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Anemias Hemolíticas Autoimunes e Hereditárias Flashcards

(57 cards)

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1
Q

Diferencie Hemocaterese e Hemólise.

A

Hemocaterese é a destruição fisiológica de hemácias com >= 120 dias

Hemólise é a destruição patológica de hemácias com < 120 dias

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2
Q

Toda processo de hemólise resulta em anemia hemolítica? Por que?

A

Não ❌

Pois existem mecanismos compensatórios que evitam a evolução da hemólise para anemia hemolítica

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3
Q

Quais são os mecanismos compensatórios que evitam a evolução de uma hemólise para anemia hemolítica?

A

➡️ Hiperplasia de medula (intensificar a produção de hemácias)

➡️ Estoques adequados de vitamina B12, folato e ferro (disponibilidade de substratos para a maior produção de hemácias)

➡️ Hemácias devem ser destruídas > 20 dias de vida

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4
Q

A queda no número de hemácias devido a hemólise causa hipóxia renal, fazendo os rins liberarem:

A

Eritropoietina

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Q

A eritropoietina estimula a hiperplasia de medula, havendo aumento na circulação do número de:

A

Reticulócitos

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6
Q

Quais as principais causas de reticulocitose?

A
  • Anemia Hemolítica
  • Melhora da anemia ferropriva, sinal de resposta ao tratamento
  • Sangramento agudo
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7
Q

Qual a clínica da anemia hemolítica?

A

Síndrome anêmica

+

Eventualmente*:
• Esplenomegalia
• Icterícia leve
• Hemoglobinúria (urina cor de coca-cola)
• Cólica biliar devido a cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio (visto ao Rx de abdômen)

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8
Q

Cite 5 alterações laboratoriais presentes na anemia hemolítica.

A
  • Anemia normo porém ⬆️ VCM
  • Reticulocitose = Policromatofilia
  • ⬆️ LDH
  • ⬆️ Bilirrubina indireta
  • ⬇️ Haptoglobina
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9
Q

As crises anêmicas agudas são as possíveis complicações das anemias hemolíticas. Quais os 4 subgrupos de crises anêmicas agudas?

A

➡️ Anemia + Reticulocitopenia
➡️ Anemia + Injúria renal aguda
➡️ Anemia + Esplenomegalia

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10
Q

Quais as causas de crise anêmica aguda que cursam com anemia + reticulocitopenia?

A
  • Crise aplástica ou aplásica

* Crise Megaloblástica

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11
Q

Qual a causa de crise aplástica?

A

A crise aplástica ocorre quando um paciente com hemólise crônica compensada é infectado pelo Parvovírus humano B19 que ataca os eritroblastos. Sendo assim, não há formação de novos reticulócitos (reticulocitopenia) e os retículos e hemácias já em circulação são destruídos pela hemólise (anemia aguda).

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12
Q

Qual o tratamento da crise aplástica?

A

Suporte e, em casos mais graves, transfusão de sangue 🩸

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13
Q

Qual a causa de crise megaloblástica?

A

A crise megaloblástica ocorre no paciente com hemólise crônica compensada que toma ácido fólico diariamente e que, em certo momento, para de tomar o ácido fólico. A queda do ácido fólico no organismo impede a formação de eritroblastos e consequentemente de reticulócitos (reticulocitopenia) e os retículos e hemácias já em circulação são destruídos pela hemólise (anemia aguda).

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14
Q

Qual o tratamento para crise Megaloblástica?

A

Ácido fólico diariamente

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15
Q

Como diferenciar se um quadro complicado por anemia + reticulocitopenia foi causado por crise aplástica ou crise megaloblástica?

A

Na crise megaloblástica há presença de neutrófilos hipersegmentados na hematoscopia.

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16
Q

Qual a causa de crise anêmica aguda que cursa com anemia + IRA?

A

Hemólise aguda grave

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17
Q

Quais as principais causas de hemólise aguda grave no paciente com hemólise crônica compensada?

A
  • ⬇️ Glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)

* Veneno da aranha 🕷 Loxocelles

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18
Q

Qual a fisiopatologia da Hemólise aguda grave?

A

Devido a hemólise grave, enorme quantidade de hemoglobina cai na circulação, com posterior filtração pelos rins. Sendo assim, ocorre hemoglobinúria maciça e lesão renal, causando NTA com IRA oligúrica.

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19
Q

Qual a causa mais comum de crise anêmica aguda que cursa com anemia + esplenomegalia?

A

Sequestro esplênico por anemia falciforme

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20
Q

Existe dois grupos de anemias hemolíticas autoimunes. Quais são?

A

Anemia hemolítica autoimune por Anticorpos quentes 🔥 e Anticorpos frios ❄️

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21
Q

Qual tipo de anemia hemolítica autoimune mais comum: Anticorpos quentes ou frios?

A

Anticorpos quentes 🔥 (~ 75% dos casos)

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22
Q

Quais as duas alterações laboratoriais típicas das anemias hemolíticas autoimunes?

A
  • Coombs direto POSITIVO

* Esfregaço com MICROesferócitos

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23
Q

A anemia hemolítica autoimune por Anticorpos quentes 🔥 é causada por anticorpos do tipo:

24
Q

A anemia hemolítica autoimune por Anticorpos frios ❄️ é causada por anticorpos do tipo:

25
Qual a causa mais comum de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?
Idiopática
27
Quais as causas secundárias de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?
Vírus, LES e Leucemia Linfoide crônica (LLC)
28
Qual o tratamento inicial para anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?
Retirar ou tratar a causa
29
Qual o tratamento alternativo para casos graves de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?
Corticoide / Rituximabe
30
Qual o tratamento para casos refratários, última escolha de tratamento, de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥?
Esplenectomia
31
Quais as principais causas de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?
* Mononucleose * Micoplasma (Pneumonia atípica) * Macroglobulinemia Macete 😎 “Anticorpos frios = IgM = tudo com M: Micoplasma, Mononucleose e Macroglobulinemia”
32
Qual o tratamento inicial para anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?
Tratar a causa
33
Qual o tratamento alternativo para casos graves de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?
Rituximabe
34
Qual o tratamento para casos refratários, última escolha de tratamento, de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?
Plasmaférese
35
Qual o principal local de destruição das hemácias quando paciente é portador de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes 🔥? Qual a clínica associada?
Baço —> Esplenomegalia As hemácias repletas de anticorpos IgG em suas membranas passam com lentidão pelo baço, sendo destruídas pelos macrófagos esplênicos.
36
Qual o principal local de destruição das hemácias quando paciente é portador de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios ❄️?
Fígado! As hemácias possuem anticorpos IgM em suas membranas acoplados ao complemento, passando com certa tranquilidade pelo baço (difícil fazer esplenomegalia) e sendo destruídas pelos macrófagos hepáticos.
37
Quais as drogas mais associadas como causa de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?
Penicilina e alfametildopa
38
Quais as anemias hemolíticas ditas hereditárias?
* Esferocitose hereditária | * Deficiência de G6PD
39
Qual a clínica da esferocitose hereditária?
Anemia + Esplenomegalia | em CRIANÇAS 👦🏻
40
Qual o laboratório sugestivo de esferocitose hereditária?
Laboratório de Anemia hemolítica, só que Hipercrômica (⬆️ CHCM) + Esferócitos no esfregaço
41
Quais as possíveis causas para achado de esferócitos no esfregaço do sangue?
* Anemia hemolítica autoimune | * Esferocitose hereditária
42
Ao encontrar esferócitos no esfregaço de sangue, qual o teste melhor diferencia se é esferocitose hereditária ou anemia hemolítica autoimune?
Coombs direto
43
Qual teste diagnóstico para esferocitose hereditária?
Teste de fragilidade osmótica
44
Qual o tratamento inicial para esferocitose hereditária?
Acompanhamento + Acido fólico + Eritropoietina + Transfusão sanguínea
45
Qual o tratamento de esferocitose hereditária quando ocorre anemia grave, refratária ou quando há repercussões clínicas importantes?
Esplenectomia parcial (< 6 anos) ou total (> 6 anos)
46
Qual a fisiopatologia da anemia hemolítica por deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)?
Na deficiência de G6PD, ocorre acúmulo dos radicais superóxidos, havendo então processo oxidativo intenso e hemólise das hemácias. Mas por mecanismos compensatórios (medula trabalhando bem, havendo folato disponível e destruição com > 20 dias) não ocorre anemia.
47
Qual a função da Glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)?
A G6PD é uma molécula responsável pela ativação do “lixeiro” das hemácias, o glutation. Este último é responsável por limpar, acabar com os radicais superóxidos gerados dentro das hemácias devido às trocas gasosas.
48
Qual a fisiopatologia da crise anêmica aguda em pacientes hemolíticos crônicos devido a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)?
A crise anêmica aguda com hemólise aguda grave ocorre após SUPEROXIDAÇÃO. Nesta condição, há muitos radicais superóxidos formados e em pouco tempo, não sendo suficiente os mecanismos compensatórios.
49
Qual a causa mais comum para ocorrer crise anêmica aguda em pacientes hemolíticos crônicos devido a deficiência de G6PD?
Infecções
50
Quais as drogas mais associadas a ocorrência de crise anêmica aguda em pacientes hemolíticos crônicos devido a deficiência de G6PD?
😎 Macete: “G SEIS P D” ``` G = Gaveta = Naftalina e Nitrofurantoina Seis = Sulfas P = Primaquina D = Dapsona ``` Tem caído em provas: Rasburicase
51
Qual exame diagnóstico de anemia hemolítica hereditária por deficiência de G6PD? O que é encontrado neste exame?
Esfregaço do sangue com CORPÚSCULOS DE HEINZ (vistos com corante específico) e Hemácias MORDIDAS (“bite cells”)
52
Qual o tratamento para pacientes hemolíticos crônicos por deficiência de G6PD?
Prevenção: evitar infecções e uso de drogas causadoras de crise anêmica aguda
53
Causa importante de anemia hemolítica adquirida?
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
54
Qual a fisiopatologia da Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
É uma desordem genética adquiria extra-útero em que há uma mutação que deixa as hemácias serem mais facilmente lisadas pelo complemento.
55
Qual o sexo e faixa etária mais acometida pela Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
Homens 30-40 anos 👨🏻
56
Qual a tríade da Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
Hemólise Pancitopenia Tromboses abdominais
57
Como faz o diagnóstico de Hemoglobinúria Paroxística Noturna?
Citometria de fluxo apresentando ⬇️ CD55 e CD59
58
A droga de escolha para o tratamento de Hemoglobinúria Paroxística Noturna é:
Eculizumabe

HEMATO: Anemias (5 decks)

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