processus transitoire: pertes aigües de sang, récupération d’une thrombopénie, infection ou inflammation aigües, réponse à l’exercice

Processus chronique: Déficience en fer, anémie hémolytique, splécectomie, cancer, maladies inflammatoire chroniques, médicaments (vincristine, G-CSF)

Question 26

Décrire la physioâthologie de la thrombocytose essentielle

Answer 26

Désordre myéloprolifératif chronique dans les niveaux thrombopoeïtine sont anormalement élevés secondaire à un défaut au niveau du récepteur à la thrombopoeïtine. Par conséquent, les niveaux plasmatiques de thrombopoeïtine deviennt trop élevés et stimulent les mégacaryocytes qui y sont hypersensibles.

Question 27

Quelles sont les complications de la thrombocytose essentielle ?

Answer 27

Évènements thrombotiques et vasculaires (ex: accidents cérébrovasculaire, thrombophlébites, embolie pulmonaire, thrombose veine hépatique…), complicstions neurologiques.

Question 28

Nommez deux thérapies cytoréductives pouvant être utilisées lors de thrombocytémie essentielle

Answer 28

Analgrélide et Hydroxyurée

Question 29

Qu’est-ce que l’agranulocytose et quelles en sont les cons.quences

Answer 29

Réduction dans le nombre de cellules myéloïdes matures dans le sang (granulocytes et granulocytes immatures) < 0.5 *10^6/L

L’infection et toutes les complications qui s’en suivent