Síndrome Nefrótica Flashcards

1
Q

Pêntade de manifestações da Síndrome Nefrótica

A
  1. Edema/Anasarca
  2. Proteinúria
  3. Lipidúria (= presença de lipídeos urinários)
  4. Hipoalbuminemia
  5. Hiperlipidemia /
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2
Q

Qual o valor da proteinúria nefrótica

A

> 3,5g/24h

Crianças > 50mg/kg/24h

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3
Q

Lesão encontrada da Doença por lesão mínima (= Doença de Nil / Nefrose Lipoide)

A

Fusão de processos podocitários dos podócitos

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4
Q

Como é a proteinúria da Doença por lesão mínima?

A

Seletiva, só perde albumina na urina

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5
Q

Indicações de Biópsia renal na criança com Síndrome Nefrótica

A
  1. Corticorresistência
  2. Corticodependência
  3. > 8 anos ou < 1 ano
  4. Perda de função renal
  5. Quadro Atípico Renal
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6
Q

Laboratorialmente, qual o melhor exame para avaliação de Síndrome nefrótica?

A

Urina de 24h

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7
Q

Que exames podem ser usados para investigar síndrome nefrótica primária?

A
  1. EAS
  2. Urina de 24h
  3. Função Renal
  4. Hemograma
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8
Q

A etiologia da Doença por lesão mínima é principalmente idiopática mas existem alguns fatores de risco. Quais são?

A
  1. Uso de AINES
  2. Uso de sais de lítio
  3. Infecções virais
  4. Linfoma de Hodgkin
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9
Q

Como geralmente é o paciente com Síndrome Nefrótica por Doença de Nil e o que apresentará de quadro clinico-laboratorial?

A

Criança (aprox. 4 anos) do sexo masculino (2H: 1M), com síndrome nefrótica clássica:

  1. Pêntade da Síndrome Nefrótica
  2. Proteinúria Nefrótica
  3. Complemento não consumido
  4. Função Renal preservada
  5. Sem hipertensão arterial
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10
Q

Qual a causa do desenvolvimento de anemia na síndrome nefrótica?

A

Perda de Eritropoietina pela urina

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11
Q

Em casos de proteinúria não seletiva, que outras complicações o paciente pode desenvolver?

A
  1. Aumento do risco de infecções (perda de imunoglobulinas na urina)
  2. Trombose por hipercoagulação (perda proteínas C, S e antitrombina, que são antitrombogênicas)
  3. Anemia (Perda de eritropoietina)
  4. Osteomalácia (perda de proteína ligadora de vitamina D)
  5. Perda de proteínas carreadoras de íons Fe, Cu e Zn
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12
Q

Em paciente com Síndrome Nefrótica e ascite, que evolui com dor abdominal, febre e vômitos, o que deve ser suspeitado?

A

PBE por Streptococcos pneumoniae (pneumococo)

  • As infecções no paciente nefrótico são geralmente por germes ancapsulados (pneumococo, Haemophilus)
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13
Q

Tipo de Síndrome Nefrótica mais associada a fenômenos trombóticos

A

Glomerulonefrite membranosa

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14
Q

Em crianças que desenvolvam síndrome nefrótica está autorizado o tratamento empírico com corticoide sem necessidade de investigação mais detalhada além dos exames rotineiros. Verdadeiro ou Falso?

A

Verdadeiro. Em crianças com síndrome nefrótica, considerar Doença de Nil (a causa mais comum da faixa etária) e TTO empírico com corticoide oral. A resposta é imediata 90% dos casos

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15
Q

Que medidas gerais devem ser tomadas para manejo da proteinúria, do edema e de outras complicações na Síndrome Nefrótica?

A
  1. Manejo do Edema:
    1a. Dieta hipossódica (< 2,4g/d) + Suspensão de medicamentos que piorem o edema (Beta Bloq, Anlodipino …) + Diuréticos
  2. Prevenção de Eventos Trombóticos:
    2a. TTO das dislipidemias (msm regras da diretriz de dislipidemias) + Evitar imobilização prolongada + Heparinização profilática se pcte internado e acamado
  3. Manejo da proteinúria
    3a. Antiproteinúricos (IECA ou BRA) + Dieta hipoproteica + Se PA elevada, os antiproteinúricos já servem pra isso tbm
    3b. Manter PTN < 0,5 a 1g/24h ou menor valor possível
    3c) Se PA elevada, manter < 130 x 80
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16
Q

Como é feito o TTO específico da Síndrome Nefrótica na Doença por lesão mínima?

A

Prednisona VO 1-2mg/kg/d (Máx: 80mg/d) por 8 a 12 sem

17
Q

O que caracteriza a corticorresistência?

A

Ausência de resposta a corticoide po 16 ou mais semanas

18
Q

O que caracteriza a corticodependência?

A

Recidivas frequentes em intervalor menores que 6 meses

19
Q

Síndrome nefrótica de maior incidência em adultos (homens principalmente) mais velhos ( > 40a)

A

Glomerulonefrite membranosa

20
Q

Qual subtipo de Síndrome Nefrótica é considerada como “doença dos terços” e por que?

A

Glomerulonefrite Membranosa. Porque 1q3 terá remissão espontânea, 1/3 terá DRC terminal em 10 a 15 anos e 1/3 terá proteinúria com função renal estável ou em lento declínio

21
Q

Qual a etiologia da Glomerulonefrite Membranosa primária?

A

Autoanticorpos dirigidos contra a fosfolipase A2 dos podócitos, com deposição em padrão de espícula

22
Q

Em paciente com suspeita de Glomerulonefrite Membranosa, o que deve ser pesquisado?

A

Causas Secundárias:

a) Tumores Sólidos: TC, Colono, EDA
b) Doenças autoimunes: FAN, Anti-DNA, Anca
c) Infecções: Sorologias TORCHES, HIV, Hepatites B e C,
d) Uso prévio de AINES

23
Q

Que fatores de risco predizem risco de progressão de proteinúria/ perda renal na Glomerulonefrite Membranosa?

A
  1. Creatinina > 1,4
  2. HAS
  3. Fibrose intersticial em biópsia
  4. Proteinúria > 8
  5. Homem
  6. Idoso
24
Q

Como podemos dividir a Glomerulonefrite Membranosa para facilitar a decisão terapêutica?

A

Em grupos de Risco:

a) Baixo risco = PTN < 4g/24h + Função renal normal
b) Risco Intermediário = PTN 4 - 8/24h + FRen normal
c) Alto Risco = FRenal deteriorada + PTN > 8g/24h

25
Q

Como é realizado o TTO da Glomerulonefrite Membranosa no grupo de baixo risco?

A

Com Medidas Gerais (Diuréticos se edema, manter PA < 130X80, IECA/BRA) e avaliação da Função renal e da PTN a cada 3m

26
Q

Como é realizado o TTO da Glomerulonefrite membranosa no grupo de risco intermediário?

A

Medidas Gerais e manter PA < 125X75 com IECA ou BRA por 6m

27
Q

Para que pctes é indicado a corticoterapia associada a imunossupressão (com ciclofosfamida, por exemplo) na Glomerulonefrite Membranosa?

A

Pctes do grupo de alto risco e nos de risco intermediário sem resposta às medidas gerais após 6m. A corticoterapia + imunossupressão é feita por 6 a 12m

28
Q

A principal etiologia de Síndrome Nefrótica em adultos?

A

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF)

29
Q

Fatores de Pior prognóstico na GESF

A
  1. Raça Negra
  2. Clearence renal reduzido ao diagnóstico
  3. HAS associada
  4. Proteinúria elevada e resistente
30
Q

Como costuma se apresentar a GESF?

A

Em pcte homem (2H: 1M) jovem (25-35a), negros > brancos
Com proteinúria, complemento normal, com ou sem perda de função renal ao diagnóstico (50% terá), com ou sem hematúria ou hipertensão (50% terá)

31
Q

O que se espera da dosagem de complemento sérico na Síndrome Nefrótica?

A

Que esteja em valores normais

32
Q

Em pacientes corticodependentes ou corticorresistentes na GESF, o que deve ser realizado?

A

TTO com imunossupressor (Ex: Ciclosporina, clicofosfamida… ) associado a prednisona

33
Q

Qual o TTO inicial da GESF?

A

Medidas Gerais
Manutenção da PA < 125X75
Prednisona VO 1mg/kg/d por 4-16s (Desmame dentro de 6 meses)

34
Q

Que fatores costumam estar associados À GESF secundária?

A
Genética
Infecções virais
HIV (GESF variante colapsante)
Uso de algumas drogas/medicamentos
Processos em que haja adaptação a perda estrutural de nefrons/hipertrofia glomerular (Refluxo vesicoureteral, nefrectomia subtotal, disgenesia renal unilateral, doença cardíaca congênita cianótica)