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hematologia > Síndromes anêmicas > Flashcards

Síndromes anêmicas Flashcards

1
Q

Etapas e locais da eritropoiese (formação da hemácia) normal:

A

Stem-cell na medula diferencia-se em eritroblasto sob estímulo da EPO do rim - Eritroblato amadurece perdendo núcleo e se enchendo de Hb - Liberação do reticulócito na circulação - 1 dia depois termina a maturação, já n circulação, virando a hemácia.

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2
Q

Primeira divisão das anemias e principais representantes dos grupos:

A

A partir da reticulocitose (IRC > 2% ou >100.000/mm3):

  • Hiperproliferativas (com reticulocitose): hemolítica e sangramento agudo
  • Hipoproliferativas (sem): carenciais (Fe, B12 e folato), Doença crônica, IRC, doenças medulares, hipotireoidismo e hipogonadismo.
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3
Q

Diagnóstico de anemia:

A
  • OMS: Hb < 13 em homens e < 12 em mulheres

Outras medidas de anemia menos fidedginas:
- Hct < 36% e Hm < 4 x 10 6

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4
Q

Índices hematimétricos: significado e valor normal:

A
  • VCM: 80-100 - Tamanho médio (micro, normo e macrocíticas)
  • HCM: 28-32 e CHCM: 32 a 35: Coloração das hemácias (hipo, normo ou hipercrômicas - Esferocitose)
  • RDW: até 14%: Anisocitose - aumentado pensar em carenciais.
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5
Q

Classificação das anemias segundo o tamanho e principais representantes:

A
  • Microcíticas hipocrômicas (descrever formação da Hb): ferropriva, dça crônica, talassemia e sideroblástica;
  • Normo/Normo: ferropriva, dça crônica, IRC, hemolíticas, aplásica…
  • Macrocíticas: megaloblástica, álcool, IH…
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6
Q

Única maneira de se perder ferro fisiologicamente:

A
  • Esfoliação de células da pele e mucosa (quantidade ínfima)
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7
Q

Onde o ferro é absorvido e o que facilita essa absorção:

A
  • Intestino proximal e ácidos (vitamina C, jejum, cítrico…)
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8
Q

Molécula responsável pelo transporte do ferro na circulação e forma de armazenamento do excesso:

A
  • Transferrina

- Ferritina (e hemossiderina) no SRE

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9
Q

Estágios do balanço negativo de ferro (4):

A

1- Depleção dos estoques (ferritina)
2- Aumento de transferrina (consequentemente de TIBC) para compensar (trazer mais ferro)
3- Queda do ferro sérico
4- Anemia

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10
Q

Estágios da anemia ferropriva:

A

Normocítica - Microcítica - Hipocrômica

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11
Q

Quadro clínico da anemia ferropriva:

A

Síndrome anêmica:
- Palidez, astenia, cefaleia, dispneia aos esforços, tontura, angina…

Carência nutricional em geral
- Glossite e queilite angular.

Carência de Ferro:
- Perversão do apetite (Pica) como desejo de gelo (pagofagia) e terra (geofagia); Coiloníquia; Disfagia por membrana esofagiana: Síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly

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12
Q

RDW e plaquetas na anemia ferropriva:

A
  • RDW aumentado

- Trombocitose reativa

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13
Q

Índices do ferro na anemia ferropriva:

A
  • Ferritina baixa (<15-30 ng/ml)
  • Transferrina alta (TIBC > 360mcg/dl e receptor solúvel de transferrina aumentados)
  • Ferro sérico <60 mcg/dl e saturação de transferrina < 20% baixos
  • Protoporfirina eritrocitária livre aumentada
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14
Q

O que é TIBC?

A
  • Capacidade total de ligação do ferro: junção de todos os sítios de ligação das transferrinas circulantes. Saturação de transferrina = Ferro sérico / TIBC
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15
Q

Condutas na anemia ferropriva:

A
  1. Investigar a causa: se > 50 anos: EDA + Colono
  2. Repor ferro:
    - 300mg de sulfato ferroso (60 mg de Fe elementar), 3x ao dia.
    - Por 6 meses a 1 ano ou ferritina >50 ng/ml.
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16
Q

Etiologias de anemia ferropriva por faixa etária:

A

Crianças: desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia), desnutrição…

Adultos: hipermenorreia, sangramento crônico do TGI

Outras: doença celíaca, acloridria (gastrite atrófica…)

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17
Q

Avaliação de resposta ao tto na anemia ferropriva:

A

Contagem de reticulócitos: aumenta com 4-5 dias e faz pico com 7-10 dias.
Hb melhora em 1-6 semanas.

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18
Q

Fisiopatologia da anemia de doença crônica ou inflamatória:

A
  • Insulto sistêmico (infecção, inflamação neoplasia, trauma…) - liberação de citocinas - Estímulo de produção hepática de Hepcidina: redução da absorção intestinal de ferro e aprisionamento do ferro no SRE.
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19
Q

Cinética do ferro na anemia de doença crônica:

A
  • Ferro sérico e saturação da transferrina: Baixos
  • Ferritina: alta
  • Transferrina, TIBC e receptor da tranferrina solúvel: baixos
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20
Q

Tratamento da anemia de doença crônica:

A
  • Tratar causa base
  • EPO em casos selecionados
  • Suporte transfusional só eventual
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21
Q

Anemia sideroblástica:

A

Grupo de desordens caracterizado por falha na síntese inicial do grupo heme (incorporação do Fe nas protoporfirinas), acumulando ferro excessivo na medula dos precursores eritroides.

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22
Q

Etiologias da anemia sideroblástica:

A
  • Hereditárias

- Adquiridas: Idiopática, drogas, álcool, chumbo e deficiência de piridoxina (B6).

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23
Q

Laboratório da anemia sideroblástica:

A
  • Normalmente hipo/micro
  • Ferro sérico aumentado (hemocromatose secundária)
  • Ferritina aumentada
  • Transferrina normal
  • Perfil hemolítico (eritropoiese ineficaz)
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24
Q

Diagnóstico de anemia sideroblástica:

A
  • Aspirado de M.O: >15% de sideroblastos em anel

* Sangue periférico: Corpúsculos de Pappenheimer

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25
Q

Tratamento da anemia sideroblástica (4):

A
  • Tratar causa base
  • Vitamina B6
  • Avaliar suporte transfusional e EPO
  • Quelantes de ferro: Desferoxamina.
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26
Q

O que são talassemias?

A
  • Anemias por defeito quantitativo em 1 ou mais cadeias de globina
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27
Q

Eletroforese de hemoglobina normal no adulto e composição dessas hemoglobinas:

A
  • Hb A (2 alfa e 2 beta): 97%
  • Hb A2 (2 alfa e 2 beta): 2%
  • Hb F (2 alfa e 2 delta): 1%
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28
Q

Quais os genes betatalassêmicos resultantes de mutações que substituem os genes beta normais?

A
  • B0: incapaz de produzir cadeia Beta

- B+: Produz menor quantidade de cadeia Beta

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29
Q

Alterações genéricas das betatalassemias:

A

Hemácias hipo/micro e com sobra de cadeias alfa (tóxicas):

  • RDW normal
  • Eritropoiese ineficaz (“hemólise na M.O”)
  • Aumentam: ferro sérico, ferritina, saturação de transferrina… TIBC normal
  • Hemólise em baço e fígado (extravascular)
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30
Q

Diagnóstico das beta-talassemias:

A

Eletroforese de hemoglobina: diminuição de HbA (de acordo com a forma clínica) e aumento de HbA2 e HbF.

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31
Q

Formas clínicas de Betatalassemia (3):

A
  • Betatalassemia Major (B0B0 ou B0B+): Anemia de Cooley
  • Betatalassemia intermedia (B+B+)
  • Betatalassemia minor (B+B ou B0B)
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32
Q

Clínica da beta-talassemia major (4):

A
  • Anemia hemolítica grave após 6 meses de idade
  • Hepatoesplenomegalia
  • Baixa estatura
  • Deformidades: fáscies de esquilo… (expansão da M.O)
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33
Q

Clínica da beta-talassemia intermedia? E minor?

A
  • Intermedia: = à Cooley, só que mais brando

- Minor: só anemia hipo-micro

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34
Q

Tratamento das betatalassemias:

A

Major:

  • Transfusão crônica (Ht 27 a 30%)
  • Quelantes do ferro
  • Ácido fólico
  • Esplenectomia
  • Tx de M.O pode curar

Intermedia:
- Ácido fólico e quelante do ferro

Minor: só acompanhar

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35
Q

O que são as alfatalassemias?

A

Deleções de 1 ou mais genes alfa (total são 4 - 2 maternos e 2 paternos)

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36
Q

Clínica e laboratório das alfatalassemias:

A

Semelhantes à betatalassemia, mas já ao nascimento. Sintomas só ocorrem a partir de 3 deleções.

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37
Q

Formas clínicas das alfas talassemias clínica e eletroforese (4):

A
  • Carreador assintomático (aaa-): normal
  • Alfatalassemia Minor (aa–): só anemia hipo/micro, eletroforese normal (Dx de exclusão)
  • Alfatalassemia Intermedia ou doença da hemoglobina H (a—): = Btalassemia intermedia. Eletroforese com 5-40% de HbH (junção de cadeias Beta)
  • Hidropsia fetal (—-): Não vive. >80% de Hb Bart
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38
Q

Causas de macrocitose além das anemias megaloblásticas:

A
  • Alcoolismo
  • Doença hepática
  • Anemia aplásica
  • Síndromes mielodisplásicas
  • Hipotireoidismo
  • Hiperlipidemia
  • Imatinib e Sunitinib

*Reticulocitose aumenta VCM mas não macrocitose

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39
Q

Definição de Megaloblastose (dá anemia megaloblástica) e causas:

A

Bloqueio na síntese do DNA, gerando assincronismo núcleo-citoplasma, impedindo a divisão celular apesar do acúmulo de citoplasma.
Deficiência de B12 e ácido fólico e medicamentos (ex: azatioprina)

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40
Q

Metabolismo e função do Folato:

A

Ingerido (folhas verdes) - chega à circulação na forma inativa - Penetra na célula e é ativado pela B12, consumindo homocisteína - Age na síntese de DNA

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41
Q

Etiologias da deficiência de folato:

A
  • Má nutrição (estoque são pequenos): alcóolatras, crianças…
  • Aumento da necessidade: gestantes. hemólise crônica…
  • Má-absorção: espru, dça celíaca, fenitoína…
42
Q

Metabolismo e função da Cobalamina (B12):

A

Ingerida nos produtos animais (junto com proteína) - Estômago: liberada das proteínas e se liga ao ligante R (saliva) - Duodeno e pâncreas: no ambiente alcalino, liberada do ligante R e ligada no fator intrínseco - Íleo terminal: fator intrínseco permite absorção de B12 - Age ativando folato e catalisando transformação de ácido metilmalônico em Succnil-CoA

43
Q

Etiologias da deficiência de B12 (estoque de anos):

A
  • Anemia perniciosa (principal): lembrar dela quando vier quadro associado a vitiligo e outras auto-imunidades
  • Gastrectomia
  • Vegetarianos
  • Pancreatite crônica
  • Doenças ileais
  • D. latum
44
Q

Quadro clínico da anemia megaloblástica:

A

Deficiência de B12 e Ácido fólico:

  • Síndrome anêmica com possibilidade de petéquias
  • Glossite e queilite
  • Diarreia (mucosas também têm alto turnover)

Só na deficiência de B12 (queda de succnil CoA diminui formação de bainha de mielina):
- Síndromes neurológicas (ex: degeneração combinada da medula): neuropatias, mielopatia, demência…

45
Q

Laboratório da anemia megaloblástica:

A
  • Anemia normocrômica e macrocítica (>110 quase fecha)
  • Neutrófilos hipersegmentados (>= 5 lobos)
  • RDW aumentado
  • Queda de plaquetas e leucócitos: pancitopenia leve
  • Aumento de LDH e Bb indireta pela eritropoiese ineficaz (apesar de reticulócitos baixos)
46
Q

Como diferenciar a deficiência de B12 da de Ácido Fólico?

A
  • Pode dosá-los, mas são pouco confiáveis
  • Aumento da homocisteína: ambos causam
  • Aumento do ácido metilmalônico: só a deficiência de B12 causa.
47
Q

Tratamento das anemias megaloblásticas:

A
  • Repor B12 IM

- Repor Folato VO

48
Q

Definição de hemólise:

A

destruição precoce, de forma surpreendente, de hemácias na periferia

49
Q

Definição de hemocaterese:

A

destruição de hemácias senescentes (100-120 dias) pelo sistema retículo-endotelial do baço e do fígado.

50
Q

Clínica da hemólise (4):

A
  • Anemia
  • Icterícia
  • Esplenomegalia
  • Litíase biliar (cálculos de bilirrubinato de cálcio)
51
Q

Laboratório da hemólise:

A
  • Aumento de reticulócitos: VCM aumentado ou normal
  • Hiperbilirrubinemia indireta
  • Aumento de LDH
  • Diminuição na haptoglobina
52
Q

Crises anêmicas (4):

A
  • Sequestro esplênico: falcêmicos < 2 anos. Aumento do baço com anemia grave
  • Aplásica (a mais comum): infecção pelo parvovírus B19
  • Megaloblástica: deficiência do dolato (primeiro combustível que acaba)
  • Hiper-hemolítica: rara
53
Q

Primeiro passo na investigação das anemias hemolíticas:

A

Realizar o teste de Coombs Direto (divide em imune e não imune)

54
Q

O que é o teste de Coombs direto (ver esquema diferenciando)?

A

Teste que detecta anticorpos na superfície das hemácias a partir de reagentes direcionados.

55
Q

Tipos de anemia hemolítica imune (3):

A
  • Auto-imune (AHAI)
  • Induzida por drogas
  • Reação transfusional
56
Q

Grupos de anemia hemolítica não-imune (2):

A

Congênitas:

  • Membrana: esferocitose…
  • Hemoglobinopatias
  • Enzimas: Def. G6PD
Adquiridas:
- Hiperesplenismo
- HPN
- Dça hepática
- Microangiopatia
- Malária
...
57
Q

Principais causas de esferócitos/microesferócitos à hematoscopia (2):

A
  • Esferocitose hereditária

- AHAI

58
Q

Fisiopatologia da esferocitose hereditária:

A
  • Alteração genética que ocasiona defeitos na anquirina e espectrina (proteínas do citoesqueleto)
59
Q

Clínica e laboratório da esferocitose hereditária:

A
  • Síndrome hemolítica extravascular
  • Esferócitos à hematoscopia + coombs direto negativo
  • Hipercromia
60
Q

Diagnóstico de esferocitose hereditária:

A

Teste de fragilidade osmótica: lise maior que o normal

61
Q

Tratamento da esferocitose hereditária:

A
  • Esplenectomia (fazer usg antes pra se tiver litíase biliar, já tirar) + imunização para germes encapsulados 2 semanas antes
  • Suplementação de ácido fólico
62
Q

Qual a única anemia hemolítica com VCM baixo?

A

Talassemia

63
Q

Doenças falciformes: o que é e quais são:

A

Grupo de defeitos qualitativos da hemoglobina, caracterizados pela presença de HbS, originada a partir de mutação no gene da cadeia beta de globina (troca ácido glutâmico por valina)
Traço falciforme (AS), Anemia falciforme (SS) e variantes falcêmicas(S_)

64
Q

Definição de anemia falciforme:

A

Eletroforese de Hb com HbS > 85-90%

65
Q

Fisiopatologia da anemia falciforme:

A

Hemácias com HbS inicialmente circulam normalmente - Desoxigenação, queda de pH, desidratação e aumento da temperatura levam à polimerização da HbS e afoiçamento das hemácias (drepanócitos) - hemólise intra e extravascular; inflamação e lesão vascular; vaso-oclusão pelos plugs poliméricos.

66
Q

Quadro clínico crônico + importante na anemia falciforme (6):

A

Disfunção crônica de órgãos:

  • Anemia hemolítica crônica
  • Osteonecrose femoral e deformidades como vértebras em “boca de peixe”
  • Rim: GESF e necrose de papila
  • Retinopatia
  • Úlceras mistas
  • Baço: auto-esplenectomia (até os 5 anos), após crescimento até os 6 meses
67
Q

Quadro clínico agudo + importante na anemia falciforme (4):

A
  • Síndrome mão-pé (dactilite falcêmica): 6 meses a 3 anos de idade
  • Crises álgicas: óssea, abdominal, hepática ou priaprismo
  • Síndrome torácica aguda
  • AVE
68
Q

Quais locais mais comuns das crises álgicas ósseas e seu Ddx (também faz com dactilite) ?

A
  • Ossos longos, vértebras e arcos costais
  • Osteomielite: dor localizada (assimétrica), prostração, febre e leucocitose. Hemocultura é boa em crianças e R.M pode ver alterações.
69
Q

Caracterização da síndrome torácica aguda:

A

Febre alta, taquipneia, dor torácica, leucocitose e infiltrado pulmonar (principal causa atual de internação e óbito em falcêmicos).

70
Q

Distribuição dos AVE segundo faixa etária nos falcêmicos:

A
  • AVEi: < 15 anos

- AVEh: Adultos

71
Q

Prevenção primária do AVE nos falcêmicos:

A

Doppler transcraniano anual naqueles entre 2-16 anos, para avaliar o fluxo pela artéria cerebral média.

72
Q

Baço palpável após os 5 anos de idade na anemia falciforme:

A

Pensar em variantes falcêmicas.

73
Q

Quando o agente mais comum de sepse nos falcêmicos?

A
  • Pnemococco
74
Q

Agente + comum da osteomielite nos falcêmicos:

A
  • Salmonella
75
Q

Corpúsculos de Howell-Jolly

A

Fragmentos nucleares não removidos pelo baço. Achado da anemia falciforme.

76
Q

Pode ser a única manifestação do paciente com traço falcêmico:

A
  • Hematúria por necrose de papila.
77
Q

Policromasia:

A

Indicativo de reticulocitose

78
Q

Tratamento agudo da anemia falciforme (7):

A
  • Hidratação: não hiperidratar
  • O2: se hipoxemia
  • Analgesia: não poupar opioide. Buscar causa deflagradora e tratar (ex: infeção subjacente)
  • Febre: internar (principalmente se alto risco) e ATB (cefa de 3ª)
  • Transfusão sanguínea S/N
  • Adicionar macrolídeo à cefa se STA
  • Avaliar necessidade de tratamento urológico (ex: drenagem do corpo cavernoso se priaprismo >3-4 horas)
79
Q

3 P´s da anemia falciforme aguda grave:

A

Priaprismo, Pulmão (STA) e Parênquima cerebral (AVE)

80
Q

Indicações de transfusão sanguínea no tratamento agudo da anemia falciforme:

A
  • Se crises: anêmicas ou álgicas refratárias*.
  • Se 3 P´s*

*Ideal: exsanguíneotransfusão parcial (transfusão de troca): cai HbS mais rápido:

81
Q

Tratamento crônico da anemia falciforme (5):

A
  • Profilaxia de infecções: Pen V oral de 3m a 5a e vacinação
  • Suplementação de folato VO: 1-2 mg/dia
  • Hemotransfusão cronica s/n
  • Hidroxiureia s/n
  • Tx de M.O: jovens com dça grave (curativo)
82
Q

Indicações de hemotransfusão crônica na anemia falciforme (2):

A
  • Velocidade de fluxo na ACM>200cm/s no doppler transcraniano
  • AVE prévio: manter HbS <30 (<2a) -50% (>2a)
83
Q

Indicações de Hidroxiureia na anemia falciforme:

A
  • > 3 crises álgicas exigindo internação no último ano
  • Anemia grave: Hb < 6 por 3 meses
  • 3 P’s: história de STA, AVE ou priaprismo grave/recorrente
  • Lesão crônica de orgãos: retinopatia, GESF…
84
Q

Disfunções crônicas de órgão mais frequentes na hemoglobinopatia SC (variante falcêmica) (2):

A
  • Osteonecrose femoral

- Retinopatia

85
Q

Conceito de anemia hemolítica auto-imune (AHAI):

A

Formação de anticorpos contra antígenos presentes nas membranas das hemácias. Idiopática ou secundária (dças autoimunes e drogas)

86
Q

Características diagnósticas das AHAI:

A

Anemia hemolítica com Coombs direto positivo + esferócitos

  • Pesquisa de títulos séricos de crioaglutininas na AHAI por Ac frio.
87
Q

Classificação das AHAI e tipo de hemólise:

A
  • Por Anticorpos quentes (IgG): a mais comum (75%). Hemólise extravascular
  • Por Anticorpos frios (IgM): hemólise mais proeminente no intravascular, associada ao sistema complemento.
88
Q

Causas de AHAI por Ac quentes:

A 
Idiopática: Maioria
Secundária:
- Infecções: HIV, CMV, TB
- LES, AR...
- Linfoma, LLC,,,
- Fármacos: penicilina, metildopa, sulfas...
89
Q

Causas de AHAI por Ac frios:

A

Maioria é secundária:

  • Mycoplasma, CMV…
  • Mieloma…
90
Q

TTO da AHAI por Ac quentes:

A
  • Corticoide

- Esplenectomia ou Rituximab para refratários

91
Q

TTO da AHAI por Ac frios:

A
  • Evitar exposição ao frio

- Rituximab

92
Q

O que é a deficiência de G6PD:

A

Desordem no metabolismo da hemácia que diminui a geração de NADPH, deixando-a mais suscetível à oxidação da Hb por radicais livres

93
Q

Achados da deficiência de G6PD:

A
  • Corpúsculos de Heinz: Hb desnaturada

- Bite-cells

94
Q

Diagnóstico da deficiência de G6PD:

A
  • Coombs direto negativo + hemoglobinúria sugerem

- Testes de atividade de G6PD fecham.

95
Q

Tratamento da deficiência de G6PD:

A

Suporte
Evitar desencadeantes de estresse oxidativo:
- Tratar precocemente infecções
- Evitar: Sulfa, Primaquina e Dapsona (Mnemônico), ácido nalidíxico…

96
Q

Fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna:

A

Desordem por mutação genética adquirida extraútero, na stem-cell (mas forma hemácias normais e dfeituosas), que leva à deficência de GPI, proteína que liga os inativadores do sistema complemento às hemácias.

97
Q

Clínica da hemoglobinúria paroxística noturna (3):

A
  • Hemólise intravascular (crônica e exacerbada), podendo produzir hemoglobinúria, principalmente à noite.
  • Pancitopenia
  • Trombose (principalmente abdominais) devido à hipercoagulabilidade gerada pela hiperativação do complemento.
98
Q

Diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna:

A
  • De escolha: citometria de fluxo demonstrando diminuição de CD55 e CD59 na superfície das hemácias e granulócitos.
  • Menos sensível: Teste de Ham ou da sacarose.
99
Q

Tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna:

A
  • Eculizumab (inibe complemento)
  • Corticoides
  • Suporte
100
Q

Achados da hemólise intravascular:

A
  • Hemoglobinemia (plasma avermelhado)
  • Hemossiderinúria
  • Hemoglobinúria
  • Redução da hemopexina livre e aumento da metemalbumina

hematologia (2 decks)

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