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Reumatologia - CM > 3- Vasculites > Flashcards

3- Vasculites Flashcards

1
Q

Vasculites Sistêmicas Primária (Idiopática)

  • C-ANCA (antiproteinase 3 - citoplasmático)= Wagner
  • P-ANCA(anti-mieloperoxidase - perinuclear)= PAN/Poliangeite microscópica ou Churg Strauss
  • ANCA são Pauci-Imune por ausencia de imunocomplexos em tecidos
  • Dosagem de antiproteinase e antimieloperoxidase da maior ESPECIFICIDADE
A
  1. Histopatologia: infiltrado inflamatório c/ leucócitos e edema em meio de áreas com necrose
  2. Sintomas constitucionais: febre, mal-estar, perda ponderal, fadiga, anorexia
  3. Laboratório: ↑ VHS e ↑ PCR, anemia N/N, ↑ plaquetas*, leucocitose
  4. A presença de ANCA (anticorpo anti-citoplasma de neutrofilos) não é patognomonica, mas se presente indica SÍNDROME PULMÃO-RIM
  5. Dx: biopsia e imagem (angiografia, ECO)
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2
Q

Drogas que induzem surgimento dos ANCA

A
  1. Hidralazina
  2. Propiltiuracil
  3. D-penicilamina
  4. Minociclina
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3
Q

Hipersensibilidade Imediata - Tipo I

A
  1. Depende da imunoglobulina IgE que passa a revestir os MASTOCITO
  2. Liberação de mediadores inflamatórios de ação imediata (histamina, bradicininas, leucotrienos, PAF) e fatores químiotáxicos para EOSINOFILOS
  3. Relacionado a : ASMA, RINITE e Sd. Churg-Strauss
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4
Q

Hipersensibilidade Mediada por anticorpos - Tipo II

A
  1. Produção de autoanticorpos contra antígenos presentes em NEUTROFILOS e células endoteliais
  2. Ex: ANCA presente na PAN, Wegener e Churg-Strauss
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5
Q

Hipersensibilidade mediada por imunocomplexos - Tipo III

A
  1. Deposição tecidual de complexos antígeno-anticorpo com ativação do sistema complemento
  2. Vasculites crioglobulinemica (imunocomplexos derivados do virus da Hepatite C), vasculite por drogas e púrpura de Henoch-Schonlein
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6
Q

Hipersensibilidade tardia - Tipo IV

A
  1. Mediada por linfócitos T e sua propriedades imunorreguladoras e citotóxicas
  2. Arterite temporal/células gigantes; Takayasu; Wegener
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7
Q

Vasculites Primárias Idiopáticas - Classificação de Chappell-Hill

*Elas são classificados devido ao PREDOMÍNIO nos vasos (mas podem acometer vasos tanto de grande, medio e pequeno calibre)

A
  1. Grande calibre: ↓ luz do vaso, CLAUDICAÇÃO → Takayasu e Temporal/células gigantes
  2. Médio calibre: vasos que irrigam vísceras, aneurisma e angina → PAN, Kawasaki, Doença de Buerger(trombogeíte obliterante)
  3. Pequeno calibre: alta permeabilidade vascular c/ saída de hemácias dos vasos para pele → Henoch-Shonlein, crioglobulinemia, Churg-Strauss, Poliangeite Microscópica, Wegener
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8
Q

Arterite Temporal ou de Células Gigantes

  • Mulher entre 50-75 anos
  • Vasculite mais comum do adulto branco
  • Claudicação da mandíbula = patognomônico
A
  1. Principal vaso: ramos extra cranianos da carótida
  2. QC: cefaleia* localizada de inicio recente (unilateral), hipersensibilidade do escalpo, claudicação mandibular, dor e rigidez em cinturas escapular e pelvica e cervical , febre de origem indeterminada, VHS>50*
  3. 40% possui polimialgia reumática (inverso é falso)
  4. Complicação e urgência: AMAUROSE (indolor e irreversível), AIT/AVE
  5. Dx: biopsia da temporal até 14 dias e pode iniciar o TTO antes da bx**
  6. TTO: empírico c/ PREDNISONA dose alta (resposta dramática/rápida) + AAS em doses baixas (prevenção da oclusão da retina, isquemicas)
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9
Q

Polimialgia Reumática

*Dxx c/ fibromialgia (tender points sem alteração laboratorial)

A
  1. Dor e rigidez matinal na região cervical e cinturas escapular e pélvicas (proximal e simétrico em ombro e quadril) e pós-repouso + sintomas constitucionais
  2. Marcadores inflamatórios positivos (aumento de VHS, anemia N/N e hipergamaglobulinemia
  3. Apenas 5-20% apresentam arterite temporal*
  4. TTO: prednisona em doses baixas
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10
Q

Arterite de Takayasu ou Síndrome do arco aórtico ou Doença sem pulso

  • Mulher entre 15-30 anos (<40 anos)
  • Claudicação de MMSS (não consegue pentear cabelo)
A
  1. Acomete mais: aorta e seus ramos (renal)
  2. Claudicação em MMSS, pulsos braquiais abolidos, sopro subclávios/carótideos/abdominais, diferença da PAS>10mmHg entre MSE e MSD (pulsos assimétricos)
  3. Carotídeo (58%): tontura, sincope, sopro
  4. Aórtico (47%): insuficiência aortica
  5. Artéria Renal (38%): hipertensão renovascular
  6. Ileofemoral (17%): claudicação de MMII, ausencia de pulsos femorais palpáveis
  7. Outros: miocardite, retinopatia, episclerite
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11
Q

Arterite de Takayasu- Dx e TTO

A
  1. Dx: Angiografia de toda aorta
  2. *Curso de remissão espontânea mas tto para prevenção de morbimortalidade
  3. TTO: Prednisona ou MTX ou Micofenolato
  4. Angioplastia só após remissão (diminuição de VHS/labs)
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12
Q

Doença de Kawasaki

  • Vasculite de médio vasos
  • Mais meninos entre 1-5 anos
  • Acomete mais artérias coronárias* e pode ocorrer disfunção miocárdica
  • Dx: Febre ≥5 dias + 3 critérios abaixo
A
  1. Febre ≥5 dias entre 38-40C c/ ou s/ rinorreia
  2. Congestão Conjuntival Bilateral não exsudativa bulbar c/s/ uveíte anterior
  3. Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa, descamação labial)
  4. Linfadenopatia cervical não superativado doloroso (torcicolo,rigidez nuca)
  5. Exantema Polimorfo (rash cutâneo polimorfo)
  6. Eritema e edema palmoplantar (descamação periungueal)
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13
Q

Doença de Kawasaki

  • A maioria dos aneurismas são reversíveis, isso se deve pelo menor diâmetro → remissão espontânea em 6-24 meses
  • Se aneurisma gigante (>8mm): ASS+Clopidogrel+ warfarin → angioplastia percutânea, Cx revascularização, transplante
  • Infusão de Imunoglobulina humana até 10 dias de febre e o diagnóstico precoce previne aparecimento de aneurisma
A
  1. Possui a fase febril aguda → subaguda (fim da febre com descamação cutânea nas extremidades, trombocitose e formação dos aneurismas coronarianos* por 3 sem) → convalescença (6-8 sem)
  2. Pode ocorrer: sintomas GI; artrite, rinorreia, dispneia, meningite asséptica
  3. Labs: inflamação sistêmica + ↑ complemento C3
  4. Dx: Clinico + Ecocardiograma transtorácico obrigatório
  5. TTO: Imunoglobulina humana Venosa (precocemente) + AAS em doses altas e depois baixa (passou febre) + vacina varicela e influenza (prevenção de síndrome de Reye*)
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14
Q

Trombogeíte Obliterante ou Doença de Buerger

  • Vasculite de médio calibre
  • Homem adulto jovem TABAGISTA*
  • Dxx com aterosclerose (pulsos proximais e distais não palpáveis)
  • Claudicação + Raynaud + tromboflebite migratória superficial
A
  1. Acomete: vasos distais dos membros (radiais,ulnares,pediosos e tibiais posteriores)
  2. Trombo oclusivo segmentar com pulsos distais não palpáveis e PROXIMAIS palpáveis/poupados
  3. Fenômeno de Raynaud, necrose de extremidades, ulcerações dolorosas, tromboflebite Migratória*
  4. Dx: angiografia → saca rolhas OU vasos espiralados OU contas de Rosário
  5. TTO: cessar tabagismo (corticoides sem eficácia)
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15
Q

Vasculite Isolada do Sistema Nervoso Central

  • Restrita aos vasos do SNC (artérias cerebrais)
  • Homens entre 30-50 anos
A
  1. QC: cefaleia*, sinais neurológicos focais, convulsões, desorientação, amnesia, distúrbio comportamental (puramente neurológico)
  2. Dx: angiografia cerebral com areas multifocais de estenoses intercaladas a aneurismas, mas para confirmar só com biópsia cerebral e leptomeníngea *
  3. TTO: Prednisona alta dose + ciclofosfamida
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16
Q

Síndrome de Cogan

*Pode não apresentar como vasculite

A
  1. Ceratite intersticial (conjuntivite e uveíte)+ disfunção auditiva e vestibular (zumbidos, náusea,vertigem)
  2. Infiltração tecidual de leucócitos mononucleares
  3. 1 Reovírus pode estar associado
  4. Tríade: perda auditiva, ceratite e aortite.
  5. Rash cutâneo , linfonomegalias, hepatoesplenomegalia
  6. TTO: coritocides topicos/sistêmicos em altas doses + ciclofosfamida
17
Q

Poliangeíte Nodosa (PAN)

  • Vasculite de médio* e pequeno calibre
  • Não faz SÍNDROME PULMÃO-RIM (sem GN e hemorragia alveolar), poupa pulmão*
  • Homem entre 40-60 anos
A
  1. Vasculite necrosante pauci-imune que pode ter ANCA (raro)
  2. Hepatite B (HBsAg 30% e HBeAg)*
  3. HAS renovascular (vasculite interlobares) com ANEURISMA renais (infartos renais em 60%)
  4. Retenção azotemicas: insuficiência renal progressiva*
  5. Mononeurite múltipla* ou polineuropatia
  6. Sintomas GI: ANGINA MESENTÉRICA (dor abdome ao comer que passa)
  7. Dor Testicular: ANGINA TESTICULAR (orquite)
  8. Livedo Reticular**, ulcera, púrpuras, nódulos SC
  9. Perda ponderal >4kg, mialgias
18
Q

Poliangeite Nodosa (PAN)

*Pode haver ANCA (mas é raro)

A
  1. Labs: inflamação sistêmica (aumento de VHS, PCR, leucocitose neutrófilica, trombositose, FR, HEPATITE B (HBsAg e HBeAg),
  2. Dx: biópsia de pele, testiculo, angiografia mesenterica (múltiplos aneurismas mesentericos)*
  3. TTO: Prednisona + Ciclofosfamida e tratar hepatite B se positivo
  4. Vasos acometidos: aterias renais, nervos periféricos, mesentericos, hepáticos, coronárias, musculares, SC, testiculares (poupa pulmão)
19
Q

Poliangeite Microscópica

  • Vasculite de PEQUENO calibre
  • p-ANCA positivo com anticorpo antimieloperoxidase*
  • Ausência de granulomas ao exame microscópico (diferente da granulomatose de Wegener)
  • É rara mas é mais comum que Goodpasture (muito mais rara)
A
  1. QC: PAN + Síndrome Pulmão-Rim
  2. GN focal e segmentar c/ crescentes e GNRP
  3. Capilarite pulmonar: infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise)
  4. Mononeurite múltipla
  5. Livedo reticular, púrpuras, úlceras, nódulos SC, necrose digital
  6. TTO: prednisona + ciclofosfamida (imunossupressor citotóxico)
  7. Vasos acometidos: microvasos (capilares cutâneos, pulmonares, glomerulares)
20
Q

Síndrome de Churg-Strauss ou angiotensina granulomatose alérgica

  • Vasculite necrosante de pequeno calibre
  • Homem entre 30-50 anos
  • p-ANCA positivo c/ síndrome pulmão-rim
A
  1. Vasos acometidos: artérias pulmonares, nervos periféricos, coronárias, SC e cutâneos
  2. ASMA REFRATÁRIA , sinusite, rinite, polipose nasal
  3. EOSINOFILIA >1000
  4. GESF leve
  5. Infiltrados pulmonares MIGRATÓRIOS no Rx
  6. Mononeurite múltiplas (disfunção em ≥2 nervos periféricos em regiões separadas do corpo)
  7. Gastroenterite e Miocardite EOSINOFILICA (ICC e EAP principal causa de morte)
21
Q

Síndrome de Churg-Strauss ou angiotensina granulomatose alérgica

A
  1. Período prodrômico (rinite e asma recidivante) → fase Eosinofilica (eosinofilia sanguínea e tecidual) → fase vasculitica (após 3 anos do inicio da asma)
  2. Labs: EOSINOFIA >1000 + IgE + p-ANCA*
  3. Dx: biopsia pulmonar
  4. TTO: prednisona + ciclofosfamida
22
Q

Granulomatose de Wegener ou Granulomatose com Poliangeite

  • Vasculite necrosante com c-ANCA positivo com antiproteinase 3 (Sd Pulmão-Rim)
  • Caucasianos entre 30-50 anos
A
  1. SINUSITE, rinorreia purulenta-sanguinolenta, ulcera nasal
  2. Exoftalmia (granuloma periorbitario)
  3. Perfuração em vias aéreas superiores (septo)
  4. Nariz em Sela
  5. HEMOPTISE (hemorragia alveolar)
  6. GESF COM CRESCENTES (EAS c/ sedimentos nefriticos)
  7. Infiltrados, nódulos,cavitações pulmonares, dispneia (dxx c/ TB)
  8. Outros: estomatite/faringite, otite, otalgia, otorreia, episclerite, uveíte, risco de TEP
23
Q

CAUSAS DE SÍNDROME PULMÃO-RIM

HEMOPTISE + GLOMEURLONEFRITE

A
  1. GRANULOMATOSE DE WEGENER (c-ANCA antiproteinase 3)
  2. DOENÇA DE GOODPASTURE (anti-membrana basal/anti-MBG)
  3. POLIANGEÍTE MICROSCOPITA (p-ANCA antimieloperoxidase)
  4. SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS (p-ANCA)
24
Q

Granulomatose de Wegener ou Granulomatose com Poliangeite

  • Inflamação granulomatose no trato respiratório superior e inferior
  • Tríade: VAS + Pulmão+ Rim
  • Não faz destruição completa da pele facial
A
  1. Principal causa de mortalidade: falência renal (lesão glomerular necrosante)
  2. Labs: c-Anca (97%) com anticorpo anti-proteinase 3 aumenta especificidade (mas p-ANCA pode estar presente menos frequente)
  3. Dx: biópsia de VAS e pulmonar (a céu aberto + sensível)
  4. TTO: prednisona + ciclofosfamida ou rituximab (quando tiver citotoxico+ corticoide deve fazer profilaxia para pneumocitose jirovecci c/ SMX-TMP 3x/sem)
25
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein ou púrpura anafilactoide ou vasculite de IgA

  • Vasculite de pequeno calibre
  • Vasculite mais comum da infância c/ tétrade clinica
  • Meninos entre 3-20 anos
  • Vasculite leucocitoclastica
A
  1. Púrpura palpável não trombocitopenica em MMII e/ou nadegas
  2. Artralgias/Artrite NÃO deformante (joelhos e tornozelos) simétrica
  3. Dor abdominal (angina mesenterica) e/ou sangramento distestivo ou dor testicular (raramente intussucepcao mais ileo-ileal)
  4. Glomerulite com HEMATURIA microscópica (sedimento nefrítico = D. Berger branda e assintomática = NEFROPATIA c/ ↑ IgA)
  5. Outros menos frequentes: orquite, epididimite, torção testicular, hemorragia conjuntivas, cefaleia, alterações de comportamento e crise convulsivas
26
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein ou púrpura anafilactoide ou vasculite de IgA

  • Hipeprodução de IgA*
  • Vasculite leucocitoclástica
A
  1. Acomete: vênulas cutâneas, arteríolas da mucosa GI, capilares glomerulares
  2. Precedida por IVAS*, medicamentos, vacinação, alimentos, picas de insetos ou exposição ao frio
  3. Autolimitada por 4-6 semanas (recidivante no 1o ano até remissão completa)
  4. Labs: ↑ IgA, plaquetas NORMAIS ou ↑, teste coagulação normal
  5. Dx: tétrade clinica ± biopsia pele/renal (duvida)
  6. TTO: suporte ± corticoide se nefrite grave
27
Q

Critérios diagnóstico da Púrpura de Henoch-Schonlein

Presença de 2 dos 4 critérios:

A
  1. Púrpura palpável não tormbocitopênico
  2. Idade <20 anos do início da doença
  3. Angina intestinal
  4. Biópsia com granulocítico nas paredes de arteríolas ou vênulas
28
Q

Vasculite Crioglobulinemica

  • Crioglobulinemia Leucocitoclástica (Lesão por neutrófilos)
  • A Crioglobulina mais associada é a tipo 2 (mista)
  • Alta relação com Hepatite C
A
  1. Acomete: vênulas cutâneas, arteríolas de pequenas artérias digitais, capilares glomerulares
  2. Crioglobulinas são imunoglobulinas que são precipitadas em baixa temperatura in vitro e se dissolve na temperatura corporal (na vasculite são precipitadas na parede vascular de vasos pequenos e microvasos fazendo reação inflamatoria)
  3. Qualquer estressor → faz púrpura → ↓ complemento***
29
Q

Vasculite Crioglobulinemica - QC:

*Vasculite que consome complemento (excessão), diminuindo C4**

A
  1. Púrpura palpável em nadegas e MMII
  2. Poliartralgia
  3. Glomerulonefrite membranoproliferativa branda
  4. Neuropatia periferica
  5. Livedo reticular
  6. Fenômeno de Raynaud, isquemia e necrose de dedos
30
Q

Vasculite Crioglobulinemica - Dx e TTO:

A
  1. Labs: diminuição de complemento (C4) e HEPATITE C (anti-HCV + EM 90%) → obrigatório pesquisa de Hepatite C
  2. Dx: criogobulinas + no soro
  3. TTO: Imunossupressão (corticoide ou rituximab) ± Plasmaférese (grave e refratário) + Tratar Hepatite C
31
Q

Doença de Behçet

  • ”Doença do queima filme” c/ período de remissão e piora posterior
  • Pessoas entre 20-35 anos
  • Vasculite de calibre variável
  • Mais grave em homens mais jovens
A
  1. Acomete: vasos de grande (artéria pulmonar), medio (cerebrais, veias superficiais) e pequeno calibre
  2. Doença prolongada desenvolve antialfa enolase e ASCA+
  3. Úlceras orais (aftas) são 1o sinal (obrigatório)* e/ou genitais (escrotais) recorrentes e dolorosas (não deixam cicatriz
  4. Lesão ocular grave: Hipópio (leucócitos em camera anterior do olho); Uveíte anterior/Panuveite; neovascularizacao (pode levar a amaurose)
  5. Pseudofoliculite (ACNE grave)
  6. Tromboflebite migratória
  7. Patergia (hipersensibilidade cutânea com formação de pápula → pústula/infeccao após introdução de agulha)
  8. Aneurisma pulmonares → raros mas levam a morte (hemoptise)
32
Q

Doença de Behçet

A
  1. Labs: inflamação sistêmica, ASCA + (diferencial com DII)
  2. Dx: clinico (aftas recorrentes são obrigatórias associada a úlceras genitais/lesões oculares/cutâneas/patergia) ± arteriografia pulmonar (aneurisma)
  3. TTO: prednisona + Ciclofosfamida (controverso)
33
Q

Vasculite Cutânea Leucocitoclástica ou por hipersensibilidade

  • Pessoas entre 30-50 anos
  • Causa mais comum de vasculite acometendo a pele
A
  1. Acomete: vênulas cutâneas
  2. Púrpura palpavel em MMII e/ou nadegas
  3. Lesões maculopapulares urticariformes (duram mais tempo que as urticárias comuns, s/ prurido e c/ dor e queimação, e deixa pigmentação residual)
  4. Geralmente é um episódio único que evolui para cura espontânea em semanas a meses (10% recorrentes)
  5. Dx: biópsia c/ arteriolite neutrofílica com LEUCOCITOCLASIA (Presença de debris de núcleos de neutrofilos)
  6. TTO: suporte ± corticoide/anti-histaminicos (autolimitada*)
34
Q

Vasculite Leucocitoclásticas

A
  1. Púrpura de Henoch-Schonlein ou de IgA
  2. Vasculite crioglobulinemica
  3. Vasculite cutânea leucocitoclastica ou por hipersensibilidade

Reumatologia - CM (4 decks)

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