Aminokwasy metabolizm Flashcards
(100 cards)
1
Q
Przez co jest aktywowana dehydrogenaza glutaminianowa allosterycznie?
A
ADP i GDP
2
Q
Transaminacji nie podlegają
A
Prolina
Hydroksyprolina
Treonina
Lizyna
3
Q
Wszystkie węgle jakich aminokwasów tworzą pirogronian?
A
Glicyna
Seryna
Alanina
Cysteina
4
Q
Na czym polega schorzenie Hartnupa?
A
Na upośledzeniu jelitowego i nerkowego transportu Tryptofanu, przez co jest jego ograniczona dostępność do syntezy niacyny
5
Q
Jakie alfa-ketokwasy mogą być akceptorami w transdeaminacji?
A
Alfa-ketoglukaran
Pirogronian
Szczawiooctan
6
Q
Objawy jakiej przypadłości przypomina schorzenie Hartnupa?
A
Pelagrę
7
Q
W co przemienia się treonina podczas dehydrogenazy nieoksydacyjnej?
A
W alfa-ketomaślan
8
Q
Co jest donorem przy przy przejściu glutaminianu w alfa-ketoglukaran?
A
NAD+
9
Q
W co przemienia się seryna podczas deaminacji nieoksydacyjnej?
A
W pirogronian
10
Q
Jakiego przenośnika elektronów wymaga oksydaza L-aminokwasów?
A
FMN
11
Q
Co jest donorem przy przejściu alfa-ketoglukaranu w glutaminian?
A
NADPH+H+
12
Q
Rozpad glicyny zachodzi przy udziale jakiego związku?
A
Tetrahydrofolian
13
Q
Co jest substratem oksydazy D-aminokwasów?
A
Glicyna
14
Q
Co przechodzi w co przy udziale dehydrogenazy glutaminianowej?
A
Glutaminian w alfa-ketoglukaran i na odwrót.
15
Q
Czym są ornityna i cytrulina?
A
Niebiałkowymi aminokwasami
16
Q
W jakim procesie zużywany jest cytozolowy karbamoilofosforan?
A
Do syntezy pirymidyn
17
Q
Co jest aktywatorem allosterycznym mitochondrialnej syntetazy karbamoilofosforanowej?
A
N-acetyloglutaminian
18
Q
Jaki hormon stymuluje pobieranie gln i Ala z krwi i katabolizm AA?
A
Glukagon
19
Q
Jaki enzym przemieni glutamine w glutaminian w nerkach?
A
Glutaminaza
20
Q
Jaki jest całkowity koszt energetyczny syntezy mocznika?
A
1,5 ATP
21
Q
Jakie są główne przenośniki azotu białkowego w organizmie?
A
Gln i Ala
22
Q
W jakim procesie zużywany jest mitochondrialny karbamoilofosforan?
A
W cyklu mocznikowym
23
Q
Do syntez czego wykorzystywana jest seryna?
A
- Glicerofosfolipidy
2. Sfingolipidy
24
Q
Jakie związki są potrzebne przy syntezie sfingozyny?
A
- Seryna
2. NADPH+H+
25
Co jest wykorzystywane w reakcji katalizowanej przez hydroksymetylotransferaze serynową i w co się zamienia?
Folian--> N5,N10- metylenotetrahydrofolian
26
Przemiany jakich aminokwasow wykorzystują THF?
```
Seryna
Metionina
Glicyna
Tryptofan
Histydyna
```
27
Pochodna jakiej witaminy jest potrzebna do przekształcenie homocysteiny w metioninę?
B12
28
Co jest koenzymem mutazy metylomalonylo-CoA i w co przemienia się metylomalonylo-CoA?
Koenzym to B12
| Metylomalonylo-CoA przechodzi w bursztynylo-CoA
29
W co przekształca się cała cząsteczka glicyny?
1. Sole kw. Żółciowych
2. Glutation
3. Białka
4. Konjugaty
5. Puryny
6. Kreatyna
30
Jaka reakcje katalizuje hydroksymetylenotransferaza serynowa? Pochodna jakiej witaminy potrzebna jest do tego procesu?
Seryna--> glicyna
Potrzebna pochodna wit. B6
31
Jak nazywa sie choroba, która jest wynikiem defektu BCKADH?
Choroba syropu klonowego
32
Co tworzy część cząsteczki glicyny?
Porfiryny
33
Gdzie tworzy się guanidynooctan?
W nerkach
34
Kiedy zachodzi ekspresja BCKADH w mięśniach, a kiedy w wątrobie?
W mięśniach w okresie głodu, a w wątrobie po posiłku
35
Czego potrzebuje przemiana fenyloalaniny w tyrozynę przez hydroksylazę fenyloalaniny?
Tetrahydrobiopteryny
36
W jakie dwa związki przemienia się fenyloalanina podczas fenyloketonurii?
1. Fenylomleczan
| 2. Fenylooctan
37
Czy BCKADH jest aktywna w defosforylowanym stanie?
nie
38
Oksydaza p-hydroksyfenylopirogronianu jest zależna od jakiej witaminy?
Witaminy C
39
Jakie reakcje są zależne od tetrahydrobiopteryny?
1. Hydroksylacja tryptofanu
2. Hydroksylacja tyrozyny
3. Hydroksylacja fenyloalaniny
40
Czy transferaza ketyloacylo-CoA znajduje sie w wątrobie?
nie
41
Jaka jest najcięższa postać tyrozynemii?
Tyrozynemia I
42
Jaką reakcję katalizuje tyrozynaza?
Tyrozyna--> DOPA
43
Od czego zależy synteza adrenaliny w rdzeniu nadnerczy?
1. Wit. C
2. Wit. B6
3. Met
44
Co jest endogennych źródłem niacyny?
Tryptofan
45
Jakie dwa aminokwasy mogą zamieniać się w alfa-ketomaślan?
Metionina
| Treonina
46
Do jakich dwóch związków przekształca się Trp?
1. Acetoacetylo-CoA
| 2. Alanina
47
Co podaje się przy chorobie Parkinsona i dlaczego?
L-DOPA, ponieważ przenika przez barierę krew-mózg
48
Jakie aminokwasy przekazują reszty węglowe na tetrahydrofolian?
1. Seryna
2. Glicyna
3. Histydyna
4. Tryptofan
49
Przy jakich reakcjach H2O2 jest utleniaczem? I jakie enzymy?
1. Tyrozyna--> DOPA; enzym:tyrozynaza
| 2. Tyreoglobulina--> T3/T4 globulina; enzym: tyreoperoksydaza
50
Do syntezy czego tetrahydrofolian dostarcza dwa węgle?
Puryn
51
Z jakiego związku powstaje histydyna? Częścią jakiego procesu jest ten związek?
His powstaje z rybozo-5-fosforanu. Powstaje on w szlaku pentozosforanowym.
52
Przy jakich enzymach wykorzystywana jest B6?
1. Transaminazy
2. Dekarboksylazy aminokwasowe
3. Przemiana homocysteiny w cysteinę
53
Fenyloketonuria jest wynikiem nieprawidłowości jakiego enzymu?
Hydroksylazy fenyloalaninowej
54
3-fosfoglicerynian może przechodzić w jaki endogenny aminokwas?
Serynę
54
Jakie są enzymy zależne od tetrahydrofolianu?
1. Hydroksymetylotransferaza serynowa
2. Metylotransferaza homocysteinowa
3. Syntetaza tymidylanowa
56
Jakie aminokwasy powstają z asparaginianu?
Asn
Met
Thr
Lys
57
Wymień reakcje, w których uczestniczy SAM
1. NA-->A
2. Guanidynooctan-->kreatyna
3. Acetyloserotonina-->melatonina
4. Fosfatydyloetanoloamina-->fosfatydylocholina
5. Metylacja DNA
58
Jaki związek nie powstanie przy Tyrozynemii noworodków?
Homogentyzynian
59
Prekursorem jakich związków jest cysteina?
1. Tauryny
| 2. Tioetanoloaminowej części CoA
60
Z jakiego aminokwasu powstaje NO?
Z argininy
61
Jakie aminokwasy tworzą kreatynę?
1. Arginina Armia
2. Metionina Małych
3. Glicyna Grażyn :D
62
Jakie wiązania hydrolizuje trypsyna?
Arg
| Lys
63
Jaka jest funkcja cytochromu P-450?
Hydroksylacja ksenobiotyków
63
Czy hem jest niesymetryczną porfiryną typu III?
Tak
64
Jakie związki są wyjściowe do syntezy porfiryn?
Bursztynylo-CoA
Glicyna
PLP (aktywuje Gly)
66
Wymień kluczowy enzym w syntezie porfiryn
Syntaza ALA ( syntaza kwasu delta-aminolewulinowego)
66
Czy wątrobowa ALAS1 jest regulowana na zasadzie sprzężenia zwrotnego ujemnego przez hem?
Tak
67
Jakie wiązania hydrolizuje chymotrypsyna?
```
Trp
Phe
Tyr
Met
Leu
```
69
Jakie aminokwasy powstaną z erytrozo-4-fosforanu? Z jakiego to procesu?
Phe
Tyr
Trp
Szlak pentozofosforanowy
70
Lizyna może przechodzić w pewien związek, który w pewnej części bierze również udział w biosyntezie kw.tłuszczowych. Jaki to związek i czym różni się jego odpowiednik w syntezie kw. Tłuszczowych?
Jest to krotonylo-CoA.
| W syntezie kw. Tłuszczowych jest krotonylo-ACP
71
Czy erytroidalna ALAS2 jest regulowana na zasadzie sprzężenia zwrotnego ujemnego przez hem?
Nie
72
Z czego pochodzi NH3 w reakcji katalizowanej przez syntetazę asparaginy?
Z Gln
73
Co jest donorem azotu w reakcji katalizowanej przez syntetazę glutaminy?
Z amoniaku
74
Jakie są inhibitory Reduktazy dihydrofolianu?
1. Aminopteryna
2. Ametopteryna
3. Sulfanilamid
4. Kw. P-aminobenzoesowy
79
W jaki związek może przekształcać się w alfa-ketomaślan?
Proprionylo-CoA
81
Jakie dwa aminokwasy mogą bezpośrednio zamieniać się w proprionylo-CoA?
Walina
| Izoleucyna
82
Wymień aminokwasy ketogenne
Lizyna
| Leucyna
83
Acyduria metylomalonylowa jest wynikiem niedoboru jakiego enzymu?
Mutazy metylomalonylo-CoA
84
Proprionylo-CoA wchodzi w ciąg przemian, żeby na końcu utworzyć bursztynylo-CoA. Podaj jakie aminokwasy mogą przejść w proprionylo-CoA (pośrednio i bezpośrednio) oraz w jakim innym procesie spotykany jest ten ciąg przemian.
```
Metionina
Treonina
Walina
Izoleucyna
Inny proces: synteza kw. Tłuszczowych
```
85
Jakie aminokwasy mogą tworzyć acetylo-CoA?
Leu
Ile
Trp
Thr
86
Jakie aminokwasy mogą tworzyć acetoacetylo-CoA?
```
Leu
Lys
Trp
Phe
Tyr
```
87
Aminokwasy przekształcające się w pirogronian to
```
Ala
Gly
Cys
Ser
Thr
Trp
```
88
Szczawiooctan mogą tworzyć jakie aminokwasy
Asn
| Asp
89
Alfa-ketoglukaran mogą tworzyć następujące aminokwasy:
```
Glu
Gln
His
Pro
Arg
```
90
Wymień aminokwasy mieszane
```
Izoleucyna
Treonina
Fenyloalanina
Tyrozyna
Tryptofan
```
91
Prekursorem jakich aminokwasów jest pirogronian?
Leu
Ala
Val
92
Jakie aminokwasy powstaną z glutaminianu?
Gln
Pro
Arg
93
Jak nazywa się enzym, który pełni ważną rolę w przejściu cysteiny w taurynę?
Dioksygenaza cysteinowa
94
Cysteina zamienia się w jakie dwa związki zanim stanie się tauryną?
1. Cysteinosulfinian
|
|
2. Hipotauryna
95
Podczas transaminacji Leucyny powstaje wspólny związek z syntezą cholesterolu. Jaki to związek?
Beta-hydroksy-beta-metyloglutarylo~S-CoA
96
Dlaczego beta-hydroksy-beta-metyloglutarylo~S-CoA powstały w transaminacji Leucyny nie może być włączony do syntezy cholesterolu?
Ponieważ podczas transaminacji Leucyny powstaje on w mitochondrium, a synteza cholesterolu zachodzi w cytozolu
97
Co powstaje z izoleucyny?
Propionylo~S-CoA
| Acetylo~S-CoA
98
Jakie trzy enzymy w syntezie hemu inaktywuje jon Pb2+?
1. Dehydratazę ALA
2. Syntazę porfobilinogenu
3. Ferochelatazę
99
Z jakich związków tworzy się ALA?
1. Bursztynylo-CoA
| 2. glicyna
100
Przez co najczęściej wywoływana jest ostra napędowa porfiria?
Przez leki indukujące syntezę cyt P450
101
Jaki enzym katalizuje przejście Hemu w biliwerdynę? Jaki szkodliwy dla organizmu związek przy tym powstaje?
Enzym: oksygenazy hemowa
| Związek: CO
102
Jaki kolor ma biliwerdynę, a jaki bilirubina?
Biliwerdyna zielony, a bilirubina żółty
103
PRAWDA/FAŁSZ
| Bilirubina jest sprzężona z glukoronianem
Fałsz
104
Czy diglukuronid bilirubiny jest sprzężony z glukuronianem?
Tak
105
Jakie działani ma fenylopirogronian i kiedy powstaje?
Hamuje dekarboksylazę pirogronianową w mózgu, ale nie w wątrobie; defekt w tworzeniu mieliny
Powstaje przy fenyloketonurii
