Paralizia congenitala de corzi vocale

Question 1

Descriere anatomica

Answer 1

Paralizia intereseaza cel mai frecvent muschii abductori ai laringelui determinand o insuficienta respiratorie obstructiva tip laringian.
Exceptional sunt afectati muschii adductori

Question 2

Cauze

Answer 2

1. Anomalii cromozomiale
2. Sindroame malformative -
   a. Sindrom Arnold Chiari tip 2 - mielomeningocel + hidrocefalie + paralizie CV bilaterala
   b. agenezie cerebrala
   c. hidrocefalie de diverse cauze
3. Boli neuromusculare -
   a. atrofia musculara spinala
   b. miopatia facio-scapulo-humerala
   c. miastenia gravis
   d. encefalomielopatia subacuta necrozanta
4. Traumatismele obstreticale - mai degraba paralizii postraumatice, nu congenitale.
5. Idiopatic - destul de frecvent - posibil tulburari de reglare a neurotransmisiei mediate de glicina.

Question 3

Aspecte clinice

Answer 3

In functie de tipul de leziune motorie laringiana

1. paralizia abductorilor - stridor si dispnee de tip inspirator, cu o voce normala
2. paralizia adducgorilor ( mai rar) - tipat slab a NN ( disfonie ), tulburari in momentul alimentatiei: tuse, dispnee, cianoza

Debutul este de la nastere, cel mai adesea.
Manifestarile bolii asociate pot sa apara mai tardiv, deci paralizia ar fi un prim semn al unei afectiuni generale.
Progresia paraliziei sugereaza natura sistemica a bolii.

Question 4

Diagnostic

Answer 4

Se stabileste prin nazofibrolaringoscopie in stare vigila

Microlaringoscopia suspendata si electromiografia laringiana nu aduc nici o informatie

Question 5

Diagnostic diferential

Answer 5

Imaturitatea centrilor nercosi, cu incoordonarea motorie oro-faringiana
Fistula traheobronsica
Diastema laringo-traheala

Question 6

Tratamentul

Answer 6

In formele unilaterale
Predomina fenomenele de tip aspirativ. Se poate incerca un tratament antireflux si o alimentatie mai solida. In caz de esec, gavaj sau gastrostoma.

In formele cu dispnee importanta trahostoma - se urmareste o eventuala recuperare neruologica, care e posibila in primele 6-9 luni, ulterior se considera leziune definitiva.

Aritenoidectomia - pe cale endoscopica sau latero-cerviala

Aritenoidopexia