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Hematologia > Anemia > Flashcards

Anemia Flashcards

(64 cards)

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1
Q

Es la ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal

A

Mieloptisis

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2
Q

Asociación de reacción leucoeritroblastica + dacriocitos en sangre periférica sugiere

A

Mieloptisis

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3
Q

Causa más habitual de mieloptisis

A

Micrometastasis de carcinoma en médula ósea

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4
Q

En un paciente con pancitopenia y disminución de número de retículocitos en sangre periférica se debe sospechar

A

Aplasia de médula ósea

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5
Q

Asociación anemia, manchas café con leche e hipoplasia de pulgar , pensarías en

A

Anemia de Fanconi

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6
Q

Etiología de aplasia adquirida

A 
Fármacos : clorafenicol , tiacidas, antitiroideos, ciclofosfamida. 
Tóxicos : benceno, tolueno 
Virus 
Timoma: 30% 
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
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7
Q

Criterios de gravedad de aplasia

A

Moderada : hipocelularidad médula ósea <30% , disminución de dos de las tres series .
Grave : hipocelularidad <25 % , disminución neutrofilos <500 /mm , trombopenia <20mil , disminución retículocitos.
Muy grave : si además neutrofilos <200/mm

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8
Q

Tratamiento de aplasia grave

A

Transplante Alogenico de progenitores hematopoyeticos de donante familiar
Si mayor de 50 años se prefiere administración de globulina antilinfocitica con ciclosporina asociado a esteroides y factor de crecimiento granulo- monocitico.

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9
Q

VCM normal

A

80-100 fl

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10
Q

Causa más frecuente de microcitosis

A

Ferropenia

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11
Q

Causa más frecuente de anemia normocitica

A

Anemia de enfermedad crónica

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12
Q

Prototipo de anemia hiporregenerativa

A

Aplasia medular

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13
Q

Ingesta diaria de hierro en alimento

A

10-30 mg

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14
Q

Etiología de la anemia ferropenica

A

Disminución en ingesta .

Disminución absorción : aclorhidria, cirugía gastrica , enfermedad celiaca .

Incremento de pérdidas : sangrado gastrointestinal , menstruacion .

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15
Q

Clínica anemia ferropenica

A

Estomatitis angular
Glositis
Pacofagia ( ingiere hielo )
Pica ( come tierra )

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16
Q

Valores diagnósticos de anemia ferropenica

A
  • Anemia microcitica hipocromica
  • Concentración de transferrina aumentado ( normal 250-370ug/l)
  • disminución de saturación de transferrina (30-50%)
  • disminución ferritina serica (50-200 ug/l)
  • protoporfirina libre eritrocitaria(30-50ug/dl) aumentada
  • trombocitosis
  • IDH ( índice distribución hematies) incrementado
  • CTFH ( capacidad de fijación del hierro ) incrementado
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17
Q

Indicaciones tratamiento parenteral de hierro en anemia ferropenica

A

Intolerancia oral al hierro
Ausencia de absorción vía oral
Enfermedad celiaca

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18
Q

Seguimiento de tratamiento de anemia ferropenica según GPC

A

Retículocitos a los 10 días
Hemoglobina a los 2 meses
Ferritina a los 3-6 meses

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19
Q

Proteína que medía la patogenia de anemia por enfermedad crónica

A

Hepcidina

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20
Q

Perfil de anemia de transtornos crónicos

A

Concentración de transferrina disminuida .
Saturación de transferrina normal o disminuida.
Ferritina serica aumentada .

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21
Q

Además de la anemia megaloblastica que otros transtornos cursan con anemia macrocitica

A

Síndrome mielodisplasico
Aplasia
Hipotiroidismo

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22
Q

Proteína sintetizada por los neutrofilos que transporta a la vitamina b12 en la circulación

A

Transcobalamina I

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23
Q

Etiología de la deficiencia vitamina B 12

A

Deficiencia factor intrínseco : gastrectomia, anemia perniciosa .
Alteración intestinal ( enfermedad celiaca , resección intestinal
Sobre crecimiento bacteriano
Deficiencia de receptores
Fármacos ( biguanidas, colchicina, alcohol )

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24
Q

Parte del intestino donde se realiza absorción de vitamina b12

A

Íleon terminal

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25
Clínica de anemia por déficit vitamina B12
- Glositis atrofica de hunter - Mala absorción - Alteración de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva - Demencia
26
Diagnóstico de anemia por déficit vitamina B12
- Anemia macrocitica - cobalamina < 200 pg/ml - Ácido metilmalonico incrementado (70-270) - homocisteina incrementada ( 5-14)
27
Causa más frecuente de mala absorción de vitamina B12
Anemia perniciosa , proceso pre maligno , predispuestos a presentar pólipos gástricos
28
Diagnostico anemia perniciosa
- Igual que deficiencia vitamina B - Determinación de anticuerpos anti-célula parietal gástrica y anti factor intrínseco . - Prueba de Schilling se observa absorción de vitamina B 12 al añadir factor intrínseco
29
En qué parte del ingestión de absorben los folatos
Yeyuno
30
Causa más frecuente de anemia megaloblastica
Anemia por deficiencia de folato
31
Diagnostico anemia por deficiencia de folato
``` Folato serico (< 4 mg/ ml ) Disminución folato intraeritrocitario ( < 100 ng/ ml ) ```
32
Características de anemia megaloblastica
- Eritropoyesis ineficaz ( lo que causa DHL elevada , elevación bilirrubina indirecta ) - en el frotis de sangre se observan neutrofilos híper segmentados .
33
Clasificación anemias hemoliticas
Intracorpuscular Extracorpuscular Intravascular y extra vascular
34
Características generales anemia hemolitica
Incremento LDH y bilirrubina indirecta . Disminución haptogloblina libre Hemoglobinuria Incremento retículocitos Clínica : anemia , ictericia y esplenomegalia
35
Anemia hemolitica congénita más frecuente
Esferocitosis hereditaria
36
Transtorno de las proteínas de membrana ( ankirina 50% , Banda 3 25% , espectrina 25% ) que ocasiona anclaje defectuoso a fosfolipidos , ocasiona además aumento permeabilidad al agua
Esferocitosis hereditaria
37
Complicaciones de esferocitosis hereditaria
``` Crisis hemolitica Colelitisias en edad joven Mielopatia espinal Miocardiopatia Úlceras maleolares ```
38
Tratamiento esferocitosis hereditaria
Esplenomegalia a los 5-6 años | Ácido fólico para evitar crisis
39
Causa más frecuente de anemia hemolitica enzimopatica , ligada al cromosoma X , ocasiona los denominados cuerpos de Heinz
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
40
Anemia que consiste en la disminución de hemoglobina A1 y el aumento de hemoglobina A2 y hemoglobina fetal , debido a descenso de síntesis de cadena globina beta , produce anemia hemolitica grave , origina malformaciones óseas , pseudo quistes en manos , cráneo en cepillo , hipoxia tisular debido a mayor afinidad al oxígeno de la hemoglobina fetal , hemosiderosis secundaria ,
Talásemia major o homocigota o de cooley
41
En qué se debe sospechar cuando tenemos anemia hemolitica grave , microcitosis, hipocromia
Beta talásemia
42
Tratamiento de las beta talasemias
Transplante alogenico de precursores hematopoyeticos Sino esplenectomia Transfusiones sanguíneas Quelante de hierro: desferroxamina Aumento de síntesis hemoglobina fetal con butirato, hidroxiurea
43
Variante de talasemia más frecuente , cursa con micrositosis, CHCM normal , poca clínica
Talásemia minor
44
Anemia en donde se forman la hemoglobina de Bart y la hemoglobina H
Alfa talasemias
45
Anemia hemolitica que cursa con crisis dolorosas vasooclusivas, (puede cursar con infarto a en huesos , cerebro , pulmón , riñón) , cuando hemoglobina pierde oxígeno se producen crisis hemoliticas
Anemia de células falciformes o drepanocitosis
46
Tratamiento de anemia falciforme
Analgesia Hidratación Vacunación Butirato, hidroxiurea
47
Causa más frecuente de mortalidad en niños con anemia falciforme
Sepsis por neumococo
48
Consiste en la sustitución de la cadena beta de hemoglobina de ácido glutamico por valina
Hemoglobinopatia s o anemia de células falciformes
49
Es un transtorno de la célula madre pluripotencial en donde existe una mutación del gen PIG-A ligado a cromosoma X , que ocasiona déficit de glicosilfosfatil inositol, la cual provoca deficiencia de CD55 y CD59 , este último encargado de bloquear el complejo de ataque a la membrana del complemento , por lo que resulta en ataque del complemento a las células
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
50
Se debe sospecha en paciente con pancitopenia, hemoglobinuria , anemi hemolitica , trombosis de repetición , prueba de ham + , citometria de flujo ausencia de CD55 y CD 59
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
51
Tratamiento de hemoglobinuria paroxistica nocturna
Transplante de progenitores hematopoyeticos Hemoterapia en las crisis Con esteroides Anticoagulantes en las trombosis
52
Anticuerpo monoclonal contra fracción 5 del complemento
Eculizumab
53
A qué se le denomina inmunohemolisis
Hemolitica mediada por complemento ( IgM ) o por inmunoglobulinas ( IgG ) Se detectan con pruebas de coombs
54
Anemia inmunohemolitica más frecuente
Anemia por anticuerpos calientes : generalmente secundaria a otros procesos , meditado por IgG , en bazo . Tratamiento de la enfermedad de base , esplenectomia .
55
Tipos de anemias inmunohemoliticas adquiridas
Por anticuerpos calientes : medidado por IgG Por anticuerpos fríos : Intravascular , mediado por IgM , por complemento
56
Tipos de anemias inmunohemoliticas medidas por fármacos
Hemolitica tipo hapteno: unión del fármaco a la membrana , no activan complemento , son IgG , coombs + para IgG . Hemolitica por inmunocomplejos: activan complemento , Coombs + al complemento Formación de autoanticuerpos : Tipo IgG no activa complemento , cómo metildopa.
57
Anemia hemoliticas coombs negativas
♦️Hereditarias ♦️Adquiridas : ➖Anemia hemolitica microangiopatica : -Purpura trombocitopenica trombotica -Sindrome uremico hemolitico ➖Hemoglobinuria paroxistica nocturna ➖Infecciosas
58
Pentada clásica de PTT
🔹Se produce por la deficiencia de ADAMS 13 Trombocitopenia Anemia hemolitica microangiopatica Alteraciones neurologicas Falla renal Fiebre ♦️Sospechar cuando en el frotis de encuentren esquistocitosis en más del 1% , policromasia y eritrocitos nucleados .
59
Cual es el mecanismo de acción de ADAMS 13
Es una metaloproteasa que rompe grandes multimeros de factor de Von Willbrand , desencadena una exagerada agregación plaquetaria, formación de trombos y consumo de plaquetas . Su deficiencia es hereditaria , es grave si es menor del 5% . Es adquirida cuando se forman anticuerpos contra Esta proteína .
60
Tipos de síndrome uremico hemolitico
♦️Clásico : precedido por síntomas GI de la toxina Shiga, o por E. Coli enterohemorragica . ♦️atípico : excesiva activación de complemento . 🔹Considerar diagnóstico cuando exista predominio de manifestación renal
61
Tipos de HPN
♦️Clásica : hemolisis intravascular , hiperplasia eritroide en MO ♦️Asociado a alteraciones en Mo : ejemplo síndrome moelodisplasico, anemia aplasica , mielofibrosis ♦️Subclinico : sin evidencia de hemolisis 🔹Sospechar cuando bici o pancitopenia , DHL y bI elevados , haptoglobina bajo , frotis de sangre policromasia . Hierro sericos disminuidos , fijación aumentada , saturación , ferritina disminuida , hemosiderosina alta . Realizar aspirado y biopsia de MO , prueba de HAM y sucrosa, citometria de flujo .
62
Cómo se diferencia una hemolisis intra y extra vascular
🔹Intravascular : Esquistocitos en frotis +de 1 % , hemoglobinuria, haptoglobinas bajas . 🔹Extravascular : coombs + , si anticuerpos calientes hemolisis a 37 grados , si anticuerpos fríos aglutinan a menos de 37 grados ( en respuesta a infección , si son monoclonal descartar asociación linfoproliferativa ) . Si coombs negativo y alta sospecha de debe realizar coombs en gel .
63
Tratamiento de la anemia hemolitica autoinmune
♦️-Si anticuerpos calientes no transfundir a menos que datos de hipoxia . Prednisona 1mg/kg por 4-6 semanas , o metilprednisolona 2mg/kg/día cada 6 hrs por 3 días . Dosis debe disminuir hasta dosis mínima y mantener por 12-18 meses . - Se puede recurrir a esplenectomia en caso de corticodependencia ( en niños mayores de 7 años ) -Se puede utilizar Rituximab Semanal 375 mg O ciclofosfamida bolos 750 mg mensuales por 6 meses ( riesgo de Amenorrea y azoospermia) . Azatioprina, Ciclosporina o micofenolato de mofetil. ♦️-Si anticuerpos fríos , elevar la temperatura de los CE y transfundir .
64
Causas de anemia hemolitica autoinmune
♦️Anticuerpos calientes : enfermedades autoimmunes , neoplasias , tumores sólidos . ♦️Anticuerpos frios : monoclonal : idiopatica , lindo proliferativa. Policlonal: benigna , enfermedades infecciosas . Hemoglobinuria paroxistica al frío .

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