Aminokwasy metabolizm Flashcards Preview

Biochemia 1 > Aminokwasy metabolizm > Flashcards

Flashcards in Aminokwasy metabolizm Deck (100)
Loading flashcards...
1
Q

Przez co jest aktywowana dehydrogenaza glutaminianowa allosterycznie?

A

ADP i GDP

2
Q

Transaminacji nie podlegają

A

Prolina
Hydroksyprolina
Treonina
Lizyna

3
Q

Wszystkie węgle jakich aminokwasów tworzą pirogronian?

A

Glicyna
Seryna
Alanina
Cysteina

4
Q

Na czym polega schorzenie Hartnupa?

A

Na upośledzeniu jelitowego i nerkowego transportu Tryptofanu, przez co jest jego ograniczona dostępność do syntezy niacyny

5
Q

Jakie alfa-ketokwasy mogą być akceptorami w transdeaminacji?

A

Alfa-ketoglukaran
Pirogronian
Szczawiooctan

6
Q

Objawy jakiej przypadłości przypomina schorzenie Hartnupa?

A

Pelagrę

7
Q

W co przemienia się treonina podczas dehydrogenazy nieoksydacyjnej?

A

W alfa-ketomaślan

8
Q

Co jest donorem przy przy przejściu glutaminianu w alfa-ketoglukaran?

A

NAD+

9
Q

W co przemienia się seryna podczas deaminacji nieoksydacyjnej?

A

W pirogronian

10
Q

Jakiego przenośnika elektronów wymaga oksydaza L-aminokwasów?

A

FMN

11
Q

Co jest donorem przy przejściu alfa-ketoglukaranu w glutaminian?

A

NADPH+H+

12
Q

Rozpad glicyny zachodzi przy udziale jakiego związku?

A

Tetrahydrofolian

13
Q

Co jest substratem oksydazy D-aminokwasów?

A

Glicyna

14
Q

Co przechodzi w co przy udziale dehydrogenazy glutaminianowej?

A

Glutaminian w alfa-ketoglukaran i na odwrót.

15
Q

Czym są ornityna i cytrulina?

A

Niebiałkowymi aminokwasami

16
Q

W jakim procesie zużywany jest cytozolowy karbamoilofosforan?

A

Do syntezy pirymidyn

17
Q

Co jest aktywatorem allosterycznym mitochondrialnej syntetazy karbamoilofosforanowej?

A

N-acetyloglutaminian

18
Q

Jaki hormon stymuluje pobieranie gln i Ala z krwi i katabolizm AA?

A

Glukagon

19
Q

Jaki enzym przemieni glutamine w glutaminian w nerkach?

A

Glutaminaza

20
Q

Jaki jest całkowity koszt energetyczny syntezy mocznika?

A

1,5 ATP

21
Q

Jakie są główne przenośniki azotu białkowego w organizmie?

A

Gln i Ala

22
Q

W jakim procesie zużywany jest mitochondrialny karbamoilofosforan?

A

W cyklu mocznikowym

23
Q

Do syntez czego wykorzystywana jest seryna?

A
  1. Glicerofosfolipidy

2. Sfingolipidy

24
Q

Jakie związki są potrzebne przy syntezie sfingozyny?

A
  1. Seryna

2. NADPH+H+

25
Q

Co jest wykorzystywane w reakcji katalizowanej przez hydroksymetylotransferaze serynową i w co się zamienia?

A

Folian–> N5,N10- metylenotetrahydrofolian

26
Q

Przemiany jakich aminokwasow wykorzystują THF?

A
Seryna
Metionina
Glicyna 
Tryptofan
Histydyna
27
Q

Pochodna jakiej witaminy jest potrzebna do przekształcenie homocysteiny w metioninę?

A

B12

28
Q

Co jest koenzymem mutazy metylomalonylo-CoA i w co przemienia się metylomalonylo-CoA?

A

Koenzym to B12

Metylomalonylo-CoA przechodzi w bursztynylo-CoA

29
Q

W co przekształca się cała cząsteczka glicyny?

A
  1. Sole kw. Żółciowych
  2. Glutation
  3. Białka
  4. Konjugaty
  5. Puryny
  6. Kreatyna
30
Q

Jaka reakcje katalizuje hydroksymetylenotransferaza serynowa? Pochodna jakiej witaminy potrzebna jest do tego procesu?

A

Seryna–> glicyna

Potrzebna pochodna wit. B6

31
Q

Jak nazywa sie choroba, która jest wynikiem defektu BCKADH?

A

Choroba syropu klonowego

32
Q

Co tworzy część cząsteczki glicyny?

A

Porfiryny

33
Q

Gdzie tworzy się guanidynooctan?

A

W nerkach

34
Q

Kiedy zachodzi ekspresja BCKADH w mięśniach, a kiedy w wątrobie?

A

W mięśniach w okresie głodu, a w wątrobie po posiłku

35
Q

Czego potrzebuje przemiana fenyloalaniny w tyrozynę przez hydroksylazę fenyloalaniny?

A

Tetrahydrobiopteryny

36
Q

W jakie dwa związki przemienia się fenyloalanina podczas fenyloketonurii?

A
  1. Fenylomleczan

2. Fenylooctan

37
Q

Czy BCKADH jest aktywna w defosforylowanym stanie?

A

nie

38
Q

Oksydaza p-hydroksyfenylopirogronianu jest zależna od jakiej witaminy?

A

Witaminy C

39
Q

Jakie reakcje są zależne od tetrahydrobiopteryny?

A
  1. Hydroksylacja tryptofanu
  2. Hydroksylacja tyrozyny
  3. Hydroksylacja fenyloalaniny
40
Q

Czy transferaza ketyloacylo-CoA znajduje sie w wątrobie?

A

nie

41
Q

Jaka jest najcięższa postać tyrozynemii?

A

Tyrozynemia I

42
Q

Jaką reakcję katalizuje tyrozynaza?

A

Tyrozyna–> DOPA

43
Q

Od czego zależy synteza adrenaliny w rdzeniu nadnerczy?

A
  1. Wit. C
  2. Wit. B6
  3. Met
44
Q

Co jest endogennych źródłem niacyny?

A

Tryptofan

45
Q

Jakie dwa aminokwasy mogą zamieniać się w alfa-ketomaślan?

A

Metionina

Treonina

46
Q

Do jakich dwóch związków przekształca się Trp?

A
  1. Acetoacetylo-CoA

2. Alanina

47
Q

Co podaje się przy chorobie Parkinsona i dlaczego?

A

L-DOPA, ponieważ przenika przez barierę krew-mózg

48
Q

Jakie aminokwasy przekazują reszty węglowe na tetrahydrofolian?

A
  1. Seryna
  2. Glicyna
  3. Histydyna
  4. Tryptofan
49
Q

Przy jakich reakcjach H2O2 jest utleniaczem? I jakie enzymy?

A
  1. Tyrozyna–> DOPA; enzym:tyrozynaza

2. Tyreoglobulina–> T3/T4 globulina; enzym: tyreoperoksydaza

50
Q

Do syntezy czego tetrahydrofolian dostarcza dwa węgle?

A

Puryn

51
Q

Z jakiego związku powstaje histydyna? Częścią jakiego procesu jest ten związek?

A

His powstaje z rybozo-5-fosforanu. Powstaje on w szlaku pentozosforanowym.

52
Q

Przy jakich enzymach wykorzystywana jest B6?

A
  1. Transaminazy
  2. Dekarboksylazy aminokwasowe
  3. Przemiana homocysteiny w cysteinę
53
Q

Fenyloketonuria jest wynikiem nieprawidłowości jakiego enzymu?

A

Hydroksylazy fenyloalaninowej

54
Q

3-fosfoglicerynian może przechodzić w jaki endogenny aminokwas?

A

Serynę

54
Q

Jakie są enzymy zależne od tetrahydrofolianu?

A
  1. Hydroksymetylotransferaza serynowa
  2. Metylotransferaza homocysteinowa
  3. Syntetaza tymidylanowa
56
Q

Jakie aminokwasy powstają z asparaginianu?

A

Asn
Met
Thr
Lys

57
Q

Wymień reakcje, w których uczestniczy SAM

A
  1. NA–>A
  2. Guanidynooctan–>kreatyna
  3. Acetyloserotonina–>melatonina
  4. Fosfatydyloetanoloamina–>fosfatydylocholina
  5. Metylacja DNA
58
Q

Jaki związek nie powstanie przy Tyrozynemii noworodków?

A

Homogentyzynian

59
Q

Prekursorem jakich związków jest cysteina?

A
  1. Tauryny

2. Tioetanoloaminowej części CoA

60
Q

Z jakiego aminokwasu powstaje NO?

A

Z argininy

61
Q

Jakie aminokwasy tworzą kreatynę?

A
  1. Arginina Armia
  2. Metionina Małych
  3. Glicyna Grażyn :D
62
Q

Jakie wiązania hydrolizuje trypsyna?

A

Arg

Lys

63
Q

Jaka jest funkcja cytochromu P-450?

A

Hydroksylacja ksenobiotyków

63
Q

Czy hem jest niesymetryczną porfiryną typu III?

A

Tak

64
Q

Jakie związki są wyjściowe do syntezy porfiryn?

A

Bursztynylo-CoA
Glicyna
PLP (aktywuje Gly)

66
Q

Wymień kluczowy enzym w syntezie porfiryn

A

Syntaza ALA ( syntaza kwasu delta-aminolewulinowego)

66
Q

Czy wątrobowa ALAS1 jest regulowana na zasadzie sprzężenia zwrotnego ujemnego przez hem?

A

Tak

67
Q

Jakie wiązania hydrolizuje chymotrypsyna?

A
Trp
Phe
Tyr
Met
Leu
69
Q

Jakie aminokwasy powstaną z erytrozo-4-fosforanu? Z jakiego to procesu?

A

Phe
Tyr
Trp
Szlak pentozofosforanowy

70
Q

Lizyna może przechodzić w pewien związek, który w pewnej części bierze również udział w biosyntezie kw.tłuszczowych. Jaki to związek i czym różni się jego odpowiednik w syntezie kw. Tłuszczowych?

A

Jest to krotonylo-CoA.

W syntezie kw. Tłuszczowych jest krotonylo-ACP

71
Q

Czy erytroidalna ALAS2 jest regulowana na zasadzie sprzężenia zwrotnego ujemnego przez hem?

A

Nie

72
Q

Z czego pochodzi NH3 w reakcji katalizowanej przez syntetazę asparaginy?

A

Z Gln

73
Q

Co jest donorem azotu w reakcji katalizowanej przez syntetazę glutaminy?

A

Z amoniaku

74
Q

Jakie są inhibitory Reduktazy dihydrofolianu?

A
  1. Aminopteryna
  2. Ametopteryna
  3. Sulfanilamid
  4. Kw. P-aminobenzoesowy
79
Q

W jaki związek może przekształcać się w alfa-ketomaślan?

A

Proprionylo-CoA

81
Q

Jakie dwa aminokwasy mogą bezpośrednio zamieniać się w proprionylo-CoA?

A

Walina

Izoleucyna

82
Q

Wymień aminokwasy ketogenne

A

Lizyna

Leucyna

83
Q

Acyduria metylomalonylowa jest wynikiem niedoboru jakiego enzymu?

A

Mutazy metylomalonylo-CoA

84
Q

Proprionylo-CoA wchodzi w ciąg przemian, żeby na końcu utworzyć bursztynylo-CoA. Podaj jakie aminokwasy mogą przejść w proprionylo-CoA (pośrednio i bezpośrednio) oraz w jakim innym procesie spotykany jest ten ciąg przemian.

A
Metionina
Treonina
Walina 
Izoleucyna
Inny proces: synteza kw. Tłuszczowych
85
Q

Jakie aminokwasy mogą tworzyć acetylo-CoA?

A

Leu
Ile
Trp
Thr

86
Q

Jakie aminokwasy mogą tworzyć acetoacetylo-CoA?

A
Leu
Lys
Trp
Phe 
Tyr
87
Q

Aminokwasy przekształcające się w pirogronian to

A
Ala
Gly
Cys
Ser
Thr
Trp
88
Q

Szczawiooctan mogą tworzyć jakie aminokwasy

A

Asn

Asp

89
Q

Alfa-ketoglukaran mogą tworzyć następujące aminokwasy:

A
Glu
Gln
His
Pro
Arg
90
Q

Wymień aminokwasy mieszane

A
Izoleucyna
Treonina
Fenyloalanina
Tyrozyna
Tryptofan
91
Q

Prekursorem jakich aminokwasów jest pirogronian?

A

Leu
Ala
Val

92
Q

Jakie aminokwasy powstaną z glutaminianu?

A

Gln
Pro
Arg

93
Q

Jak nazywa się enzym, który pełni ważną rolę w przejściu cysteiny w taurynę?

A

Dioksygenaza cysteinowa

94
Q

Cysteina zamienia się w jakie dwa związki zanim stanie się tauryną?

A
  1. Cysteinosulfinian
    |
    |
  2. Hipotauryna
95
Q

Podczas transaminacji Leucyny powstaje wspólny związek z syntezą cholesterolu. Jaki to związek?

A

Beta-hydroksy-beta-metyloglutarylo~S-CoA

96
Q

Dlaczego beta-hydroksy-beta-metyloglutarylo~S-CoA powstały w transaminacji Leucyny nie może być włączony do syntezy cholesterolu?

A

Ponieważ podczas transaminacji Leucyny powstaje on w mitochondrium, a synteza cholesterolu zachodzi w cytozolu

97
Q

Co powstaje z izoleucyny?

A

Propionylo~S-CoA

Acetylo~S-CoA

98
Q

Jakie trzy enzymy w syntezie hemu inaktywuje jon Pb2+?

A
  1. Dehydratazę ALA
  2. Syntazę porfobilinogenu
  3. Ferochelatazę
99
Q

Z jakich związków tworzy się ALA?

A
  1. Bursztynylo-CoA

2. glicyna

100
Q

Przez co najczęściej wywoływana jest ostra napędowa porfiria?

A

Przez leki indukujące syntezę cyt P450

101
Q

Jaki enzym katalizuje przejście Hemu w biliwerdynę? Jaki szkodliwy dla organizmu związek przy tym powstaje?

A

Enzym: oksygenazy hemowa

Związek: CO

102
Q

Jaki kolor ma biliwerdynę, a jaki bilirubina?

A

Biliwerdyna zielony, a bilirubina żółty

103
Q

PRAWDA/FAŁSZ

Bilirubina jest sprzężona z glukoronianem

A

Fałsz

104
Q

Czy diglukuronid bilirubiny jest sprzężony z glukuronianem?

A

Tak

105
Q

Jakie działani ma fenylopirogronian i kiedy powstaje?

A

Hamuje dekarboksylazę pirogronianową w mózgu, ale nie w wątrobie; defekt w tworzeniu mieliny
Powstaje przy fenyloketonurii