Aangeboren hartafwijkingen

Question 1

Wat zijn voorbeelden van ductusafhankelijke afwijkingen?

Answer 1

Transpositie van de grote vaten
Hypoplastisch linkerhart
Pulmonalisatresie
Tricuspidalisatresie
Aortastenose
Coarctatio aorta

Question 2

Aan welke categorie aan afwijkingen moet gedacht worden bij symptomen in de eerste week na de geboorte?

Answer 2

Ductus afhankelijke hartafwijkingen

Question 3

Wat zijn voorbeelden van afwijkingen met een links-rechtsshunt?

Answer 3

Ventrikelseptumdefect (VSD)
Truncus arteriosus
Atrioventriculair Septum Defect (AVSD)
Persisterende ductus arteriorus

Question 4

Aan welke categorie aan afwijkingen moet gedacht worden bij symptomen in de tweede tot zesde week na de geboorte?

Answer 4

Afwijkingen met een links-rechtsshunt

Question 5

Wat is atrioventriculairseptumdefect (AVSD)?

Answer 5

Een defect van zowel het atriale septum als het interventriculaire septum, waardoor een verbinding ontstaat tussen het linker- en rechteratrium en tussen de linker- en rechterventrikel. Daarbij is de aanleg van de kleppen tussen atria en ventrikels ook aangedaan

Question 6

Wat is atriumseptumdefect (ASD)?

Answer 6

Een defect van het atriale septum, waardoor een verbinding ontstaat tussen het linker- en rechteratrium

Question 7

Wat is coarctatio aortae?

Answer 7

Een vernauwing van het lumen van de aorta, meestal in de buurt van de ductus arteriosus

Question 8

Wat is congenitale aortastenose?

Answer 8

Een outflowtractobstructie van de linkerventrikel

Question 9

Wat is congenitale pulmonalisstenose?

Answer 9

Een outflowobstructie van de rechterventrikel

Question 10

Wat is hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)?

Answer 10

Onderontwikkeling van de linkerzijde van het hart: atrium, ventrikel, mitralisklep en aortaklep. De aorta ascendens is ook onderontwikkeld

Question 11

Wat is een patent foramen ovale (PFO)?

Answer 11

Het foramen ovale persisteert, waardoor er een opening blijft bestaan tussen het linker- en rechteratrium

Question 12

Wat is een persisterende ductus arteriosus (PDA)?

Answer 12

Ductus arteriosus sluit niet postnataal

Question 13

Wat is een transpositie van de grote vaten (TGA)?

Answer 13

Een afwezige verbinding tussen de pulmonale en systemische circulatie doordat de aorta aanhecht op de rechterventrikel en de a. pulmonalis op de linker ventrikel. De patiënt is afhankelijk van andere shunts om te overleven, zoals een ASD

Question 14

Wat is de tetralogie van Fallot (TOF)?

Answer 14

Een combinatie van 4 afwijkingen:

1. VSD
2. Overrijdende aorta
3. Subvalvulaire pulmonalisstenose
4. Rechterventrikelhypertrofie

Question 15

Wat is een ventrikelseptumdefect (VSD)?

Answer 15

Een defect van het interventriculaire septum, waardoor een verbinding ontstaat tussen de linker- en rechterventrikel

Question 16

Waarmee kan een pasgeborene met een congenitale hartafwijking zich presenteren?

Answer 16

Foetale cardiale afwijkingen op de antenatale echo’s
Souffle
Hartfalen

Question 17

Bij welke aandoeningen is een souffle (niet) direct hoorbaar na de geboorte?

Answer 17

Wel: outflowtractobstructies
Niet: VSD, ASD en PDA (de souffle zak hoorbaar worden als de longvaatdruk daalt)

Question 18

Waar staan de 4 S’en voor om een neonatale souffle te herkennen?

Answer 18

Soft, Systolic, aSymptomatic, left Sternal edge