Parkinson, ALS, Huntington Flashcards
Parkinson, ALS
Aus welchen Symptomen besteht das Parkinson-Syndrom?
=> Rigor (Muskelsteife, Muskelstarre)
=> Tremor
=> Hypo- / Brady- / Akinesie
=> posturale Instabilität (vom Sitzen ins Stehen)
CAVE: kann bei ganz unterschiedlichen Erkrankungen auftreten
Beschreibe das Symptom Hypo- / Brady- / Akinesie
Bradykinesie:
die Verlangsamung der Willkürmotorik, die zumeist als Folge einer Basalganglienstörung ist
Hypokinesie:
verminderte Beweglichkeit, Bewegungsarmut oder einen Mangel an Spontanmotorik
Akinesie:
hochgradige Störung von Spontan- oder Mitbewegung der Skelettmuskulatur. Es kommt zur kompletten Bewegungsverlust
Nenne die wichtigsten Erkrankungen aus dem Spektrum der Tauopathien
=> Morbus Alzheimer
=> primäre progressive Blickparese
=> frontotemporale Demenz
Nenne die wichtigsten Erkrankungen aus dem Spektrum der Synukleopathien
=> Morbus Parkinson
=> Lewy-Körperchen-Demenz
=> Multisystematrophie
Krankheitsbild Progressive Supranukleäre Parese (PSP)
Definition & Klinik
Definition:
=> gehört zu den Tauopathien
=> ist eine neurodegenerative Erkrankung
=> geht mit einem Parkinsonismus einher
Klinik:
=> es kommt bereits früh zu Störung der vertikalen Augenbewegungen
=> zusätzlich liegen die Symptome des Parkinson vor
=> es kann zu Stürzen kommen
=> mediane Überlebenszeit von 6 Jahren
Kurz gesagt:
bei Parkinson-Syndrom + verikale Blickparese (alt. frühe Stürze) an PSP denken!!!!
Krankheitsbild Morbus Fahr
=> idiopathische Basalganglienverkalkung
=> es kommt zu einer bilateralen Verkalkung der Basalganglien (was im CT zu sehen ist)
=> kann zu Beschwerden im Sinne eines Parkinson-Syndroms führen
Klinik des Morbus Parkinson
=> die Symptomatik beginnt oft unspezifisch und schleichend
=> die Symptome beinhalten jene des Parkinson-Syndroms
=> wobei die Beschwerden meistens einseitig beginnen
motorische Symptome
Hypo / Bradykinesie
Rigor
Ruhetremor
posturale Instabilität
kleinschrittiges Gangbild
vornüberbeugte Haltung
nicht-motorische Symptome
Depression
Demenz
Apathie
verminderter Geruchssin
orthostatische Dysregulation
sexuelle Dysfunktion
REM-Schlaf-Verhaltensstörungen
Was sind oft vorboten eines Morbus Parkinsons?
=> Riechstörung
=> REM-Schlaf-Verhaltensstörung
Definition & Pathogenes des Morbus Parkinson:
Definition, Pathogenese & histopathologische Veränderung
Definition:
=> idiopathische Parkinson-Syndrom
=> ist eine sehr häufige neurodegenerative Erkrankung
=> Männer sind heufiger betroffen als Frauen
=> onset typischerweise mit 70 J
Pathogenese:
=> es kommt zu einer Schädigung der Basalganglien und der Substantia nigra
=> Ursache ist ein Dopaminmangel
Histopathologische Veränderungen
=> Lewy-Körperchen
=> Protein a-Synuklein
Nenne das TRIAS der Huntington-Erkrankung
=> choreatiforme Bewegungsstörung
=> psychiatrische Auffälligkeiten
=> Demenz
Huntington-Erkrankung
Definition, Epidemiologie und Pathologie
Definition:
=> neurogenetische Erkrankung
=> wird autosomal-dominat vererbt
(wschl. für Kinder 50%)
Epidemiologie:
=> Prävalenz: 7 /100.000
=> Auftreten in jedem LJ möglich, jedoch meist zw. 35 u 40 Lj
=> führt nach ca. 17 Jahren zum Tod
Pathologie:
=> erhöhte Anzahl (>40) an CAG-Repeats im HHT-Gen
=> führt zu einen Proteinfehler im Protein Huntington
=> dieses wirkt toxisch
Was ist die Friedreich-Ataxie?
Definition, Klinik und Verlauf
=> häufigste hereditäre Ataxie
=> Prävalenz liegt bei 3 /100.000
=> sehr schwere Erkrankung
Klinik:
=> Ataxie an allen 4 Extemitäten
=> Kardiomyopathie / Herzrhythmusstörungen
=> Diabates mellitus
Verlauf:
=> erstmanifestation vor dem 25 Lebensjahr
=> verläuft tödlich, meist zwischen 30-40 Lj
ALS
Definition, Klinik & Verlauf
Definition:
=> amytrophe Lateralsklerose
=> ist die häufigste Motorneuronen-Ekrankung
=> es kommt zur Schädigung des 1. und 2 Motorneurons
=> die Erkrankung tritt sporadisch und ohne identifizierbare Ursache auf
Klinik:
=> zunehmende asymmetrische Schwäche der Extremitäten
=> bulbäre Symptome (Sprech- und Schluckstörungen)
=> im Verlauf mitbeteiligung / Parese der Atemmuskulatur
=>Muskelkrämpfe, Spastiken sind möglich
=> Atrophie der Hände
=> frontotemporale Demenz
=> pathologisches Lachen, Weinen oder Gähnen
Verlauf:
=> die Erkrankung kann in jedem Lebensabschnitt auftreten
=> die Erkrankung führt in 3-5 Jahren zum Tod (durch Beteiligung der Atemmuskulatur)
