Anemia Hemolitica

Question 0

Como encontra-se o VHS na anemia falciforme?

Answer 0

Baixa, pois as hemácias falcêmicas não fazem rouleaux.

Question 1

Laboratório de Anemia Hemolítica

Answer 1

Queda da hemoglobina ou hematócrito. 
Reticulocitose.
Hiperbilirrubinemia indireta.
Aumento do LDH.
Queda da haptoglobina.

Question 2

Como é o esfregaço de sangue periférico da AF?

Answer 2

Drepanócitos (hemácias em foice),
Policormasia (reticulocitose),
Corpúsculos de Howell-Jolly (asplenia),
Hemácias em alvo.

Question 3

O que indica a presença de corpúsculos de Howell-Jolly?

Answer 3

Asplenia.

Question 4

Teste diagnóstico para AF?

Answer 4

Eletroforese de Hemoglobina.

Question 5

A hemoglobina fetal predomina até que idade?

Answer 5

6m.

Question 6

Quais são as quatro medidas modificadoras de doença da AF?

Answer 6

Profilaxia contra Pneumococo,
Reativação da síntese de HbF,
Hemotransfusão e
Quelantes de Ferro.

Question 7

Como se faz a antibioticoprofilaxia para infecção de germes encapsulados para AF?

Answer 7

Uso a partir do 2o mês de vida de Penicilina V oral. Até o 2o ano, usar 125 mg 2x/dia e depois 250 mg 2x/dia até os 5 anos.

Question 8

Qual a medicação responsável por aumentar a fração de HbF em,pacientes com AF?

Answer 8

Hidroxiureia (quimioterápico)

Question 9

Qual o efeito da transfusão de 1 bolsa de sangue na Hb e no Ht?

Answer 9

Aumento de 1g/dL no Hb e de 3% no Ht.

Question 10

Qual a complicação que pode ocorrer em pacientes que fazem muitas transfusões crônicas e como evitá-la?

Answer 10

Hemocromatose secundária.

Uso de quelantes de ferro (deferoxamina).

Question 11

Qual é a medida preventiva para evitar crise anêmica megaloblastica em pacientes com hemólise crônica?

Answer 11

Reposição continua de ac fólico 1mg/dia.

Question 12

Fatores desencadeantes de crise álgica em AF?

Answer 12

Frio, desidratação, infecções, estresse emocional, apneia do sono, menstruação, libação alcoólica e idiopática.

Question 13

Como diferenciar uma crise abdominal da AF de um abdome agudo, já que ambos têm BD+?

Answer 13

Na crise abdominal a peristalse é mantida.

Question 14

Qual a conduta diante de uma crise álgica falcêmica?

Answer 14

Pesquisa e correção de fatores desencadeantes,
Alívio imediato, seguro e eficaz da dor,
Hidratação (de preferenciamos VO, 60ml/kg/dia, com cuidado de não gerar hipervolemia).
Não é indicado hemotransfusão!

Question 15

Qual a principal etiologia de uma crise aplástica em criança com AF?

Answer 15

Infecção por Parvovírus B19.

Question 16

Quais são as principais etiologias de crise aplásica em adultos com AF?

Answer 16

Infeções por Pneumocco, Salmonella, EBV.

Infartos ósseos extensos.

Question 17

Qual a crise anêmica caracterizada por queda súbita nos níveis de Hb acompanhada por aumento do VMC (macrocitose)?

Answer 17

Crise megaloblastica (deficiência de ac folico ou B12).

Question 18

O que carateriza um sequestro na AF e em quais locais pode ocorrer?

Answer 18

Queda súbita de Hb + aumento de reticulocitose. Pode correr plaquetopenia e hipovolemia.
Baço, fígado e pulmão .

Question 19

Qual o tratamento agudo para sequestro esplênico? O que é indicado após primeira crise?

Answer 19

Reposição volêmica com hemotransfusão e esplenectomia cirúrgica profilática.

Question 20

Qual o principal agente de osteomielite em paciente com AF?

Answer 20

Salmonella.

Question 21

Conduta em paciente pediátrico com AF + febre acima de 38,5 C ?

Answer 21

Tratar possível infecção por pneumococo.

Internação + hemocultura / coleta de líquor + ATB empírico (ceftriaxone ou vancomicina).

Question 22

Qual a crise anêmica caracterizada por queda súbita nos níveis de Hb acompanhada por aumento do VMC (macrocitose)?

Answer 22

Crise megaloblastica (deficiência de ac folico ou B12).

Question 23

O que carateriza um sequestro na AF e em quais locais pode ocorrer?

Answer 23

Queda súbita de Hb + aumento de reticulocitose. Pode correr plaquetopenia e hipovolemia.
Baço, fígado e pulmão .

Question 24

Qual o tratamento agudo para sequestro esplênico? O que é indicado após primeira crise?

Answer 24

Reposição volêmica com hemotransfusão e esplenectomia cirúrgica profilática.

Question 25

Forma mais comum de AVE em paciente com AF?

Answer 25

AVE isquêmico, por oclusão de grande vaso intercerebral.

Question 26

Principais etiologias envolvidas na Síndrome Torácica Aguda?

Answer 26

Vaso-oclusão de capilar pulmonar e infecção.

Question 27

Tto da síndrome toracica aguda.

Answer 27

Medidas de suporte (analgesia, suplementação de O2) + ATB empírica com cobertura para germes típicos (pneumococo e Haemophilus) e atípicos (Mycoplasma, Chalmidophyla e Leigonella). Fluroquinolona respiratória em mono ou betalactâmico + macrolídeos.

Question 28

Paciente com AF apresenta febre, tosse, dor torácica, secreção purulenta, dispnéia, hipoxemia com RX com infiltrado pulmonar. Dx?

Answer 28

Sindrome toracica aguda.

Question 29

Qual tipo de cálculo colestático em paciente com anemia hemolítica?

Answer 29

Bilirrubinato de cálcio.

Question 30

Paciente com 40 anos e AF apresenta HAS, hematúria, proteinúria e piora da anemia. Dx?

Answer 30

IRC avançada.

Question 31

Paciente com AF apresenta de forma aguda hematúria maciça associada a síndrome nefrética e pielonefrite. Dx?

Answer 31

Necrose de Papila Renal. | PHODA.

Question 32

Paciente com AF e priapismo há 2 horas. Conduta?

Answer 32

Hidratação e analgesia.

Question 33

Paciente com AF e priapismo há 4 horas. Conduta?

Answer 33

Aspiração percutânea de corpos cavernosos + agonistas alfa adrenergicos.

Question 34

Paciente com AF e priapismo há 12 horas. Conduta?

Answer 34

Exsanguiniação parcial ( HbS < 30%)

Question 35

Neoplasia associada ao traço falcêmico?

Answer 35

Carcinoma de medula renal.

Question 36

Qual é a ordem de frequência das hemoglobinopatias?

Answer 36

Anemia falciforme. Hemoglobinopatia SC. Talassemia.

Question 37

Qual a proporção normal dos tipos de Hb?

Answer 37

97% HbA 2% HbA2 1% HbF

Question 38

Característica Clínica da Sd de Cooley / Talassemia Major?

Answer 38

Deformidades ósseas, Fácies de Esquilo, Hepatoesolenomegalia de grande monta, Alterações radiográficas de crânio (alegaçamento de cortical e cabelos nas extremidades).

Question 39

Dx de talassemia?

Answer 39

Eletroforese de Hb

Question 40

Para quais agentes uma criança deve ser imunizada antes de uma cirurgia eletiva de esplenectomia?

Answer 40

Pneumococo, hemofilo tipo B e meningococo.

Question 41

Tto para talassemia major / sd de Cooley?

Answer 41

Hipertransfusao crônica

Question 42

Alfatalassemia com ausência completa das cadeias alfa, da no que?

Answer 42

Hidropisia fetal, a qual é incompatível com a vida extra-uterina.

Question 43

O que indica a presença de dacritócitos?

Answer 43

Hematopoiese extramedular, que ocorre com a destruição crônica da MO, como por exemplo mielofibrose.

Question 44

Prevenção secundária da STA na AF?

Answer 44

Hidroxiureia.

Question 45

Prevenção primária e secundária de AVE na AF?

Answer 45

Exsanguineo transfusão, mantendo HbS menor que 30%

Question 46

Causas de anemia microcítica?

Answer 46

Anemia ferropênica, Anemia sideroblastica, Talassemia, Doença crônica

Question 47

Como se encontra o VCM na anemia aplasica?

Answer 47

Normal ou aumentado (<115).

Question 48

Qual valor normal de VCM?

Answer 48

80-100 fL

Question 49

Qual valor normal de RDW?

Answer 49

10-14%

Question 50

O que indica a presença da esferocitose?

Answer 50

Anemia hemolitica autoimune ou esferocitose hereditária.

Question 51

Como é a anemia de paciente com hipotiroidismo grave?

Answer 51

Anemia macrocítica, pela deficiência de hormônio tiroidiano são liberados percursores imaturos da mo.

Question 52

Como é a anemia típica de uma doença crônica?

Answer 52

Normo-normo.

Question 53

Qual classe de droga que comumente desencadeia crise em paciente com deficiência de G6PD?

Answer 53

Sulfas.

Question 54

A tríade trombose de veia porta + hemolise + pancitopenia sugere o que?

Answer 54

Hemoglubinúria paroxística noturna.

Question 55

Qual o acometimento osteoarticular mais comum da AF?

Answer 55

Necrose da medula Óssea

Question 56

Como se faz o dx de hemaglobinúria paroxistica noturna?

Answer 56

Citometria de fluxo (quantifica a redução de CD55 e CD59 na superfície das células).

Question 57

Qual a alteração renal mais comumente visualizada em pct com AF?

Answer 57

Isostenúria (incapacidade de concentrar a urina).

Question 58

O que significa FSA*?

Answer 58

Pode ser um traço falciforme ou Sbeta+ talassemia.

Question 59

O que é a hemoglobina de Barts?

Answer 59

So é detectada ao nascimento, e indica alguma diminuição da cadeia alfa ou doença da hemoglobina H.

Question 60

O que é Doença Falciforme?

Answer 60

Presença de anemia falciforme ou de hemoglobina S e mais alguma hemoglobinopatia.

Question 61

Qual medicação deve ser dada como profilaxia para infecção de pneumococo de um paciente com doença falciforme e alérgico a penicilina?

Answer 61

Eritromicina.

Question 62

Qual a importância de realizarmos Dopler Transcraniano em doença falciforme? Qual valor anormal de fluxo?

Answer 62

Avaliar em pacientes de 2 a 16 anos, fator de risco para AVC. Se fluxo maior que 200, temos fluxo anormal. (Se Menor

Question 63

Mecanismo de Ação da Hidroxiureia?

Answer 63

Aumenta hidratação e superfície da célula, Diminui celularidade, Redução de aderência de vaso, Aumento da produção de hemoglobina F