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ANATOMOPATHOLOGIE > Amylose > Flashcards

Amylose Flashcards

1
Q

Quels sont les 3 atteintes qui sont les + fréquentes dans l’amylose AA ?

A
  • Néphropathie amyloïde
  • Entéropathie amyloïde
  • Thyroïdopathie amyloïde
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Q

Quel est l’atteinte + rare dans l’amylose AA ?

A

Cardiopathie amyloïde restrictive

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3
Q

Quels sont les 2 atteintes absentes dans les amyloses AA ?

A
  • Déficit en facteur X

- Macroglossie

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4
Q

Citer trois manifestations de l’amylose retrouvé UNIQUEMENT dans l’amylose AL.

A
  • Macroglossie
  • Déficit en facteur X
  • Neuropathie périphérique amyloïde
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5
Q

Quels sont les autres atteintes néphrologiques + spécifiques de l’amylose AA ?

A
  • Diabète insipide néphrogénique (hypernatrémie)

- Acidose tubulaire

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6
Q

La cardiopathie amyloïde est + fréquente dans l’amylose AA ou AL ?

A

Amylose AL

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7
Q

Quel type d’amylose est la + fréquente ?

A

Amylose AL (85%)

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8
Q

Quels sont les anomalies ECG de la cardiopathie amyloïde ?

A
  • Troubles du rythme/conduction
  • Microvoltage
  • Complexe QS de V1 à V3
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9
Q

Quels sont les anomalies du bilan hépatique compatible avec une amylose ?

A

Cholestase anictérique avec PAL > gGT

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10
Q

Quels sont les localisations de biopsie possible ?

A
  • Glandes salivaires
  • Sous muqueuse rectale
  • Graisse sous cutanée
    Prélèvement invasif en 2ème intention
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11
Q

Quel est le meilleur examen pour explorer le coeur dans l’amylose ?

A

IRM cardiaque

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12
Q

Quels sont les anomalies ETT d’une cardiopathie amyloïde ? (3)

A
  • Aspect brillant du myocarde
  • Epaississement de la paroi du VD et du septum IV
  • Réduction taille du VG
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13
Q

Quel est l’isotype de chaine légère le + représenté dans les amyloses AL ?

A

Lambda

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14
Q

Que voit on en coloration Rouge Congo ?

A

Dépots amyloïdes apparaissant bi-réfringeant vert en lumière polarisé

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15
Q

Quels sont les 2 types d’amylose ATTR ?

A
  • Amylose TTR normale = Amylose sénile

- Amylose TTR muté = Amylose génétique

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16
Q

Quels sont les 2 méthodes pour affirmer la nature amyloïde des dépots sur une biopsie tissulaire ?

A
  • Coloration rouge congo avec bi-réfringence en lumière polarisé
  • Immunohistochimie avec Ac anti-substance P
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17
Q

Précurseurs amylose AL ?

A

Chaîne légère d’immunoglobuline

–> Lambda ou kappa

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18
Q

Quels sont les 2 organes épargnés par l’Amylose ?

A
  • Corps vitré

- SNC

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19
Q

Définition : Amyloses

A
  • Maladies de surcharge héréditaire ou acquise RARES
  • Dépots extracellulaires de protéines anormales, insolubles de conformation béta-plissée
    => dysfonction d’organes par accumulation et toxicité directe
  • Forme souvent diffuse et évolution sévère
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20
Q

Comment se fait la classification des amyloses ?

A
  • Origine hérédiaire / acquise
  • Organes atteints, signes cliniques
  • Nature de la protéine amyloïde en cause
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21
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’amylose ?

A
  • Substance protéique quelque soit sa nature:
  • anhiste (sans strucure particulière)
  • extracellulaire
  • amorphe (sans noyau)
  • Eosinophile (rose)
  • Coloré en rouge par le Rouge Congo
  • Dichroique (jaune/vert) en lumière polarisée
  • Structure fibrillaire visible en microscopie électronique
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22
Q

Quelles sont les différentes formes d’amyloses ?

A
  • Production par un clone plasmocytaire d’une chaine légère d’Ig monoclonale –> amylose AL
  • Mutations de certains gènes –> amyloses héréditaires ATTR mutée
  • Facteurs temps –> amylose “sénile” ATT non mutée
  • Elevation du taux sérique de certaines protéines
  • SAA –> amylose AA
  • B2 microglobuline, dialyse –> amylose Ab2m
23
Q

Quelles sont les constitutants caractéristiques de la structure biochimique de toutes les protéines amyloides ?

A
  • Composant P (analogue CRP)
  • Protéoglycanes et glycosaminoglycanes
  • Apolipoprotéines E
  • Facteur stimulant formation d’amylose (AEF)
  • Protéine précurseur fibrillaire caractérise chaque type d’amylose (85% de la protéine)
24
Q

Caractéristiques structurales des protéines amyloides ?

A
  • Aspect fibrillaire en ME avec des fibrilles enchevêtrées en “paquet d’épingle”
  • Conformation spatiale en feuillet béta plissé
25
Décrire le mécanisme de l'amylose AL
Production par un clone plasmocytaire d'une chaine légère d'Ig monoclonale -
26
Décrire le mécanisme de l'amylose ATT héréditaire
Mutations de certains gènes --> amyloses héréditaires ATTR mutée
27
Décrire le mécanisme de l'amylose ATTR acquis
Facteurs temps --> amylose "sénile" ATT non mutée
28
Décrire le mécanisme de l'amylose AA et Ab2m
Elevation du taux sérique de certaines protéines * SAA --> amylose AA * B2 microglobuline, dialyse --> amylose Ab2m
29
Décrire la physiopathologie de l'amylose
Physiopathologie mal connue 1. Excès de protéines précurseurs *protéine normale: hyperproduction, réduction de la dégradation Protéine anormale: mutation 2. Protéolyse sous l'action d'enzymes ou macrophages --> chgt de conformation + acquisition structure en feuillet béta 3. Polymérisation en feuillet béta plissé + incorporation autres constituants 4. Formation de fibrilles amyloides (insolubles, résistantes à protéolyse)
30
Expliquer la pathogénie de l'amylose
- Accumulation protéine amyloide insoluble dans espace extracellulaire => gêner les échanges cellulaire => entrainer une atrophie des cellules fonctionnelles => dommages et altérations des organes lésés => symptomes
31
Précurseurs amylose AA?
Serum amyloid A protein (SAA)
32
Précurseurs amylose ATTR ?
Tranthyrétine
33
Localisation amylose AL ?
Systémique ou localisée
34
Localisation amylose AA ?
Systémique
35
Localisation amylose ATTR?
Systémique
36
Précurseurs amylose Béta2M ?
B2-microglobuline
37
Localisation amylose Béta2M ?
Systémique
38
Type amylose AL ?
Acquise
39
Type amylose AA ?
Acquise
40
Type amylose ATTR?
- Amylose ATTR normal: acquis --> amylose sénile | - Amylose ATTR muté: héréditaire
41
Type amylose Béta2M ?
Acquise
42
Caractéristiques de l'amylose AL ?
- Amylose acquise - Protéine précurseur: chaine légère Ig - Secondaire à * un MYELOME (prolifération plasmocytaire) * maladie de Waldenstrom (prolifération lympho-plasmocytaire) * sécrétion anormale d'Ig monoclonales
43
Caractéristiques de l'amylose AA ?
- Amylose acquise - Protéine précurseur SAA - Secondaire à unemaladie inflammatoire au long cours: * Polyarthrite rhumatoide * tuberculose * DDB * ostéite chronique * maladie de Hodgkin
44
Caractéristiques de l'amylose des hémodialysés ?
Amylose acquise Protéine précurseur: β2 microglobuline. Localisations préférentielles synoviales et tendons.
45
Diagnostic de l'amylose ?
analyse ANATOMOPATHOLOGIQUE d’un prélèvement tissulaire (biopsie, pièce opératoire, autopsie) :glandes salivaires accessoires? tissu adipeux abdominal? rectum *coloration standard: HES * Rouge Congo: coloration rouge -orangée en lumière blanche, biréfringence jaune-vert en lumière polarisée * microscopie optique: dépots amorphes extracellulaires
46
Pourquoi typer les amyloses ?
- Conditioonne la PEC thérapeutique du patient - Traitements souvent agressifs - Ne pas nuire au patient
47
PEC thérapeutique de l'amylose AL ?
- Chimiothérapie | - Autogreffe de moelle
48
PEC thérapeutique de l'amylose AA ?
Anti-inflammatoire
49
PEC thérapeutique de l'amylose ATTR héréditaire ?
- Transplantation hépatique (protéine précurseur transthyrétine produite par le foie) - Conseil génétique
50
Comment typer les amyloses ?
IMMUNOMARQUAGE * IHC sur fragment fixé en formol: Ac anti-TTR, anti-AA * Immunofluorescence sur fragment congelé: Ac anti-kappa et anti-lambda ANALYSE MOLECULAIRE Protéomique/Spectrométrie de masse
51
Difficultés diagnostic pour le pathologiste ?
- Dépot amyloide peu abondants, non vus à la coloration standard - polarisation spontanée des fibres collagène peuvent gêner l'interprétation
52
Pourcentage association myélome et amylose AL ?
- de 20 %
53
Les dépôt de l'amylose sont intra ou extra-cellulaire ?
Extra-cellualire
54
Quelle est l'atteinte d'organe la plus fréquente lors de l'amylose AL ?
Atteinte rénale

ANATOMOPATHOLOGIE (7 decks)

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