Sx Mieloproliferstivos Crónicos Flashcards
Policitemia Vera
Serie q predomina
Mutación
Eritropoyetina
Etiología
Aumento de la series roja
JAK2
Baja
Desconocida
Clínica
Fases
Prepolicitémica. Asintomáticos.
Policitémica. Rubicundez cutánea, cefalea, acúfenos, fosfenos, mareos, parestesiasz
Esplenomegalia. 75%
Policinemia-microcitica.
Leucos aumentados.
Aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria.
Teombocitosis.
Pospolicitémica.
Diagnóstico
Hb >18H y >16.5M
Causa +F muerte en Policitemia
Trombosis
Tratamiento
Bajo riesgo
Alto riesgo
Flebotomía
Hidrociurea + flebotomía
AAS
Interferón-a
Anagrelida
Trombocitosis o Trombocitemia esencial
Línea q predomina
Megacariocítica-plaquetaria
Clínica Trombocitosis
Asintomáticos
Fenómenos hemorrágicos y trombóticos (+F colisión microvascular. Dolor urente en manos y pies, dedos Eritromelalgia).
Bajo riesgo. Sin tratamiento.
Algo riesgo. Mielosupresion. Hidroxiurea es el de elección.
Mielofibrosis primaria (agnogénica).
Fibrosis reactiva +60años.
Menos infrecuente de todos.
Causa idiopática
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Diagnóstico de MF
Sangre periférica
Médula ósea
Fibrosis medular y mieloptisis
Reacción leucoeritroblástica
Daceiocitos
Aspirado de MÓ. Aspirado seco, fibrosis reticulína y colagénica.
Alteraciones en Cr. 7-8-9.
Tratamiento de MF
TAPH
Transfusiones y EPO
Hidroxiurea. Es F. Proliferativa.
Talidomida, esteroides. F. Fibrótica.
Leucemia mieloide crónica
Línea q predomina
Serie mieloide
C. Philadelphia t(9:22).
Tríada clásica:
Hipermetabolismo
Hepatoesplenomegalia
Síndrome anémico progresivo
Dx LMC
Hemograma
Bioquímica
Aumento de glóbulos blancos en todas sus etapas.
Anemia normo-normo, retis no elevados. Trombopenia
FA lecocitaria baja.
Características de LMC
Médula ósea
Citogenética
Hipercelular. Aumento de mieloide/eritroide.
Citogenética. 95% t(9:22).
ABL:9
BCR:22
Tratamiento de LMC
TAPH. Curativo
Imatinib. Elección inicialmente. Resistencia usamos. Nilotinib y desatinib.
