LEUCEMIAS

Question 1

Como diagnosticar leucemia aguda ?

Answer 1

> ou = a 20% de blastos na medula óssea
Mielograma : tipos celulares
Biópsia : celularidade

Question 2

Quadro geral da leucemia aguda

Answer 2

Aumento de blastos + pancitopenia + infiltração tecidual

Question 3

Manifestação típica da leucemia subtipo M2

Answer 3

Cloroma

Question 4

Características do blasto mieloide

Answer 4

• bastonetes de auer
• mieloperoxodase positivo (corante)
• cds 34331413 ( imunogenetica)
• t(8,21); t(15,17); inv (16)

Question 5

Qual a coloração específica para LMA mieloblastica mieloide (M1,2,3 e 4) ? E para monoblastica (M4 e5)?

Answer 5

• mieloperoxidase ou sudam black B

- esterases não específicas

Question 6

Achado morfológico patognomônico na LMA

Answer 6

Bastonetes de auer

Question 7

Descreva os principais marcadores na leucemia aguda (imunofenotipagem)

Answer 7

1 LMA M0 e M1 : CDS 33,34,13,14
2 LMA M2, M3, M4 e M5 : CD 33,13,14
3 LMA M6 : glicogerina, espectrina 
4. LMA M7 : fator de vwb e GP IIb/ IIIa
4. LLA CEL B : CD 10,19,20
5. LLA CEL T : CD 3,7

Question 8

Principais anomalias citogenética da LMA

Answer 8

t(8;21) : M2
t (15;17) : M3
Inv (16) : M4

Question 9

Alterações citogenética de bom prognóstico na LLA

Answer 9

Hiperploidia (LLA1)
t(12,21)
- mais comuns em crianças

Question 10

Alterações citogenética de mau prognóstico na LLA

Answer 10

t (9,22): cromossomo Filadélfia - LLA L2

t(8,14) : LLA L3 - burkitt

Question 11

Tríade sintomática da leucemia aguda e principal diagnostico diferencial :

Answer 11

Astenia + hemorragia + febre

Crise aplasica

Question 12

Principais associações clínicas na LMA

Answer 12

M2 : + comum/ cloroma
M3: CIVD/ melhor prognóstico / tratamento com ATRA
M4 e M5: hiperplasia gengival + leucostase

Question 13

Indicação de transfusão plaquetária mas leucemias agudas

Answer 13

PLQ < 10.000
< 20.000 se febre ou infecção
< 50.000 se sangramento ativo

1U/10Kg

Question 14

Como se faz a prevenção da síndrome da lise tumoral ?

Answer 14

Hidratação venosa

Alopurinol ou rasburicase

Question 15

Definição de neutropenia febril

Answer 15

Neutrofilos < 500

Febre ( 1 pico > 38,3 ou > 38 por mais de 1h)

Question 16

Tratamento de neutropenia febril

Answer 16

1. Cefepime (cobrir gram -)
2. Adicionar vanco, se indício de gram + (pele, pulmão, cateter ou baixa PA)
3. Adicionar antifúngico se sem melhora em 4-7dias

Question 17

A LLA possui uma clínica mais específica. Cite as caracteristicas :

Answer 17

• mais comum na infância (2-10anos)
• dor óssea
• acometimento de SNC e testiculos
• linfonodomegalia
• massa mediastinal no subtipo de células C
• febre neoplasias

Question 18

Qual a característica citoquimica da LLA

Answer 18

PÁS + (CEL B)

Fosfatase ácida ( CEL C)

Question 19

Principal diferença entre a terapia da LMA e LLA

Answer 19

Na LLA se realiza a quimioprofilaxia do SNC ( Mtx intratecal)

Question 20

Principais fatores de pior prognóstico na LLA

Answer 20

<1 ano ou > 10
Cromossomo Filadélfia
Hiperleucocitose

Question 21

Como definimos o transplante de células hematopoiéticas como bem sucedido ?

Answer 21

Neutrofilos > 500 e PLQ > 20.000 em três semanas, sem complicações

Question 22

Descreva a patogenese da LMC :

Answer 22

Cromossomo Filadélfia - gene híbrido BCR/ABL - tirosina quinase - aumento da divisão celular e bloqueio da apoptose

Question 23

Qual a única linhagem hematológica adulta que nunca aumenta na LMC ?

Answer 23

Hemácias

Question 24

Marco da LMC:

Answer 24

Leucocitose neutrofilica acentuada com desvio a esquerda + esplenomegalia de grande monta

Question 25

Clínica da LMC:

Answer 25

1. Anemia (normo normo )
2. Hiperleucocitose
3. Trombocitose (risco de trombose e risco de sangramento por disfunção plaquetaria)

Question 26

Qual a principal causa de morta na LMC

Answer 26

Crise blástica

Question 27

Qual tratamento da LMC e seu objetivo ?

Answer 27

Inibidor de tirosina quinase (imatinibe - gleevec)

Objetivo : 0% de cromossomo filadelfia

Question 28

O que é reação leucemoide e como diferenciar da LMC ?

Answer 28

Leucocitose neutrofilica > 25.000 não associada a leucemia

Na reação leucemoide eu tenho : corpúsculos de dohle, aumento da FA e eosinobasopenia

Question 29

Marco imunofenotipico da LLC

Answer 29

Linfócitos B CD5 +

Question 30

Marco clínico da LLC

Answer 30

Linfocitose acentuada (geralmente entre 25-50.000) + adenomegalia

Question 31

Como é o diagnóstico de LLC ?

Answer 31

Linfocitose > 10.000 + > ou = 30% de linfócitos na MO

Ou

Linfocitose > 5.000 + > ou = 30% de linfócitos na MO + linfócito B CD5+

Question 32

Estadiamento da LLC

Answer 32

RAI : 
0- linfocitose apenas 
1- linfonodomegalia 
2- hepato e/ou esplenomegalia 
3- anemia <11 ( sem ser ahai) 
4- plaquetopenia < 100.000

BINET
A- linfocitose + < 3 cadeias de linfonodo
B - linfocitose + >3 cadeias de linfonodo
C- anemia/ plaquetopenia

Question 33

Tratamento da LLC

Answer 33

Clorambucil ou fludarabina (nos estágios 2,3,4)

Question 34

Hemácias em lágrima é característica de que neoplasia hematológica ?

Answer 34

Mielofibrose