AMINOACIDOS

Question 1

¿Donde inicia la digestión de las proteinas?

Answer 1

en el estomago

Question 2

Enzima que inicia con la digestión de las proteinas en el estomago

Answer 2

pepsina

Question 3

¿Donde continua la digestión?

Answer 3

en el duodeno donde activa a la TRIPSINA

Question 4

Transaminación

Answer 4

en esta etapa se lleva a cabo la transferencia del grupo de un a.a a la molécula de alfa-cetoglutarato

Question 5

Glutamato

Answer 5

molécula que almacena los grupos amino

Question 6

¿Que causa la deficiencia de ornitina transcarbomilasa (OTC)?

Answer 6

Hiperamonemia congénita

Question 7

Hiperamonemia congénita

Answer 7

Ligada al cr X

Question 8

¿Que son los aminoácidos escenciales?

Answer 8

son aquellos que nuestro cuerpo no puede sintetizar y se obtienen de la dieta

Question 9

¿Que son los aminoacidos glucogénicos?

Answer 9

son aquellos que generan piruvato o intermediarios del ATC como alfa-cetoglutarato u oxalacetato

Question 10

¿Que son los aminoacidos cetogénicos?

Answer 10

son aquellos que generan Acetil-CoA o Acetoacetil-CoA

Question 11

Aminoácidos EXCLUSIVAMENTE cetogénicos

Answer 11

Lisina
Leucina

Question 12

Aminoácidos que pueden ser glucogénicos y cetogénicos

Answer 12

Fenilalanina
Isoleucina
Tirosina
Triptofano

Question 13

Precursor de homocisteina

Answer 13

Metionina

Question 14

Niveles aumentados de homocisteina provocan:

Answer 14

Ateroesclerosis vascular que provoca TROMBOSIS
Defectos del tubo neural

Question 15

Enzima deficiente en la fenilcetonuria

Answer 15

fenilalanina hidroxilasa

Question 16

¿Que se acumula en la fenilcetonuria?

Answer 16

fenilalanina

Question 17

C.C de la fenilcetonuria

Answer 17

Hipopigmentación
Discapacidad intelectual grave
Olor a moho

Question 18

Enzima deficiente en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce

Answer 18

Deshidrogenasa de cetoácidos de cadena ramificada (BCAA)

Question 19

¿Que se acumula en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce?

Answer 19

aminoácidos de cadena ramificada

Valina
Leucina
Isoleucina

Question 20

C.C de la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce

Answer 20

Vómitos
Cetoácidosis
Alteración del tono muscular
Problemas neurológicos
Olor a jarabe de arce en su orina

Question 21

Enzima deficiente en el albinismo

Answer 21

Tirocinasa

Question 22

¿Que se acumula en el albinismo?

Answer 22

tirosina

Question 23

Enzima deficiente de la homocistinuria

Answer 23

cistationina B sintasa

Question 24

¿Que se acumula en la homocistinuria?

Answer 24

homocisteina

Question 25

C.C de la homocistinuria

Answer 25

Luxación del cristalino Dedos y extremidades largos Discapacidad intelectual Aumento de riesgo de trombosis

Question 26

Enzima deficiente en la alcaptonuria

Answer 26

acido homogentísico oxidasa

Question 27

¿Que se acumula en la alcaptonuria?

Answer 27

acido homogentísico

Question 28

Los aminoácidos son precursores de:

Answer 28

Porfirias Hormonas Neurotransmisores Óxido nítrico Bases nitrogenadas

Question 29

¿Cual es la metaporfirina más abundante en el ser humano?

Answer 29

grupo HEMO

Question 30

¿De que se compone el grupo HEMO?

Answer 30

Protoporfirina IX + Hierro ferroso (FE 2+)

Question 31

¡Donde se sintetiza el grupo HEMO?

Answer 31

Hígado y médula ósea

Question 32

¿La PORFIRINA se sintetiza a partir de que aminoacido?

Answer 32

Glicina y una molécula de succinil-CoA

Question 33

Enzima alostérica más importante de la síntesis de porfirinas

Answer 33

ácido gama aminolevulínico sintasa 1 (ALAS 1)

Question 34

El plomo inhibe a dos enzimas de la síntesis de las porfirinas, ¿cuales son estas?

Answer 34

Ferroquelatasa y gama aminolevunílico deshidratasa

Question 35

Porfiria más común:

Answer 35

porfiria cutánea tardía

Question 36

Enzima deficiente de la porfiria cutánea tardía:

Answer 36

uroporfirinogeno descarboxilasa

Question 37

¿que se acumula en la orina de un px con porfiria cutánea tardía?

Answer 37

uroporfirina

Question 38

Enzima deficiente de la porfiria aguda intermitente

Answer 38

hidroximetilbilano sintasa

Question 39

¿que se acumula en la porfiria aguda intermitente?

Answer 39

porfobilinógeno y ácido gama aminolevulínico

Question 40

C.C de la porfiria aguda intermitente

Answer 40

orina que se oscurece con la exposición a la luz y al aire

Question 41

El grupo HEMO se degrada en:

Answer 41

bazo e hígado

Question 42

Transaminasas

Answer 42

encargadas de transferir grupos amino

Question 43

¿que aminoacido causa el olor a jarabe de arce en la orina?

Answer 43

isoleucina

Question 44

Enzima limitante del ciclo de la urea

Answer 44

Carbamoil fosfato sintetasa 1 (CPS-1)

Question 45

¿Donde se conjuga la biirrubina?

Answer 45

hígado

Question 46

¿Que enzima cataliza la conversión del grupo HEMO en biliverdina?

Answer 46

Hemo oxigenasa

Question 47

¿que vias se activan en un px con ayuno prolongado?

Answer 47

Cetogénesis Gluconeogénesis B oxidación