77 - Anemia e Policitemia Flashcards

1
Q

Níveis normais de EPO no plasma

A

10-25 U/L.

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2
Q

Semi-vida de EPO

A

6-9h.

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3
Q

O que significa anisocitose, poiquilocitose e policromasia?

A
  • Anisocitose: variação do tamanho (correlaciona-se com o aumento do RDW)
  • Poiquilocitose: variação da forma
  • Policromasia: eritrócitos grandes cinzento-azulados na coloração Wright-Giemsa (correspondem aos reticulócito)
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4
Q

Em quanto tempo é metabolizado o RNA residual dos reticulócitos? Qual a percentagem normal de reticulócitos na população de GV?

A
  • 24-36h

- 1-2%

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5
Q

Relativamente aos reticulócitos, quando deve ser aplicada a 2ª correção (indice de produção reticulocitária)?

A

Deve ser feita SEMPRE que anemia + contagem de reticulócitos muito elevada.

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6
Q

Quando deve ser feita aspiração/biópsia de medula óssea na anemia?

A
  • Anemia grave e alterações da morfologia dos GV e/ou baixa contagem de reticulócitos
  • anemia hipoproliferativa com ferro normal
  • doença infiltrativa ou fibrose
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7
Q

Qual a percentagem de anemias hipoproliferativas?

A

75%.

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8
Q

Quando se deve iniciar o tratamento de uma anemia leve a moderada?

A

Após estabelecer o diagnóstico etiológico!

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9
Q

Que acontece aos progenitores eritróides na ausência de EPO?

A

Apoptose.

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10
Q

Onde é produzida a EPO?

A
  • Celúlas de revestimento dos capilares peritubulares do rim;
  • Hepatócitos (em menor quantidade).
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11
Q

Qual o tempo de semi-vida dos eritrócitos? Em termos percentuais quantos são substituídos diariamente?

A

100-120 dias. 0.8-1%.

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12
Q

Qual o primeiro percursor eritróide identificável?

A

Pró-normoblasto.

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13
Q

Nos adultos, a Hb tem uma distribuição Hertziana. V ou F?

A

Falso. Tem distribuição Gaussiana.

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14
Q

Segundo a OMS, partir de que valores de Hb é definida a anemia?

A

Homens: Hb inferior a 13 g/dL
Mulheres: Hb inferior a 12 g/dL

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15
Q

O 2,3-BFG mantém uma oferta de O2 para uma perda de 1-2g/dL de Hg. V ou F?

A

Falso. 2-3 g/dL.

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16
Q

O inicio gradual da anemia pode não estar associado a sinais e sintomas até que valores de Hg?

A

7-8 g/dL (sobretudo em jovens).

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17
Q

O que é o efeito de Bohr?

A

O efeito de Bohr é um mecanismo que permite um aumento da libertação de O2, graças a alterações na curva de dissociação O2-Hb mediadas por diminuição do pH ou aumento do CO2.

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18
Q

Em que unidade vem definidos o VCM, HCM e o CHCM?

A

VCM: fentolitros
HCM: picogramas
CHCH: gramas/litro

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19
Q

A capacidade total de ligação ao ferro é uma medida indireta do nível de transferrina. V ou F?

A

Verdadeiro

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20
Q

Que percentagem da MO é ocupada pela gordura? E pelas células nucleadas?

A

Gordura: 50-60%;

Células nucleadas: 40-50%.

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21
Q

A eritropoise ineficaz (macro ou microcitose) carateriza-se por hiperplasia eritróide (M:E - 1:1). V ou F?

A

Verdadeiro

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22
Q

Qual a principal causa de anemia hipoproliferativa? E a segunda causa?

A

1ª) Deficiencia ligeira a moderada de ferro.

2ª) Inflamação

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23
Q

Na eritropoiese ineficaz, quais as causas de defeito de maturação nuclear e citoplasmática?

A
  • Maturação nuclear: défice vit B12, défice ácido fólico, álcool, fármacos, mielodisplasia;
  • Maturação citoplasmática: talassemia, anemia sideroblástica, défice grave de ferro.
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24
Q

Que valores de Hg definem Policitémia?

A
  • Homens: >17 g/dL;

- Mulheres: >15 g/dL.

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25
Q

Na policitémia, a viscosidade aumenta logariticamente a partir de que Hct?

A

> 55%.

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26
Q

Quais são os 3 tipos de policitémia e como se caracterizam?

A
  • Policitémia espúria (Sindrome de Gaisbock): por diminuição do volume plasmático;
  • Policitémia primária: níveis normais de EPO mas receptores hiper-responsivo por mutações;
  • Policitémia secundária: altos níveis de EPO por causa fisiológica ou patológica.
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27
Q

Prurido seroso e hepatoesplenomegália podem ser sintomas da Policitémia Vera. V ou F?

A

Falso. Prurido AQUAGÉNICO e hepatoesplenomegália.

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28
Q

O que acontece aos níveis de eritropoetina (EPO) com o envelhecimento?

A

Os níveis de eritropoetina (EPO) aumentam com o envelhecimento, sendo necessários níveis maiores de EPO para manter um hematócrito normal.

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29
Q

A partir de que valores de hemoglobina é que os níveis de eritropoetina se elevam de forma logarítmica?

A

Abaixo de 12g/dL.

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30
Q

(Anemia e Policitémia)

O funcionamento do Eritrón exige 3 condições. Quais?

A
  1. Produção renal normal de EPO
  2. Medula funcionante
  3. Suprimento de substratos adequado
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31
Q

Que factores determinam a presença de sintomas associados a uma anemia progressiva ou crónica?

A

A idade do doente e a perfusão sanguínea adequada de órgãos fulcrais.

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32
Q

Quais os sintomas que podem estar associados à hemólise intravascular?

A
  • Dor lombar aguda
  • Hemoglobina livre no plasma e urina
  • Insuficiência renal
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33
Q

A partir de que % de volume de sangue perdido de forma súbita é que começa a existir a perda dos mecanismos compensatórios habituais de contração vascular e alterações do fluxo sanguíneo regional?

A

Com perdas agudas de > 30% do volume.

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34
Q

Quais são os factores fisiológicos que podem influenciar a contagem total de eritrócitos?

A
  • Idade
  • Sexo
  • Gravidez
  • Tabagismo
  • Altitude
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35
Q

(Anemia e Policitémia)

A partir de que valores de hemoglobina é que existe palidez mais acentuada ao nível das pregas palmares com a mão em hiperextensão?

A

Valores inferiores a 8 g/dL.

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36
Q

As alterações acentuadas nos índices eritrocitários reflectem que tipo de etiologia para a anemia?

A

Refletem distúrbios da maturação ou deficiência de ferro.

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37
Q

O que são os corpúsculos de Howell Jolly?

A

Remanescentes nucleares não removidos em doentes sem baço funcional, que adquirem uma cor azul homogénea na coloração de Wright.

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38
Q

Quanto tempo demora a maturação de uma célula eritróide?

A

~4,5 dias.

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39
Q

V ou F. Deve ser feita a primeira correção se a contagem de reticulócitos vier em números absolutos.

A

Falso.

NÃO deve ser feita a primeira correção se a contagem de reticulócitos vier em números absolutos, como por exemplo, 50 000/uL.

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40
Q

Em que situação é que é dispensável realizar-se a segunda correcção para estimar o índice de produção reticulocitária?

A

Caso não sejam encontradas células policromatofílicas no esfregaço de sangue periférico, não é necessário realizar a segunda correcção.

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41
Q

Qual a principal mutação responsável pela Policitémia Vera?

A

Mutação na JAK2 (Val 617Phe) e pode ser encontrada em 90-95% com policitémia vera.

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42
Q

Qual a diferença entre um equinócito e um acantócito?

A

Um equinócito tem projecções espinhosas, pequenas e regularmente espaçadas. Podem aparecer na uremia.

Já um acantócito tem projecções irregularmente distribuídas.

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43
Q

Qual a consequência que a hiperviscosidade tem na pressão da artéria pulmonar?

A

Aumenta a pressão arterial pulmonar.

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44
Q

Para além do prurido aquagénico e hepatoesplenomegália, que outros achados suportam o diagnóstico de policitémia vera?

A
  • Leucocitose
  • Aumento da contagem de basófilos
  • Trombocitose
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45
Q

Em que patologias poderão aparecer eritrócitos em alvo?

A

Talassémia e patologia hepática.

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46
Q

A presença de dacriócitos (eritrócitos em forma de lágrima) e eritrócitos nucleados são achados que podem surgir em que doença?

A

Mielofibrose.

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47
Q

Para além da anemia, de que outras formas de pode apresentar uma doença hemolítica crónica (p. ex: esferocitose)?

A

1) Litíase biliar
2) Esplenomegália
3) Maior susceptibilidade a crises aplásicas se infecção

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48
Q

Estudos com ratos sugerem que as células eritroides se originam a partir de um progenitor eritróide/megacariócito que NÃO se desenvolve na AUSÊNCIA de que factores de transcrição?

A

GATA-1 e FOG-1.

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49
Q

V ou F. Os valores do hematócrito são MENOS ÚTEIS do que os valores de hemoglobina, na avaliação de anemia, porque são calculados em vez de serem medidos directamente.

A

Verdadeiro.

50
Q

V ou F. Uma mutação em JAK2 (Val617Phe), um membro importante na via de sinalização de citocina intracelular, pode ser encontrada em 90-95% de doentes com Policitémia Vera.

A

Verdadeiro.

51
Q

Presença de fragmentos de eritrocitos no esfregaço sugere:

A

Os eritrocitos podem-se fragmentar devido:

  • à presença de corpos estranhos na circulação, como próteses valvulares mecânicas
  • como consequência de lesão térmica
52
Q

Na presença de DRC ou inflamação crónica, os níveis de EPO são tipicamente mais baixos do que o esperado para o grau de anemia. V/F?

A

V

53
Q

Tamanho do eritrócito maduro

A

8 um

54
Q

O pro-normoblasto consegue produzir 16-32 eritrócitos maduros. V/F?

A

V

55
Q

Qual é o factor chave na regulação do gene EPO?

A

HIF-1 alfa

56
Q

Qual é o valor médio de Htc nos Homens? e nas Mulheres?

A

Homens - 47%

Mulheres - 42%

57
Q

Um Htc inferior a 39% num homem adulto ou inferior a 35% numa mulher adulta tem apenas __% de probabilidade de ser normal.

A

25%

58
Q

A partir de que % de volume de sangue perdido de forma súbita é que começa a existir a sinais de choque hipovolémico?

A

Quando >40% volume perdido

59
Q

O VCM é insensivel para pequenas populações de macrócitos ou micrócitos. V/F?

A

V

60
Q

O Indice de produção de reticulócitos pode ser necessário mesmo na ausencia de células policromatofilicas. V/F?

A

Falso

Esta 2ª correção não é necessária se não existirem macrocitos policromatofilicos no esfregaço de sangue

61
Q

Com níveis normais de hemoglobina, os reticulócitos são libertados para a circulação com ~1 dia restante como reticulócito antes de evoluir para eritrócito. V/F?

A

V

62
Q

Um nível de ferritina de __-__ ug/L indica depleção das reservas de ferro

A

10-15 ug/L

63
Q

Em regra, uma ferritina sérica >___ ug/L indica que há pelo menos algum ferro nas reservas teciduais. V/F?

A

200 ug/L

64
Q

Um indice de produção de reituclócitos abaixo de 2 na presença de anemia estabelecida indica a presença de um defeito na proliferação ou maturação da medula eritroide. V/F?

A

V

65
Q

Quais os valores normais de ferro sérico, CTLF e saturação de transferrina?

A
  • Ferro sérico: 50-150 ug/dL
  • CTLF: 300-360 ug/dL
  • Saturação transferrina: 25-50%
66
Q

Existe uma variação diurna do ferro sérico, que leva a uma variação da percentagem de saturação de transferrina. V/F?

A

V

67
Q

Em __-__% dos eritroblastos em desenvolvimentos observam-se pequenos granulos de ferritina, denominados de sideroblastos. V/F?

A

20-40%

68
Q

Uma anemia hemorrágica tipicamente não resulta na produção de um indice de produção de reticulócitos acima de 2-2,5 vezes o normal. V/F?

A

V

Limitações à expansão da medula eritroide por causa do ferro disponivel

69
Q

A definiciência de EPO na DM e MM pode ser mais acentuada do que seria esperado para o grau de insuficiência renal. V/F?

A

V

70
Q

A hepcidina encontra-se diminuida na inflamação crónica. V/F?

A

Falso. Aumentada

71
Q

Na anemia por disturbio da maturação, a medula revela hiperplasia eritroide. V/F?

A

V

72
Q

O alcool por si só pode causar macrocitose e um grau variavel de anemia. Contudo esta situação geralmente está associada a?

A

Défice de ácido fólico

73
Q

Os defeitos da síntese do heme são mais comuns que os defeitos da síntese da globina. V/F?

A

Falso

Os defeitos da síntese do heme são menos comuns

74
Q

Uma anemia sideroblástica reflecte quase sempre mielodisplasia. V/F?

A

V

Mielodisplasia frequentemente associada a sobrecarga de ferro mitocondrial (resultam em anemia micro ou macrocitica)

75
Q

A perda aguda de sangue está associada a aumento do indice de produção de reticulócitos. V/F?

A

Falso

Não está associado (perda subaguda pode estar)

76
Q

A anemia hemolítica está entre as formas menos comuns de anemia. V/F?

A

V

77
Q

Hemoglobinopatias podem apresentar um indice reticulocitário elevado, mas inapropriadamente baixo para o grau de hiperplasia eritroide. V/F?

A

V

78
Q

Em todas as circunstâncias é importante avaliar o estado do ferro do doente antes e no decorrer do tratamento de qualquer anemia. V/F?

A

V

79
Q

Hematocritos acima de __% nos homens e acima de __% nas mulheres estão associados quase invariavelmente a aumento da massa de eritrócitos.

A

> 60% nos homens

>55% nas mulheres

80
Q

Os sintomas dominantes devido ao aumento da massa eritrocitária estão relacionados com?

A

Hiperviscosidade e Trombose (arterial e venosa)

81
Q

Tromboses ____ (local) são particularmente comuns na policitémia

A

Tromboses de vasos abdominais

82
Q

A HTA está frequentemente presente na policitémia. V/F?

A

V

A DUP tb é comum

83
Q

As causas secundárias de policitémia estão todas associadas a aumento dos niveis de EPO. V/F?

A

V

84
Q

Quais as causas de sobreprodução anormal de EPO?

A
  • Quistos renais
  • Estenose da artéria renal
  • Tumores com produção ectópica (Carcinoma renal; Leiomioma uterino; Hemangioma cerebelar; Hepatoma)
85
Q

A policitémia pode-se apresentar como uma forma familiar rara associada a níveis normais de EPO com hiperreactividade dos seus receptores. V/F?

A

V

86
Q

A maioria dos doentes com policitémia vera tem mutação do JAK2 (90-95%). Muitos dos que não têm mutação no JAK2 têm mutações _________

A

no exão 12

87
Q

Qual o estímulo fundamental para a produção de EPO?

A

Entrega de O2 para necessidades metabólicas dos tecidos.

88
Q

Com estimulação da EPO, a produção de GV pode aumentar __-__ vezes no prazo de 1-2 semanas.

A

4-5 vezes.

89
Q

O grau de poiquilocitose correlaciona-se com aumento do RDW. V ou F?

A

Falso.

O grau de ANISOCITOSE correlaciona-se com aumento do RDW.

90
Q

Quando é aplicada a 2ª correção, normalmente usa-se uma correção de __ (varia de __-__, de acordo com a gravidade da anemia).

A

Quando é aplicada a 2ª correção, normalmente usa-se uma correção de 2 (varia de 1-3, de acordo com a gravidade da anemia).

91
Q

Qua a ferritina normal nos homens e nas mulheres?

A
  • Homens: 100ug/L (1g de reserva)
  • Mulheres: 30ug/L (300mg de reserva)

> 200 ug/L: presença de reserva tecidual

92
Q

Quais os possíveis diagnósticos diferenciais de policitemia?

A
  • Residência em grandes altitudes
  • Hx de tabagismo
  • Doença pulmonar crónica
  • Hx de cardiopatia congénita
  • Apneia do sono
93
Q

Na presença de anemia estabelecida, uma resposta dos reticulócitos inferior a __ vezes o normal indica uma resposta inadequada da MO.

A

2 vezes..

94
Q

V/F

Se a medula óssea estiver bem, é esperada uma subida 2-3x no valor dos reticulocitos em 10d, perante uma anemia.

A

V

95
Q

V/F

Perante uma anemia estabelecida, uma resposta reticulocitária inferior a 2-3x indica uma repssota medular inadequada.

A

V

96
Q

V/F

Num doente com anemia hemolítica crónica grave, são esperados valores de reticulócitos 4-5x maiores.

A

F

6-7x!!!

97
Q

V/F

Devemos fazer uma biópsia óssea perante uma anemia severa associada a alteração do esfregaço e/ou diminuição reticulócitos.

A

V

98
Q

V/F

Doentes com anemia hiporoliferativa têm ratio M/E 2 ou 3:1.

A

V

99
Q

V/F

doentes com anemia hemolitica têm ratio M/E de pelo menos 1:1

A

V

100
Q

V/F

Problemas maturativos são suspeitados quando existe uma discrepância entre o ratio M/E e o índice reticulocitário.

A

V

101
Q

V/F

no contexto clinico de uma infeção, o ratio M/E é <3:1

A

F

> 3:1

102
Q

V/F

As anemias hipoproliferativas sao geralemtne vistas como anemias com um indice reticulocitário baixo e poucas ou nenhuma alteraçao na morfologia celular.

A

V

103
Q

V/F

Problemas maturativos cursam com aumento ligeiro a moderado do indice d eproduçao reticulocitária.

A

V

104
Q

V/F

Hemolise cursa com aumento do indice reticulocitário em pelo menos 3x o normal.

A

V

105
Q

V/F

Anemia hemorrágica cursa tipicamente com indices reticulocitários maiores do que 2-2,5.

A

F

NÂO TIPICAMENTE (Devido à limitaçao das reservas de ferro)

106
Q

V/F

PErante um Indice reticulocitário > 2,5 a hipotese mais provável é uma anemia hemorrágica.

A

F

anemia Hemolítica

107
Q

V/F

Perante um indice reticulocitário <2 as hipoteses mais provaveis são anemia hipoproliferativa e anemia hemorrágica.

A

F

anemia hipoproliferativa ou défices de maturação.

108
Q

V/F

Disturbios maturativos são caracterizados por produção de GV ineficaz e baixo indice reticulocitário.

A

V

(mas têm ratio M/E <1) - cá está a tal discrepÂncia

109
Q

V/F

A presença de uma anemia com um indice reticulocitário apropriadamente baixo, micro ou macrocitose no esfregaço, e indices celulares alterados sugere o diagnostico de defeitos maturativos.

A

F

A presença de uma anemia com um indice reticulocitário INAPROPRIADAMENTE baixo, micro ou macrocitose no esfregaço, e indices celulares alterados sugere o diagnostico de defeitos maturativos.

110
Q

V/F

no contexto de uma anemia por defeito maturativo, o indice reticulocitário Inapropriadamente baixo é o reflexo da eritropoiese ineficaz que resulta em destruição celular dentro da propria MO.

A

V

leva a hiperplasia eritroide.

(mais uma vez, cá está a discrepÂncia entre o IR e o ratio M/E)

111
Q

V/F

A estimulação da eritropoiese é vista no esfregaço sanguineo como policromasia.

A

V

acontece, por exemplo, nas anemias hemoliticas, que cursam com IR > 2,5 (apropriadamente aumentado)

112
Q

V/F

Um exame à MO é raramente indicado caso o indice reticulocitário esteja aumentado apropriadamente.

A

V

113
Q

como está o indice reticulocitário na perda aguda, subaguda e cronica de sangue?

A

Aguda - nao está aumentado (nao há tempo)

subaguda - está aumentado

cronica - apresenta-se mais frequentemente com anemia ferropénica, logo, um indice reduzido

114
Q

V/F

Nas anemias hemoliticas extravasculares, a permanencia de um alto nivel de indice reticulocitário constante reflete o mecanismo eficaz de reciclagem do ferro.

A

V

115
Q

V/F

Nas anemias hemoliticas intravasculares, a perda de ferro pode limitar a resposta medular.

A

V

116
Q

V/F

Nas hemoglobinopatias o alto indice reticulocitário pode ser inapropriadamente baixo para o grau de hiperplasia eritroide existente.

A

V

relembrar: defeitos maturativos com discrepância entre o IR e o ratio M/E

117
Q

V/F

É comum a anemia ser tão severa à apresentação que necessite de transfusão mesmo antes de um diagnostico estiológico.

A

F

RARAMENTE

118
Q

V/F

Raramente a causa de anemia é multifactorial.

A

F

COMUMENTE

119
Q

V/F

A eritrocitose não implica a documentaçao de um aumento da massa eritrocitária.

A

F

IMPLICA

Ao contrário da policitémia que apenas indica aumento dos GV

120
Q

V/F

Doentes com policitémia podem apresentar hematomas fáceis, epistáxis ou hemorragia GI

A

V

121
Q

A EPO está auemntada em TODAS as causas secundárias de policitémia como consequencia de uma adaptação fisiologica ou como produção anormal.

V/F

A estenose da artéria renal representa uma causa de produçao anormal de EPO.

A

V

eu pelo menos nao diria, por isso pus aqui

122
Q

V/F

No contexto da investigaçao etiologica de policitémia, uma StpO2<92% deve levar o clinico a investigar doenças pulmonares, cardiacas ou se é fumador.

A

F

…deve levar o clinico a investigar doenças pulmonares, cardiacas ou se o doente vive em altas altitudes.

FUMAR causa StpO2 normal!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!