Fibrose Cística

Question 1

Fibrose Cística - O que é?

Answer 1

Defeito em um canal para cloreto epitelial (CFTR)

Question 2

Fibrose Cística - Importância/Histórico

Answer 2

Foi a primeira canalopatia de origem genética a ser identificada (1ª doença de canal iônico identificada)

Question 3

Fibrose Cística - Característica Inicial 1/*

Answer 3

Suor do bebe ser muito mais salgado que o normal*

*não faz mal → mas pode indicar problemas futuros

Question 4

Fibrose Cística - Qual o grande problema?

Answer 4

↑ Secreção de muco no pulmão → pode matar

Question 5

CFTR - Sigla

Answer 5

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

Question 6

CFTR - O que é?

Answer 6

Canal de Cloreto Epitelial

Question 7

Característica inicial → suor do bebe ser muito mais salgado que o normal - Por quê?

Answer 7

Na fibrose cística → diminuição da reabsorção de sódio pelo ducto das glândulas sudoríparas cria o suor salgado típico desses pacientes

Question 8

Na fibrose cística → diminuição da reabsorção de sódio pelo ducto das glândulas sudoríparas cria o suor salgado típico desses pacientes - Mecanismo 4

Answer 8

Glândula sudorípara → secreta solução isotônica

Conforme vai passando pelo ducto → reabsorve sódio e cloreto mas não reabsorve água → tornando a solução hipotônica

Na fibrose cística → não há CFTR → então não transporta Cl-

Se não transporta Cl- → o Na+ também não é transportado (mesmo havendo seu canal) → porque não tem como equilibrar