Afwijkende activiteit: ictale epileptiforme activiteit

Question 1

Typen aanvallen, kenmerken, voorbeelden

Answer 1

Gegeneraliseerde aanvallen:
- beide hemisferen direct betrokken
- abscences
- myoclonieën bij myoclonusepilepsie
- tonisch-clonische aanval

Focale (partiële) aanvallen:
- zowel klinische als op EEG beperkt tot 1 hersengebied of 1 hemisfeer
- kan wel overgaan in bilateraal of gegeneraliseerd

Non-convulsieve aanvallen:
- duidelijk ictaal patroon
- geen klinische kenmerken (soms alleen verminderde reactiviteit)

Question 2

Fasen van een aanval, bewustzijn

Answer 2

3 fasen:
- ictale onset: beginpunt van aanval
- ictale periode: aanval zelf en verloop van aanval
- postictale fase: na aanval, herstelperiode

Bewustzijn kan tijdens gehele aanval of in loop van aanval veranderen. Het kan behouden blijven, in meer of mindere mate verlaagd zijn, afwezig zijn.

Question 3

Onset aanval, verandering in EEG

Answer 3

Klinische onset en EEG-onset kunnen samenvallen of verschillend zijn. Aanval vanuit diepte eerst nog niet te zien in EEG, kan wel al klinisch te zien zijn. Kan ook andersom.

Verschillende manieren van EEG-onset:
- onderdrukking interictale epileptiforme activiteit (klinisch vaak nog niets te zien)
- initiële afvlakking (attenuatie/elektrodedecrementie), vaak snelle activiteit van zeer lange amplitude, kan lokaal of diffuus, vaak bij infantiele spasmen en aanvallen vanuit frontaalkwab
- plotselinge frequentieverandering, kan elke frequentie hebben, tekent zich af van AGP, vaak bij aanvallen vanuit temporaalkwab
- plotselinge toename van amplitude, bij abscences

Question 4

Klinische onset, aura, prodromen

Answer 4

Aura: klinische verschijnselen die een aanvalsbegin kenmerken.
- kortdurende verschijnselen die begin van de aanval vormen
- onderdeel van de aanval
- kenmerkend voor aanval
- gerelateerd aan specifiek hersengebied (kan dus visueel, sensorisch etc. zijn)
- ontwikkelt zich geleidelijk, binnen enkele minuten
- bijv. rising epigastric sensation

Prodromen: symptomen die aan een aanval vooraf gaan.
- kondigt aanval aan , geen onderdeel van aanval
- soms uren tot dagen voor aanval
- aspecifiek
- bijv. onrust, veranderde emoties etc.

Question 5

Ictale fase, bewustzijn, voorbeelden

Answer 5

Hoe meer hersengebieden betrokken bij aanval, hoe groter de kans op bewustzijnsveranderingen.

Voorbeelden:
- frontale tonische aanvallen: geen bewustzijnsverlies
- myoclonieën: geen bewustzijnsverlies
- vanuit temporaalkwab: kan verlaagd zijn, heel wisselend
- absences: verlaagd bewustzijn
- gegeneraliseerde TC: compleet bewustzijnsverlies

Question 6

Ictale EEG-patronen, 3 typen

Answer 6

• onveranderd ictaal EEG-patroon: geen verandering tov interictaal
• isomorf ictaal EEG-patroon: ictale activiteit blijft tijdens aanval gelijk
• metamorf ictaal EEG-patroon: ictale activiteit verandert in de loop van de aanval in frequentie en/of vorm en/of amplitude

Question 7

Isomorf ictaal EEG-patroon, kenmerken, voorbeelden

Answer 7

• van begin tot eind zelfde morfologie
• onderscheidt zich van interictaal door langere duur van ontladingen, meer ritmiciteit en hogere amplitudes
• alleen bij gegeneraliseerde vormen van epilepsie
• kinderabsences
• juveniele myoclonusepilepsie

Question 8

Metamorf ictaal EEG-patroon, kenmerken, voorbeelden

Answer 8

• activiteit verandert gedurende de aanval
• soms verschillende fasen te onderscheiden (frequentie, morfologie)
• activiteit hoeft geen epileptiform aspect te hebben
• vaak ritmisch
• opbouw van eerst beta met lage amplitude naar theta/delta met hoge amplitude
• vorm kan veranderen, kan van scherp naar traag gaan, van regelmatig naar onregelmatig etc.
• kan bij gegeneraliseerde aanvallen als TC aanval, tonische aanval, myoclone aanval, infantiele spasme
• kan bij focale aanvallen
• soms geen duidelijke fasen te onderscheiden, wel desynchronisatie of mengeling van activiteiten, bij motorische frontale aanvallen

Question 9

Onveranderd ictaal EEG, oorzaak, voorbeelden

Answer 9

• aanvalsactiviteit diep in hersenen, niet te meten aan oppervlakte
• bij nachtelijke frontaalkwabepilepsie
• bij zuiver mesiotemporale aanvallen
• te klein ictaal gebied, pas te zien >10 cm^2

Question 10

Postictale fase

Answer 10

Fase waarin zowel in het EEG als klinisch de kenmerkende verschijnselen afgelopen zijn.

Onderdeel van aanvalsperiode, niet van aanval zelf, is herstelperiode.

Niet altijd duidelijk te onderscheiden, soms korte, soms lange periode nodig voor EEG om te herstellen.

Question 11

Postictaal, bewustzijn

Answer 11

• direct helder en alert:
  
  • bij absences
  • bij motorische frontale aanvallen blijft bewustzijn gedurende aanval ook behouden, daarna ook
• verward zijn:
  
  • gedesoriënteerd, weet niet wat hij doet, niet te corrigeren
  • vaak agressie erbij
  • bij temporale aanvallen
• uitgeput zijn:
  
  • typerend na TC
  • uitgeput en daardoor in diepe slaap, kan uren duren

Question 12

Postictaal, EEG patronen

Answer 12

• direct herstel van AGP
• geleidelijke terugkeer van AGP, enkele seconden tot minuten
• vlak, sterk vervlakt of sterk vertraagd, zeer lage amplitudes, zeer traag, kan asymmetrisch zijn, vaak na TC

Question 13

Postictaal, amnesie

Answer 13

Er kan amnesie zijn voor periode voor en na de aanval. Snelheid van helder worden hangt af van grootte en uitgebreidheid van hersengebieden en welke hersengebieden (hippocampus belangrijk bij geheugen).

Question 14

Clustering

Answer 14

Optreden van meerdere epileptische aanvallen binnen kortere tijd, minuten tot uren, waarbij wel een postictale fase herkenbaar is, maar er geen volledig herstel van het AGP is en de patiënt klinisch ook niet volledig herstelt.

Question 15

Convulsieve status epilepticus, wat is het, kenmerken

Answer 15

Situatie waarbij meerdere aanvallen binnen kortere tijd zodanig snel na elkaar optreden dat er geen postictale fase is. Zowel klinisch al op EEG gaat de ene aanval over in de volgende.

Levensbedreigend, want patiënt komt niet bij tussen aanvallen, vaak wordt de ademhaling bemoeilijkt, na 30 minuten neuronale schade.

Als een TC langer dan 5 minuten duurt is de kans op CSE groot, want het zelflimiterende proces dat zorgt dat aanvallen normaal vanzelf stoppen schiet dan tekort.

Question 16

Non-convulsieve status epilepticus, kenmerken

Answer 16

Non-convulsieve aanvallen in kortere periode achter elkaar, zonder postictale fase.

Patiënt kan soms lange tijd in schemer toestand verkeren.

In EEG vaak voortdurende epileptiforme afwijkingen, veelal trage PGC’s.

Aparte vorm van NCSE is ESES of CSWS (elektrische status epilepticus in slaap/continuous spikes and waves during sleep), gezien bij syndroom van Landau-Klefner, in NREM-slaap continu PGC’s, maar geen kliniek.

Question 17

Typische kinderabsence, EEG, bewustzijn

Answer 17

3 Hz-piekgolfcomplexen, isomorf patroon, gegeneraliseerd, bilateraal synchroon, maximum frontaal.

Gezien bij benigne vorm van epilepsie.

Onset: abrupt begin

Ictale fase: 3 Hz-piekgolfcomplexen, soms voorafgegaan door enkele deltagolven occipitaal (niet tot initiële fase van aanval gerekend), bewustzijn is verlaagd, stoppen met handelingen

Postictaal: AGP direct hersteld, bewustzijn direct hersteld, verder met handelingen, amnesie voor de aanval

Question 18

Atypische absence, EEG, bewustzijn

Answer 18

Min of meer isomorf patroon, verloop enigszins in fasen, maar niet heel onregelmatig.

Gezien bij minder goedaardige vormen van epilepsie, onderdeel van een symptomatische vorm van epilepsie, uiting van afwijkende hersenstructuur.

Onset: abrupt begin

Ictale fase: trage piekgolfcomplexen, gegeneraliseerd, maximum frontaal, meer irregulair van vorm, vermengd met delta, abrupt beging en einde, verlaagd bewustzijn

Postictaal: AGP direct hersteld, bewustzijn direct hersteld

Question 19

Gegeneraliseerde tonische aanval, EEG

Answer 19

Gezien bij syndroom van Lennox-Gastaut.

Onset: plotselinge frequentieverandering

Ictale fase: 3-5 seconden gegeneraliseerde piekactiviteit 10-25 Hz, maximum frontaal. Vervolgens trage piekgolfcomplexen

Postictaal: diffuse afvlakking, vervolgens diffuus trage activiteit, interictale patroon keert geleidelijk terug

Question 20

Gegeneraliseerde tonisch clonische aanval, EEG, bewustzijn

Answer 20

Initieel beide hemisferen betrokken.

Onderscheid (oude classificatie):
- primair gegeneraliseerd: geen afwijkende hersenstructuur, idiopathisch
- secundair gegeneraliseerd: wel afwijkende hersenstructuur, symptomatisch

• focaal begin en dan spreiden naar beide hemisferen: secundaire generalisatie

Nieuwe classificatie: gegeneraliseerde aanval en aanval die van focaal overgaat in bilateraal tonisch-clonisch

Onset:
- primair/idiopathisch: initieel attenuatie, met gegeneraliseerde snelle activiteit, heel lage amplitude
- secundair/symptomatisch: attenuatie minder, direct piekactiviteit
- van focaal naar gegeneraliseerd: afhankelijk van focale begin

Ictale fase:
- tonische fase: gegeneraliseerde piekactiviteit, neemt af in frequentie, neemt toe in amplitude
- clonische fase: (multipele) piek en langzame golfactiviteit (kan bij secundair asymmetrisch)
(veel spierartefacten in beide fasen)

Postictaal:
EEG traag tot bijna vlak. Kan bij overgaand van focaal naar gegeneraliseerd asymmetrisch of lokaal zijn. Eventueel asymmetrie van posterieur dominant ritme.

Elk TC is zeer vermoeiend voor de patiënt, lichaam uitgeput, ook ademhalingsspieren, soms zuurstoftekort. Na aanval niet aanspreekbaar en verward.

Question 21

Myoclonie, myoclonische aanval, EEG

Answer 21

Myoclonie is een kortdurende spierschok (<100 ms), onvrijwillig, kan van 1 spier/spiergroep, romp, ooglid etc. zijn.

Geïsoleerd of in reeksen.

Onset:
abrupt begin

Ictale fase:
Gegeneraliseerde of focale polypiekgolfcomplexen vermengd met snelle piekactiviteit

Postictaal:
- geïsoleerde myoclonieën: vrijwel direct herstel van AGP
- myoclonische aanval: kan kortdurend diffuse of lokale vertraging

Question 22

Epileptisch spasme, definitie, EEG

Answer 22

Duur langer dan myoclonie, door aanspanning van grotere spiergroep.

Definitie:
epileptisch spasme is een plotselinge flexie, extensie of gemengde flexie-extensie van voornamelijk proximale spieren van de romp, waarbij de duur langer is dan bij een myoclonie, maar korter dan bij een tonische aanval.

Bijv. infantiele spasmen/salaamkrampen.

Onset: abrupt, duidelijke verandering in frequentie en amplitude

Ictale fase: gegeneraliseerde trage piekgolfcomplexen en/of complexen van scherpe golven en trage golven, hoge amplitude, maximum frontaal

Postictaal: abrupt gevolgd door attenuatie, kan meerdere seconden duren

Question 23

Atone aanval, kliniek, EEG

Answer 23

Kliniek: abrupt verlies spiertonus, vaak vallen hierdoor.

Onset: abrupt

Ictale fase: enkele gegeneraliseerde trage piekgolfcomplexen

Postictaal: diffuse attenuatie of snelle activiteit van lage amplitude

Question 24

Focale/partiële aanvallen, onderverdeling oud en nieuw

Answer 24

Oud:
- elementair partiële aanvallen: bewustzijn behouden
- complex partiële aanvallen: veranderd bewustzijn

Nieuw:
- focale aanvallen met behouden bewustzijn
- focale aanvallen met veranderd bewustzijn

Question 25

Focale aanvallen met behouden bewustzijn, typen, kliniek

Answer 25

Focale temporale aanvallen: geur- of gehoorsensaties, deja vu gevoel

Focale frontale aanvallen: tonische, hyperkinetische kenmerken

Focale pariëtale aanvallen: sensorische sensaties, vertigo

Focale occipitale aanvallen: visuele verschijnselen

Temporo-occipitaal: complexe hallucinaties zoals horen van muziek of gesproken taal, visuele voorstellingen zien

Pariëto-temporaal: verstoring van ruimtelijke oriëntatie

Diepere gebieden: autonome verschijnselen (bleek worden, zweten, hartkloppingen etc.), rising epigastric sensation (diep (mesio)temporaal)

Question 26

Focale aanvallen met behouden bewustzijn, EEG

Answer 26

Afhankelijk van lokalisatie, altijd in 1 hemisfeer.

Er kan zijn:
- lokaal/focaal epileptiforme activiteit
- ritmische activiteit
- scherpe activiteit

Bij mesiotemporale aanvallen niet te zien in oppervlakte EEG, te diep.

Soms afvlakking temporaal, veroorzaakt door aandacht.

Bij autonome verschijnselen vaak ook niets te zien, te diep.

Question 27

Temporale aanvallen met verlaagd bewustzijn, kliniek, EEG

Answer 27

Kliniek: mesiotemporaal beging met Rising Epigastric Sensation, dan uitbreiding naar laterale temporale cortex, hierdoor bewustzijnsdaling.

Onset:
afname interictale activiteit, lokale afvlakking, dan <5 seconden (initial) of na ca 30 seconden (delayed) focaal begin van epileptiforme afwijkingen

Ictale fase:
ritmisch, 5-7 Hz, hoge amplitude, na tientallen seconden meer onregelmatig en vermengd met pieken en/of piekgolfcomplexen, maximum frontotemporaal

Postictaal:
afvlakking of vertraging, lokaal of diffuus, verwardheid, amnesie

Question 28

Extratemporale aanvallen met verlaagd bewustzijn, EEG

Answer 28

Onset:
kan initiële afvlakking zijn, waarna opbouw beta-activiteit of snelle piekactiviteit

Ictale fase:
ritmische, al dan niet epileptiforme activiteit, lokaal, focaal of diffuus. Bij frontale aanvallen meer bilateraal synchrone epileptiforme activiteit, met onset aan 1 kant of aan 1 kant amplitudes hoger (secundaire bilaterale synchronisatie), veel spierartefact

Postictaal:
soms vertraging, focaal of diffuus