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Hemato > Anemia Hemolítica > Flashcards

Anemia Hemolítica Flashcards

1
Q

Generalidades de la anemia hemolítica

A

Normocitica y normocrómica.
Regenerativa: reticulocitos aumentados.
Eritrocitos se desintegran dentro o fuera del vaso.

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Q

¿Cuál tipo de hemólisis es más frecuente?
Intra vascular o extravascular

A

Extravascular

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3
Q

¿Cuál tipo de hemólisis es más grave?
Intra vascular o extravascular

A

Intravascular

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4
Q

¿Qué tipo de anemia es la anemia hemolítica?

A

Regenerativa normocítica y normocrómica

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5
Q

Tipos de hemólisis que vamos a tener en la anemia hemolítica

A

Intravascular y extravascular

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6
Q

Tipo de hemólisis más grave de la anemia hemolítica

A

Hemólisis intravascular

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7
Q

Tipo de hemólisis más frecuente en una anemia hemolítica

A

Anemia extravascular

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8
Q

Tipo de hemólisis en la cual se dificulta el paso por sinusoides esplénicos

A

Extravascular

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9
Q

Patología causada por mutación de la HBS en gen globina B

A

Drepanocitosis

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10
Q

Enfermedad genética en la que los eritrocitos adoptan una forma de una media luna, o de una hoz, y ese cambio permite que se destruyan más fácilmente, lo que provoca, entre otras cosas, anemia.

A

Drepanocitosis o anemia falciforme

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11
Q

La HbS transporta perfectamente el oxígeno, pero cuando se desoxigena, la HbS cambia su forma, lo que le permite agregarse con otras proteínas HbS y formar largos polímeros que distorsionan el eritrocito en forma de media luna, ¿cómo se le llama a este proceso?

A

Falciformación.

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12
Q

Un tetrámero de hemoglobina con dos proteínas α-globina y dos proteínas β-globina mutadas se denomina

A

Hemoglobina drepanocítica o HbS.

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13
Q

Principal hemoglobina afectada en la Drepanocitosis

A

Hemoglobina A

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14
Q

¿Qué forma van a adquirir los eritrocitos en la drepanocitosis?

A

De hoz o media luna

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15
Q

En la Drepanocitosis el acido glutámico va a ser sustituido por _________

A

Valina

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16
Q

¿Cuál es una ventaja evolutiva de la repanocitosis?

A

Resistencia a la malaria

17
Q

¿Cuáles son las complicaciones de la drepanocitosis?

A

Sx torácico agudo.
Hemorragia cerebral.

18
Q

Tipo de anemia la cual se caracteriza por causar crisis vasooclusiva

A

Anemia hemolítica drepanocítica

19
Q

¿Cuál será el tratamiento para la drepanocitosis?

A

Prevenir episodios de vasooclusión
Transfusión regular

20
Q

Es un trastorno hemolítica familiar hereditario

A

Esferocitosis

21
Q

El 66%-75% de los casos de Esferocitosis es de tipo

A

Autosómico dominante

22
Q

El 25% de los casos de Esferocitosis es de tipo

A

Autosómico recesivo

23
Q

¿Cuál es el tipo de Esferocitosis de mayor gravedad?

A

Autosómico recesivo

24
Q

¿Cuáles son las proteínas deficientes en la Esferocitosis?

A

Espectrina
Anquirina
Proteína 4.2
Banda 3

25
Q

¿Cómo encontraremos la hemoglobina y bilirrubina en un cuadro leve de Esferocitosis?

A

Normales

26
Q

¿Cómo es el cxcx de la Esferocitosis leve?

A

Difícil dx
Bilirrubinas y hemoglobina normales
Presencia de esforcitos y reticulocitos

27
Q

¿Cómo es el cxcx de la Esferocitosis grave?

A

Se vuelve un caso grave por infecciones que causan esplenomegalia

28
Q

¿Cómo daremos el dx de Esferocitosis?

A

CMHC >36%.
>4% de eritrocitos hiperdensos.
Esferocitosis presentes.
Prueba de cooms negativa.
Prueba de fragilidad osmótica eritrocitaria.

29
Q

¿Cuál es la prueba diagnóstica absoluta para la esferocitosis?

A

Prueba de fragilidad osmótica

30
Q

¿Cuál es el tratamiento para la esferocitosis?

A

Esplenectomía a partir de los 7 años de vida, antes se busca controlar síntomas con transfusión

31
Q

¿Cuál es la deficiencia eritrocitaria más común?

A

Deficiencia de G6FDH

32
Q

¿Qué pasará con los eritrocitos al haber déficit de G6PDH?

A

Aumenta la probabilidad de destrucción de eritrocitos frente a determinantes oxidativos

33
Q

¿A qué trastorno está ligado la deficiencia de G6PDH?

A

Trastorno ligado a Xq28

34
Q

¿Cómo será el cuadro clínico de la deficiencia de G6PDH?

A

Puede variar por heterogeneidad genética (aunque la mayoría pertenece asintomática y solo se presenta cuando consumen medicamentos, habas o tienen infecciones.

35
Q

¿En deficiencia moderada de G6PDH, qué tipo de hemólisis habrá?

A

Autolimitada (solo en eritrocitos viejos)

36
Q

Medicamento que puede causar deficiencia de G6PDH

A

Primaquina

37
Q

¿Cuándo se va a presentar la hiperbilirrubinemia neonatal?

A

Durante 4º y 6º día de vida

Hemato (10 decks)

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