Adénome hypohysaire Flashcards
2 causes de virilismes
Cancer :
- sécrétion paranéoplasique ACTH (tellement élevé que stimule androgène)
- Corticosurrénalome
Clinique du Syndrome tumorale hypophysaire ?
Céphalée : RETRO ORBITAIRE
Troubles visuel :
- Compression des voies optiques = gène visuelle
- AV (acuité visuelle) normale, parfois diminuée si lésion volumineuse.
- CV = champ visuel (Goldman ou périmétrie automatisée)
=> quadranopsie bitemporale
=> voir hémianopsie bitemporale à un stade plus tardif
- Apoplexie hypophysaire
=> CÉPHALÉE VIOLENTES
=> photophobie
=> paralysie oculomotrice
=> Sd confusionnel / coma
=> Troubles visuels par compression du chiasma
=> ptosis et diplopie
=> associé souvent à une insuffisance hypophysaire, notamment corticotrope.
IMAGERIE : ADÉNOME NÉCROSE OU HÉMORRAGIE +++
Imagerie des adénomes ?
IRM +++ (scanner si CI IRM)
Micro adénomes => hypoT1 => HyperT2 (ou possible iso hypo) => PAS DE PRISE DE CONTRASTE Indirect : bombement supérieur / déviation latérale tige pituitaire
Macroadénomes => taille > 10mm => T1 : ISO p/r au parenchyme cérébral => T1 apres injection : hyper p/r au parenchyme cérébral mais Hypo par rapport à l'hypophyse saine => PRISE DE CONTRASTE
Diagnostic différentiel
- Craniopharyngiome intrasellaire
=> Masse hétérogène : tissulaire / kystique / hémorragique
=> Calcification visible au scanner (pas IRM)
- Méningiome intrasellaire
=> PRISE DE CONTRASTE
=> Apsect spiculé de la dure mère - Infiltrations
=> Métastases / sarcoidose / histiocytose / tuberculose / AI
HyperPRL clinique ?
Femme
=> Galactorrhée : impose dosage de PRL (ATTENTION : galactorrhée n’est pas synonyme d’HyperPRL, bcp de galactorrhée on une PRL normale)
=> Perturbation du cycle : aménorrhée ou oligoménorrhée (90%), (HyperPRL => Diminution pulsatilité de GnRH). Parfois règles normale (5%) mais an ovulation et donc infertilité.
Homme
=> Galactorrhée ou gynécomastie (rarement)
=> Troubles sexuels (libido, érection) (plus fréquemment)
=> hypogonadisme chez l’homme impose dosage PRL
2 sexes :
DÉMINÉRALISATION OSSEUSE ET OSTÉOPOROSE
Bilan devant hyperPRL (> 20ng/mL) ?
1) Vérifier dosage dans laboratoire spécialisé de la PRL. Chromatographie qui prend en comte que PRL monomérique
2) vérifier que la cause n’est pas secondaire :
- grossesse
- médicamenteuse
- hypothyroïdie périphérique
- Insuffisance rénale
(en général causes secondaires donnent HyperPRL <150ng/mL. Valeurs >200 si TTT antiémétique ou neuroleptique)
=> si oui :
. pas de TTT hypoPRLmiant
. TTT cause ou arrêt du TTT HyperPRLmiant
=> si non : IRM Hypothalamo-hypophysaire.
3) A l’IRM si on voit :
=> microadénome (<10mm) : microprolactinome
=> tumeur plus volumineuse :
- PRL > 200 : Macroprolactinome. TTT : agoniste dopaminergique
- PRL < 200 : Tumeur non prolactinique (TTT : chir) OU macroprolactinome peu sécrétant (rare)
Dans le cas ou PRL <200 et pour aider au diag, on met des agonistes dopaminergiques : diminution de taille si prolactinome. Taille identique pour l’autre.
Signes insuffisance gonadotrope ? Bilan ?
Homme : disparition libido => Impuissance
PILOSITÉ VISAGE RARÉFIE / TESTICULE PETIT ET MOUS, souvent infertile
Femme : AMÉNORRHÉE, atrophie des muqueuses vaginale et vulvaire, dyspareunie
2 sexes : Déminéralisation osseuse et ostéoporose
avant puberté = IMPUBERISME / +/- retard pubertaire, retard de croissance si associé à déficit GH
Bilan
Femme avant ménopause : diag essentiellement clinique avec aménorrhée/oligoménorrhée . Oestradiol bas.
Femme après ménopause : dosage gonadotrophine FSH / LH basses (devraient être élevées apres ménopause)
Homme
=> FSH / LH basse et testo basse
ATTENTION HYPERPRL peut donner hypogonadisme hypogonadotrope +++
Déficit corticotrope ? bilan ?
Asthénie importante + HYPOTENSION +++
AMAIGRISSEMENT + anorexie
Risque hypoglycémie
Mais pas de déficit en aldostérone => pas de perte de sel / pas hypokaliémie / pas acidose
=> Hyponatrémie de dilution (sans IRA fct)
Risque mort par collapsus cardiovasculaire.
Bilan
=> TEST Hypoglycémie insulinique : cortisol < 185 ng/mL
CI : coronarien et comitialité
Autres test plus simples
=> Simple dosage cortisol matin : < 50 affirme. si > 135 élimine. Entre les 2, nécessité tests dynamique
=> Test au synacthène
=> Test métopirone : (absence élévation du composé S), réalisé si CI à hypoglycémie insulinique.
SIgnes déficit somatotrope ? Bilan ?
Le plus fréquent de tout les déficit hypophysaires
Adulte
=> Pas de signification clinique +++
=> Diminution de masse / fonte musculaire
=> Risque hypoglycémie
Enfant
=> RETARD DE CROISSANCE
=> accident hypoglycémique
Bilan
Adulte
=> Hypoglycémie insulinique / test GHRH + arginine
(GHRH = growth hormone releasing hormon)
Enfant
=> TEST HYPOGLYCÉMIE INSULINIQUE +++. Positif si pas de réponse
Déficit thyréotrope (= hypothyroïdie secondaire) ? Bilan ?
Carence en H Thyroïdiennes moins sévère que périphérique
Bilan :
=> diminution de T4L sans élévation de TSH
3 grands types de signes en cas d’adénome hypophysaire ?
=> syndrome tumoral hypophysaire
=> syndrome d’hypersécrétion hormonale
=> syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
Signes cliniques et complications acromégalie ? (excès d’hormone de croissance GH)
=> Signes cliniques :
- Sd dysmorphique : extrémités élargies, changement taille de bague, de pointure. Nez élargi, épaissi, pommettes saillantes, rides marquées, prognathisme.
=> signes fonctionnels :
- sueur (surtout nocturne) malodorantes
- céphalées
- paresthésies, sd canal carpien
- douleurs articulaires = rhumatisme
- asthénie/sd dépressif
- HTA
=>Complications :
- Cardio : hypertrophie myocardique, dysf diastolique, évolue vers insuffisance cardiaque. Complications cardio: 1ere causes mortalité chez l’acromégale
- Arthropathie : grosses articulations, arthralgies mécanique (parfois inflammatoire). Surtout spondylose d’Erdheim.
- Diabete et/ou intolérance glucose
- SAS : obstructive ou mixte
Diagnostic biologique acromégalie ?
Bilan à faire si positif ? (3)
=> test dépistage : dosage IGF1, interprété suivant l’âge.
(dosage GH pas d’interêt)
=> Diagnostic en lui même : absence de freinage de la GH lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO)
GH > 0,4 ng/mL apres HGPO
=> Nécessité triple bilan :
- bilan tumoral : micro ou macro adénome
- bilan retentissement fonctionnel hypophysaire : altérations autres fonctions hypophysaire.
- bilan retentissement acromégalie : chercher complications
Cause la plus fréquente d’hypercorticolisme ? (sd de Cushing)
Iatrogène, puis adénome hypophysaire.
Signes spécifiques Sd Cushing (= hypercorticolisme) ?
Secondaire à l’effet catabolique et anabolique des glucocoticoïdes.
. Amyotrophie a/n des ceintures et de l’abdomen (manoeuvre du tabouret)
. Atrophie sous cutanée et cutanée (peau en papier de cigarette)
. ecchymose
. Vergetures cutanées larges (>1cm) et pourpres, horizontales sur les flancs et racines des membres, radiaires en mammaire et péri ombilic.
Diagnostic biologique Sd de Cushing ?
=> Dosage cortisol libre urinaire sur plusieurs jours.
=> Dosage cortisol à minuit (hospitalisation)
Si bas : élimine hypercorticolisme
Si élevé : en faveur du diag.
=> Perte de rétrocontrôle sur l’ACTH
- Test de freinage minute (simple et réalisable en ambulatoire) : 1mg dexamethasone à 23h puis dosage cortisol à 6-8h le lendemain. Positif si > 18 ng/mL
- Test de freinage faible/standard : 0,5 mg dexamethasone toutes 6h pendant 2j. Positif si > 18 ng/mL
Freinage minute et cortisol salivaire en 1ere intention.
Les autres sont plutôt des test de confirmation.
!!! nécessité de 2 test positif pour affirmer diag
