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Hematologia > Anemias > Flashcards

Anemias Flashcards

0
Q

Dois grandes mecanismos que dao origem as anemias

A

1- Hipoproliferativas (MO nao produz - ret 2%)

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1
Q

Indice de reticulocitos corrigido

A

Ht/40 x %de reticulocitos

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2
Q

Causas de anemia hipoproliferativas (5)

A
  • Anemias carenciais
  • Desordens da medula
  • Mielossupressao
  • Baixos niveis de hormonios (EPO, horm. tireoideanos, androgenios)
  • Anemia de doenca cronica / anemia inflamatoria
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3
Q

Causas de anemias hiperproliferativas (2)

A
  • Anemias hemoliticas congenitas e adquiridas (esferocitose hereditaria, anemia falciforme, talassemia major, anemia hemolitica autoimune, PTT-SHU, malaria, hiperesplenismo)
  • Sangramento agudo evidente ou induzido
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4
Q

Em que local do TGI ocorre a absorcao de Ferro?

A

A acidez gastrica emulsifica a comida ingerida para liberar o ferro, que entao eh absorvido no intestino delgado (principalmente duodeno e jejuno proximal)

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5
Q

Qual o papel da hepcidina na homeostase do ferro?

A

Funciona como um termostato do organismo. Tem 2 funcoes principais: diminuir a absorcao de ferro pelo intestino e diminuir a liberacao de ferro do sistema reticuloendotelial (macrofagos).

Situacoes que estimulam a sintese de hepcidina: inflamacao e sobrecarga de ferro.

A deficiencia de ferro diminui producao de hepcidina, o que leva ao aumento da disponibilidade de ferro para eritropoiese.

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6
Q

3 estagios de evolucao da deficiencia de ferro ate a anemia ferropriva (citar principais achados laboratoriais)

A

1- Balanco negativo: Fe serrico, TIBC, protoporfirinas e indices hematimetricos normais. Ferritina e ferro na MO baixos.

2- Eritropoiese deficiente de ferro: Fe serico comeca a cair, TIBC e protoporfirinas aumentados, queda de Hb/Ht (anemia normo/normo ainda)

3- Anemia ferropriva: hipocromia e microcitose mais evidentes. Na anemia mais grave, Fe serico <15%, RDW aumentado.

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7
Q

Quais os achados laboratoriais da anemia ferropriva (6)

A

1- Ferritina 360 (nl: 250-360)
3- Ferro serico 14%
7- Trombocitose (por incentivo de um progenitor comum com as hemacias)

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8
Q

Qual a principal causa de anemia ferropriva em criancas e adolescentes?

A

Necessidade aumentada pelo crescimento ou sangramento gastrointestinal por infestacao parasitaria

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9
Q

Qual a principal causa de anemia ferropriva em mulheres pre-menopausa?

A

Hipermenorreia

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10
Q

Qual a principal causa de anemia ferropriva em homens e mulheres pos-menopausa?

A

Sangramento gastrointestinal (sempre descartar a possibilidade de cancer de colon!)

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11
Q

Quando deve ser feita investigacao de causas menos comuns de anemia ferropriva, como doenca celiaca, gastrite atrofica autoimune e infeccao por H.pylori?

A

Em homens e mulheres pos-menopausa com anemia ferropriva em quem os estudos de causas gastrintestinais tiverem sido negativos, e em mulheres feteis e criancas/adolescentes refratarios a administracao oral de ferro, nos quais ha maior suspeita de absorcao anormal.

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12
Q

Achados clinicos da anemia ferropriva

A

Glossite atrofica, queiite angular, unhas quebradicas e coiloniquia, esplenomegalia de pequena monta, esclera azul, pica, sd de Plummer Vinson, anorexia e irritabilidade em criancas, sd das pernas inquietas.

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13
Q

Como deve ser feita a reposicao oral de ferro na anemia ferropriva?

A
  • 200mg de ferro elementar por dia (5mg de sulfato ferroso = 1mg de ferro elementar), portanto:
    300mg de sulfato ferroso (60mg de ferro elementar) 3 a 4 vezes ao dia!
  • Em criancas: 3-5mg/kg de ferro elementar por dia, dividido em 3 tomadas.
  • A reposicao deve durar de 6-12 meses apos a normalizacao do HMG. Os valores da ferritina podem guiar este tempo de reposicao: a terapeutica pode ser suspensa quando o valor de ferritina ultrapassar 50ng/ml.
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14
Q

Como avaliar a resposta terapeutica da reposicao de ferro na anemia ferropriva?

A

Espera-se:

  • Melhora dos sintomas de fadiga na primeira semana
  • Reticulocitose (aumenta com 4-5dias e faz pico reticulocitario por volta de 7-10 dias)
  • Hemoglobina: aumento com 1 semana e normalizacao com 6 semanas.
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15
Q

O que fazer se a reposicao de ferro na anemia ferropriva nao surtir o efeito esperado?

A

Descartar ma aderencia ao tto e outras causas de aneemia. Deve ser feita investigacao por metodos de screening nao invasivos de causas como doenca celiaca, gastrite atrofica autoimune e infeccao por H.pylori. Alem disso, a reposicao deve ser passada da via oral para via parenteral.

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16
Q

Quais as indicacoes de reposicao de ferro parenteral? (2)

A

1- Intolerancia oral

2- Incapacidade de atender as necessidades de ferro por VO

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17
Q

Como amenizar sintomas gastrointestinais no uso de sulfato ferroso VO?

A

Administracao de sulfato ferroso junto com as refeicoes.

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18
Q

Qual a fisiopatologia da anemia de doenca cronica?

A

A liberacao de citocinas presentes em doencas imunes cronicas levam a producao de HEPCIDINA pelo figado, que tem as seguintes acoes no organismo:
1- Diminui absorcao intestinal de ferro
2- Aumenta a captacao e retencao de ferro no SRE, diminuindo a liberacao de ferro para a circulacao
3- Inibem a producao da EPO e a formacao de precursores eritroides

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19
Q

Quais os achados laboratoriais da anemia de doenca cronica?

A
  • Anemia leve a moderada (Hb raramente <8,0)
  • Contagem de reticulocitos baixa (MO hipoproliferativa)
  • Normocitica e normocromica em 60-70% dos casos
  • Pode ser micro/hipo
  • Proteinas de fase aguda elevadas
  • Fe serico baixo ou nl
  • IST baixo
  • Ferritina alta
  • TIBIC baixo ou nl
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20
Q

Quais os marcadores da cinetica de ferro que diferenciam a anemia de doenca cronica da anemia ferropriva?

A
  • Ferritina: ferropriva esta baixa / ADC esta alta

- TIBIC: ferropriva esta alta / ADC esta baixa ou normal

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21
Q

Qual o melhor exame para diferenciar a anemia ferropriva da anemia de doenca cronica?

A

Ferritina

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22
Q

Quais os genotipos possiveis na betatalassemia?

A

1- beta/beta: pessoa normal
2- beta0/beta0 e beta+/beta0: talassemia Major
3- beta+/beta+: talassemia intermedia
4- beta0/beta e beta+/beta: talassemia minor

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23
Q

Explique a eritropoiese ineficaz que ocorre na betatalassemia

A

Os agregados de cadeia alfa que ficam sobrando precipitam e formam corpos de inclusao, o que leva a destruicao dos precursores eritropoieticos ainda na MO (eritropoiese ineficaz).
Como as hemacias circulantes tambem podem conter esses corpusculos, sao destruidas precocemente pelo baco.

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24
Q

Quais as manifestacoes clinicas da betatalassemia major (Anemia de Cooley)?

A
  • Sintomas evidentes apos 6m de vida
  • Anemia grave (Hb entre 3 e 5)
  • Ictericia
  • ICC de alto debito
  • Deformidades osseas pela hipertrofia da MO secundaria a eritropoiese ineficaz (fascies talassemica)
  • Baixa estatura, retardo do crescimento, disfuncao endocrina
  • Susceptibilidade a infeccoes (pela asplenia)
  • Litiase biliar
  • Hepatoesplenomegalia pela hemolise cronica
  • Hemocromatose por transfusao e aumento da absorcao intestinal de ferro
  • Infeccoes por Yersinia enterocolitica (sobrecarga de ferro)
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25
Q

Qual o exame de escolha para Dx de talassemia?

A

Eletroforese de hemoglobina

HbA diminuida / HbA2 aumentada / HbF aumentada

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26
Q

Quais as alteracoes laboratoriais da talassemia?

A
  • Anemia microcitica e hipocromica com RDW normal
  • Hiperbilirrubinemia indireta, aumento de DHL, reducao da haptoglobina, reticulocitose
  • Sangue periferico com anisopoiquilocitose, henacias em alvo, hipocromia, pontilhado basofilico.
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27
Q

Qual o tratamento indicado para a betatalassemia Major?

A

1- Hipertransfusao cronica
2- Quelacao de ferro com deferoxamina (quando ferritina >1000)
3- Acido folico
4- Esplenectomia se necessidades transfusionais aumentarem >50% em um ano (apos os 5 anos)
5- Transplante de MO alogenico (unico curativo)

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28
Q

O que saber da alfatalassemia?

A

Apenas os genotipos com 3 ou 4 delecoes tem manifestcoes clinicas:

  • Hidropsia fetal (4 delecoes): incompativel com a vida extrauterina. Eletroforese com 80% de Hb Bart e ausencia de HbA.
  • Dc da hemoglobina H (3 delecoes): anemia hemolitica moderada a severa. Eletroforese com 5 1 40% de HbH
  • Alfatalassemia minor: assintomatico, com eletroforese normal!
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29
Q

Qual a fisiopatologia da anemia sideroblastica?

A

Ocorre uma producao inadequada da porcao heme (ferro + protoporfirina) da hemoglobina, em que ha falha na producao de protoporfirina e consequente acumulo de Ferro.
O Ferro acumulado leva a formacao do Sideroblasto em anel na medula ossea e ocorre eritropoiese ineficaz, que pode ser o responsavel pelo aumento do ferro serico e a hemocromatose erotropoietica.

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30
Q

Quais os achados caracteristicos de anemia sideroblastica no mielograma e na hematoscopia?

A
  • Mielograma: sideroblastos em anel (>15%)

- Sangue periferico: corpusculos de Pappenheimer

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31
Q

Como pode ocorrer hemocromatose na anemia sideroblastica?

A

O acumulo de ferro no eritroblasto ainda dentro da MO leva a eritropoiese ineficaz, que pode estimular a absorcao de ferro, levando a sobrecarga de ferro no organismo, que pode ser responsavel por gerar hemocromatose eritropoietica (lesao de orgaos como coracao e figado por acumulo de ferro nos tecidos).

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32
Q

Quais as causas de anemia sideroblastica?

A
  • Hereditarias
  • Adquiridas idiopaticas
  • Adquiridas secundarias (reversiveis): induzidas por drogas ou agentes toxicos.
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33
Q

Quais os achados laboratoriais da anemia sideroblastica?

A
  • Anemia hipo-micro, que tende a ser grave (4-10)
  • RDW elevado
  • Fe serico e ferritina elevados
  • Perfil hemolitico (pela eritropoiese ineficaz): BbI levemente elevada, LDH pouco elevado, haptoglobina baixa e numero de reticulocitos normais ou levemente aumentado.
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34
Q

Quais doencas endocrinas podem levar a anemia?

A
  • Hipopituitarismo
  • Hipotireoidismo
  • Hipertireoidismo
  • Doenca de Addison
  • Hipogonadismo
  • Hiperparatireoidismo
  • DM
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35
Q

Duas causas de anemias hiperproliferativas?

A

Hemolise

Sangramentos agudos

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36
Q

Quais os marcadores laboratoriais de hemolise? (5)

A
  • Reticulocitose
  • Hiperbilirrubinemia indireta
  • DHL elevado
  • Hemossiderina e Hb na urina (hemolise intravascular)
  • Haptoglobina diminuida
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37
Q

Quais os achados de hematoscopia e do aspirado de MO na hemolise?

A
  • Sg periferico: policromatofilia

- MO: hiperplasia eritroide

38
Q

Clinica sugestiva de hemolise

A
  • Anemia
  • Ictericia
  • Esplenomegalia
  • Litiase biliar com calculos de bilirrubinato de calcio
39
Q

Quais as diferencas entre hemolise intra e extravascular?

A
  • Intravascular: trauma mecanico, destruicao imunologica pelo complemento ou exposicao a fatores toxicos. Hb eh liberada no plasma e filtrada e reabsorvida nos rins (pode entao ser excretada pelo rim)
  • Extra: baco e figado! Mecanismos envolvem o revestimento da membrana por anticorpos, defeitos no citoesqueleto, membrana ou forma das hemacias.
40
Q

Como diferenciar anemia hemolitica imune de nao-imune?

A

Teste de Coombs direto: se positivo=anemia hemolitica imune!

41
Q

Qual a diferenca entre coombs direto e indireto?

A
  • Coombs Direto: detecta a presenca de anticorpoos na superficia da hemacia.
  • Coombs Indireto: identifica a presenca de anticorpos no soro contra antigenos da hemacia.
42
Q

Causas de anemia hemolitica imune (3)

A
  • Anemia hemolitica auto-imune
  • Induzida por drogas
  • Reacoes transfusionais hemoliticas
43
Q

Causas de anemia hemolitica nao imune (3)

A
  • Defeitos de membrana (esferocitose, eliptocitose)
  • Defeitos da hemoglobina (AF e variantes, talassemias, Hb instaveis)
  • Defeitos enzimaticos (deficiencia de G6PD, piruvatoquinase)
44
Q

Quais os tipos de Anemia Hemolitica Autoimune?

A
  • Anticorpos IgG (quentes): ocorre hemolise extravascular com formacao de esferocitos
  • Anticorpos IgM (frios): ocorre hemolise intravascular, pode ser induzida por infeccao por Mycoplasma e EBV
45
Q

Qual tipo de AHAI pode ser induzida por infeccao por Mycoplasma?

A

AHAI por anticorpos frios (IgM)

46
Q

Quais as causas de AHAI por anticorpos quentes (IgG)?

A
  • Idiopatica
  • Secundaria a:
    doencas autoimunes (LES, AR, RCU, HAI), imunodeficiencias, dc linfoproliferaticas, malignidades, infeccoes, farmacos.
47
Q

Quais as causas de AHAI por anticorpos frios (IgM)?

A
  • Secundaria a infeccoes por Mycoplasma, EBC, CMV, Caxumba
  • Doencas linfoproliferativas
  • Malignidades
48
Q

Qual o tratamento indicado para AHAI por anticorpos quentes?

A

1- Glicocorticoides (prednisona 1-1,5mg/kg/dia)
2- Anticorpos monoclonais e imunossupressores (nos pctes refratarios a corticoterapia e que nao possam fazer esplenectomia) - Rituximab
3- Esplenectomia: ultimo caso
4- Suporte transfusional se necessario

49
Q

O que eh a doenca da crioaglutinina?

A

AHAI por anticorpos frios (IgM)

cursa com hemolise intravascular

50
Q

Qual o principal Dx diferencial da esferocitose hereditaria e como diferenciar a causa?

A

Anemia Hemolitica Imune

Para diferenciar:

  • Esferocitose tem CD negativo
  • AHAI tem CD positivo
51
Q

Quais os achados laboratoriais da esferocitose?

A
  • Marcadores de hemolise
  • Presenca de esferocitos em sangue periferico
  • CHCM aumentado
  • CD negativo
  • Teste de fragilidade osmotica confirma o diagnostico (aumento gradativo de hemolise com solucoes mais hipotonicas)
52
Q

Qual o quadro clinico da esferocitose hereditaria?

A

Varia muito: desde assintomaticos ate anemia hemolitica intensa!

Pode haver:
litiase biliar por calculos pigmentados, esplenomegalia sintomatica, crise aplastica (Parvovirus B19), crise hiper-hemolitica, crise megaloblastica, hematopoiese extramedular

53
Q

Qual o tratamento da esferocitose hereditaria?

A

Nao ha cura para a alteracao hematologica!

Cura para o quadro clinico: Esplenectomia!

54
Q

Quais as indicacoes de esplenectomia na esferocitose hereditaria?

A

Apos os 5 anos de idade, opera-se os pctes que possuam anemia significativa:
Hb10%
Anemia limitante (baixo crescimento, intolerancia ao exercicio)
Litiase biliar

55
Q

Quais os cuidados que devem ser tomados antes da esplenectomia?

A

Vacina contra pneumococo e H. influenzae B
Avaliar com USG abdominal a presenca de calculos biliares associados (se presentes, realizar colecistectomia tambem)

Profilaxia com Penicilia via oral apos a esplenectomia

56
Q

Qual o melhor exame para Dx de Esferocitose hereditaria?

A

Prova de fragilidade osmotica

57
Q

Qual o disturbio hematologico em que a esplenectomia traz maior beneficio terapeutico?

A

Esferocitose hereditaria

58
Q

O que leva a hemolise na deficiencia de G6PD?

A

A G6PD eh a principal enzima responsavel pela protecao da hemacia contra o estresse oxidativo. Se deficiente, ocorre hemolise por formacao dos chamados corpusculos de Heinz, que sao formados na celula desnaturada.

59
Q

Como eh o quadro clinico da deficiencia de G6PD?

A

Ocorrem crises de hemolise desencadeadas por infeccoes ou uso de drogas (principais: primaquina, dapsona, sulfa)

60
Q

Qual o mecanismo da hemolise (intra ou extravascular) na deficiencia de G6PD?

A

Intravascular (hemoglobinemia + hemoglobinuria)

61
Q

Qual o tratamento da deficiencia de G6PD?

A

Nao ha tratamento especifico!

Suporte clinico, hidratacao, transfusao se necessario e profilaxia das crises

62
Q

Qual a alteracao presente na anemia falciforme decorrente de mutacao genetica e que leva a doenca?

A

Troca do aminoacido acido glutamico por valina

63
Q

Nome do quadro: primeira manifestacao de dor na crianca com anemia falciforme, por volta dos 5 a 6 meses de idade ate os 3 anos, com isquemia aguda dos ossos das maos e dos pes

A

Dactilite falcemica (Sd mao-pe)

64
Q

Quais as formas de manifestacao das crises vaso-oclusivas da anemia falciforme? (4)

A
  • Factilite falcemica
  • Crise algica: ossea, abdominal, hepatica, priapismo
  • Sd torarica aguda
  • AVE
65
Q

O que eh a Sd toracica aguda?

A

Sd caracterizada por febre alta, taquipneia, dor toracica, leucocitose e infiltrado pulmonar. Pcte evolui de forma grave, com hipoxemia e insuficiencia respiratoria. Eh multifatorial: infeccao pulmonar, embolia gordurosa secundaria (pelo infarto osseo), TEP e infarto costal.

66
Q

Qual a causa mais comum de obito em pacientes com anemia falciforme?

A

Insuficiencia respiratoria durante crise toracica aguda.

67
Q

Por que que ate aproximadamente 6 meses de idade o pcte esta “protegido” das crises vaso-oclusivas da anemia falciforme?

A

Pela HbF elevada!

68
Q

Diagnostico diferencial da dactilite na anemia falciforme

A

Osteomielite por Salmonella

69
Q

Pensou em infeccao no paciente falcemico pensou em…

A

Pneumococo!

*Exceto na osteomielite que eh Salmonella!

70
Q

Qual a causa mais comum de obito nas criancas falcemicas com menos de 5 anos de idade?

A

Sepse pneumococica

71
Q

Como eh o baco do paciente com anemia falciforme?

A

Ate os 6m de idade, o baco cresce devida a intensa hemolise. A partir desse periodo, ocorre obstrucao dos sinusoides pelas hemacias afoicadas e infartos no parenquima do orgao. Por volta dos 2 aos 5 anos de idade, o baco esta de consistencia endurecida, com intensa fibrose, pequeno e impalpavel (autoesplenectomia).

72
Q

Presenca de corpusculos de Howell Jolly nos faz pensar em…

A

Hipoesplenismo

presente na anemia falciforme

73
Q

Tipos de crises anemicas que podem ocorrer na anemia falciforme (4)

A
  • Sequestro esplenico (+ grave)
  • Crise aplasica (+ comum)
  • Crise megaloblastica
  • Crise hiper-hemolitica
74
Q

Como ocorre o sequestro esplenico na anemia falciforme?

A

Em criancas entre 6m-1ano, ocorre um fenomeno vaso-oclusivo nos simusoides esplenicos, prejudicando a drenagem venosa do baco, com consequente acumulo de sangue, hipovolemia e anemia grave com reticulocitose.

75
Q

Como ocorre a crise aplasica da anemia falciforme?

A

Na maioria das vezes esta relacionada a infeccao pelo parvovirus B19. Pelo seu efeito citotoxico, instala-se uma hipoplasia eritroide, que na presenca de uma anemia hemolitica cronica, acarreta uma queda abrupta do hematocrito e da contagem de reticulocitos.Tto: hemotransfusao.

76
Q

O que deve ser feito para evitar a ocorrencia de crise megaloblastica em pacientes com anemia falciforme (ou qualquer anemia hemolitica cronica)?

A

Reposicao regular de acido folico (1-2mg/dia)

77
Q

Quais as consequencias cronicas da anemia falciforme?

A
  • Anemia hemolitica cronica
  • Atraso do crescimento e desenvolvimento
  • Osteoarticular (osteonecrose da cabeca do femur, vertebras em boca de peixe, infarto da medula ossea)
  • Renal (hematuria, isostenuria, sd nefrotica por GEFS, hipoaldosteronismo hiporreninemico)
  • Hepatobiliar (cole/coledocolitiase, hepatite viral, hepatopatia falcemica cronica, sobrecarga de ferro hepatica)
  • Pulmonar (hipertensao pulmonar)
  • Cardiovascular (HAS, hemocromatose, IAM)
  • SNC (AVE)
  • Retinopatia
  • Cutaneo-subcutaneo (ulceras de perna)
78
Q

Quais os achados laboratoriais da anemia falciforme?

A
  • Anemia leve a moderada
  • Reticulocitose
  • Leucocitose neutrofilica
  • BbI elevada
  • LDH elevada
  • Haptoglobina baixa
  • VHS baixa
  • Hemacias em foice
  • Policromasia
  • Corpos de Howell Jolly (hipoesplenismo)
79
Q

Como se espera encontrar a eletroforese de Hb na Anemia Falciforme e no traco falcemico?

A
  • SS anemia falciforme = HbS 85-95% / HbA 0% / HbF 5-15%

- AS traco falcemico= HbS 40-45% / HbA 55-60% / HbF 1%

80
Q

No que consiste o tratamento cronico da anemia falciforme? (5 itens)

A

1- Profilaxia de infeccoes (Penicilina via oral dos 3meses aos 5 anos) + imunizacao para pneumococo, anti-hemofilos, Hepatite B e influenza
2- Suplementacao de folato 1 a 2mg/dia
3- Hemotransfusao (deve ser evitada)
4- Hidroxiureia (ativa a sintese de HbF. Indicada para pctes com episodios algicos frequentes, historia de sd toracica aguda, ou outra grave complicacao, anemia grave sintomatica)
5- Transplante de medula ossea alogenico

81
Q

Qual o tratamento da crise algica da anemia falciforme?

A
  • Hidratacao
  • Analgesia (AINE / opioides)
  • O2 suplementar se necessario
  • Avaliar causa subjacente
  • Transfusao em casos refratarios
82
Q

Como tratar a sindrome toracica aguda?

A
  • Suporte
  • Transfusao simples ou de troca
  • ATB empirica (cefalosp. 3geracao + macrolideo)
  • Broncodilatadores e corticoide em asmaticos
  • Fisioterapia respiratoria
83
Q

Quando esta indicada transfusao nos casos de complicacao aguda da anemia falciforme?

A
  • Transfusao simples: crises anemicas e algicas refratarias

- Exsanguineo-transfusao: sd toracica aguda / AVE / Priapismo

84
Q

Como eh a Hemoglobinopatia SC?

A

Doenca menos intensa que a anemia falciforme, porem mais grave que o traco falcemico. Eletroforese com HbS 45-50% / HbA 0% / HbC 45-50%.
Tem maior incidencia de Retinopatia periferica e Osteonecrose de cabeca de femur. Esplenomegalia pode ser encontrada. No sangue periferico, ha hemacias em alvo.

85
Q

Qual a doenca mais associada ao encontro de hemacias em alvo na periferia?

A

Hemoglobinopatia SC

86
Q

Desordem em que o gene gama da HbF persiste em niveis altos nas celulas eritroides adultas e os pacientes em geral nao tem manifestacoes vaso-oclusivas

A

Hemoglobina S/Persistencia hereditaria da HbF (PHHF)

87
Q

Aspectos importantes da HPN

A
  • Defeito adquirido da membrana celular do eritrocito, levando a anemia hemolitica nao imune
  • Episodios agudos de hemolise intravascular com hemoglobinuria (minoria dos casos)
  • Hemolise intravascular cronica (maioria)
  • Exacerbacao da hemolise em vigencia de infeccoes, cirurgias ou transfusoes
  • hemoglobinuria e hemossiderinuria
  • Hipercoagulabilidade
  • Leucopenia e plaquetopenia
  • Dx: citometria de fluxo, teste de Ham
  • Tto: corticoide, reposicao de ferro e acido folico, suporte
88
Q

Fisiopatologia da anemia microangiopatica

A

Hemolise ocorre dentro dos pequenos vasos, que ao serem lesados, expoem o colageno subendotelial, resultando em agregacao, ativacao e formacao de trombo plaquetario, com rede de fibrina. A hemacia ao passar pelo lumen de pequenos vasos parcialmente obstruidos por trombo plaquetario acaba sendo lacerada, destruida.

89
Q

Principais causas de anemia microangiopatica

A
  • SHU (microangiopatia + uremia, comum em ccas por gastroenterocolite por E.coli previa)
  • PTT (microangiopatia + trombocitopenia + quadro renal + quadro neurologico + febre)
  • CIVD (sepse ou SIRS + disturbio de coagulacao)
  • Eclampsia, Sd HELLP
  • Hipertensao arterial maligna
90
Q

Qual a dica presente nos achados de esfregaco do sangue periferico que leva a pensar em microangiopatia?

A

Presenca de Esquizocitos (hemacias fragmentadas)

91
Q

Quais as causas de deficiencia de acido folico?

A
  • Ingesta inadequada (alcoolistas*, adolescentes, idosos)
  • Aumento das necessidades: gravidez, hemolise, malignidade, hemodialise
  • Ma absorcao: Doenca celiaca, espru tropical, drogas (fenitoina, barbituricos)

*alcool eh a causa mais comum

92
Q

Como eh a absorcao da cobalamina (B12)?

A

Eh liberada dos alimentos pelas proteases gastricas e se liga no estomago ao ligante R. No duodeno, desfaz a ligacao com o ligante R e se liga ao fator intrinseco. O complexo fator intrinseco-B12 eh resistente a degradacao proteolitica e eh absorvido no ileo distal.

93
Q

Triade da Hemoglobinuria paroxistica noturna

A

Anemia hemolitica
Citopenias
Trombose

Hematologia (2 decks)

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