Distúrbios da Hemostasia 2°ria

Question 1

Classificação Coagulopatias

Answer 1

Dividimos em problemas na via intrínseca e extrínseca e comum

Subdividimos em hereditarias e adquiridas em cada

-TAP alterado ==> Via extrínseca ==> relacionados a Vit. K (o VII mais especificamente)
-TTPa ==> Via intrínseca ==> 8,9 11
- TTPa + TAP ==> fator V e X ==> Via comum(formação da fibrina)

Question 2

Coagulopatias adquiridas

Answer 2

Defiencia de vitamina K
Medicamentos-warfarina, heparina, tromboliticos
Doença hepatica
CIVD

Question 3

Quais as etiologias de deficiencia de vitamina K

Answer 3

Dieta pobre
Absorção afetada
Colestase e hepatopatias-diminuição da suco biliar, o que impede a digestão(lipossoluvel)
Neonatos

Question 4

Qual fisiopatologia de coagulopatias por insuficiência hepática

Answer 4

Os hepatocitos sintetizam a maioria os fatores de coagulação(2, 7, 9 e 10)
Por essa razão, doenças hepaticas causam trombocitopenias devido a:
-diminuição do suco biliar-deificiencia de vitaminaK
-diminuição da produção de fatores(
-produção de anticoagulantes naturais-aumento de coagulação

Question 5

Fisiopatologia da CIVD

Answer 5

1)Fator estressante
-sepse-causa mais comum
-neoplasias-leucemias principalmente
-politraumatizados

2)Liberação de fator tecidual
-causa 3 consequências: consumo plaquetário e lesão capilar(semelhante à PTT) e ativação de fatores de coagulação

3)Consumo plaquetário e Lesão capilar
-consumo plaquetário===>Plaquetopenia
-Lesão capilar==>Inflamação intensa do vaso==>Formação de esquizócitos==>Anemia hemolítica
-Ativação de fatores de coagulação===>Formação de Fibrina mas sem fixação===>Tromboembolismo

4)Aumento de D-Dímero
-D-Dímero-resultado da fibrinólise

Question 6

Diagnostico de CIVD

Answer 6

1)Aumento do tempo das provas de coagulação

2)Aumento de D-Dímero + Fibringênio diminuído => marcador importante

3)Trombocitopenia

4)Eventos hemorrágicos ou presença de púrpuras

Question 7

Investigação de Distúrbios da Hemostasia Secundária

Answer 7

1)Manifestações clínicas
-sangramentos no TCSC, SNC, Hematomas e Hemartroses
*hematomas pós-vacinas são manifestações bem comuns

2)Manifestações laboratoriais
-avaliamos a TTPa, TAP e INR
-TAP ==> Via Extrínseca ==> fatores VII
-TTPa-avalia a via intrínseca ==> fatores VIII, IX, XI
-TTPa+TAP alterados=alteração na via comum

*fator XIII não é avaliado. Sempre suspeitar quando todos os exames estiverem normal ou refratários a tratamento
-INR-índice de correção-índice usado para padronizar todos os exames

*Via comum-fator X e V. Via que ativará a trombina. A trombina irá formar a rede de fibrina
-fibrina=molécula formada pelo conjunto de fibrinogênio

Question 8

Hemofilias

Answer 8

Distúrbios hereditários ligado ao X que causam diminuição de algum fator de coagulação da via inrínseca

-lembrando que a via extrínseca engloba os fatores 8, 9 e 11
-são 3 classes:
A-deficiencia do VIII(mais comum)
B-deficiência do IX
C-deficiência do XI

Complicação mais comum: Hemorragias intracranianas e Deformação dos joelhos devido às hemartroses

Question 9

Diagnóstico de Hemofilias

Answer 9

Histórico familiar-normalmente homens são os mais afetados
TTPa alargado

Question 10

Quais condições podem causar a formação de anticorpos contra fatores de coagulação

Answer 10

Puérperas e LES

Question 11

Características do Disturbio por fator VII

Answer 11

Tanto o PTTa quanto o INR estão alargados

-nos outros apenas o PTTa e o tempo de sangramento estão alargados

Question 12

Distúrbios da Via Comum

Answer 12

1)Anticoagulantes
-I. do fator Xa ==> Rivaroxaban,
-I. da Trombina ==> Dabigatran

2)Doença hepática

3)CIVD

Question 13

Distúrbios da Via extrínseca

Answer 13

1)Disabsorção
-colestase
-má absorção

2)Antagonistas da vit. K ==> Cumarínico

3)Doenças hepáticas

Question 14

Distúrbios da via intrínseca

Answer 14

Hemofilias e Heparinas

1)Hemofilia A ==> fator VII

2)Hemofilia B ==> fator IX

3)Hemofilia C ==> XI

4)Heparinas
-afeta o fator VIII + antitrombina III

Question 15

Efeito colateral do uso de Heparinas

Answer 15

HIT ==> Trombocitopenia induzida por Heparina
-formação de autoanticorpo PF4

-Conduta: trocar por outro anticoagulante de outra classe

Question 16

Conduta CIVD

Answer 16

1)Correção do fator causal

2)Reposição de plasma

Question 17

Suspeita de HIT

Answer 17

Escore 4 T’s

1)Trombocitepenia
-nadir > 20.000 => muito difícil ser abaixo disso

2)Após 5 - 21 dias do uso de Heparina

3)Necrose cutânea em sítio de aplicação

4)Nenhuma outra causa aparente

Question 18

Hemofilias Adquiridas

Answer 18

Alteração no fato VIII

-Mais em idosos
-Causas: idiopáticas (maioria) e secundárias (neoplasias, AR)