ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS

Question 1

DEFINIÇAO

Answer 1

AUMENTO DE RETICULOCITOS

> 2%

Question 2

CAUSAS DE ANEMIA HIPERPROLIFERATIVA

Answer 2

ANEMIA PÒS-HEMORR'AGICA
ANEMIAS HEMOLITICAS:
-ENZIMOPATIAS
-DOENÇAS DA MENBRANA
-HEMOGLOBINOPATIAS
-AUTOIMUNES
ANEMIAS MICROANGIOPATICAS

Question 3

SITUAÇOES DE HEMOLISE SEM ANEMIA

Answer 3

RETICULOCITOSE

POR AUMENTO DA PRODUÇAO DOS ERITROCITOS PELA MEDULA OSEA

Question 4

CLASSIFICAÇAO DAS ANEMIAS HEMOLITICAS

Answer 4

INTRACORPUSCULARES X EXTRACORPUSCULARES

INTRAVASCULAR X EXTRAVASCULAR

Question 5

EXEMPLO DE LUGAR DE HEMOLISE EXTRAVASCULAR

Answer 5

BAÇO, LUGAR IMPORTANTE DE HEMOSLISE, (ESPLENOMEGALIA)

Question 6

CARACTERISTICAS LABORATORIAIS DAS ANEMIAS HEMOLITICAS

Answer 6

RETICULOCITOSE
DHL AUMENTADO
AUMENTO DE BILIRRUBINA INDIRETA
CONSUMO DE HAPTOGLOBINA

Question 7

CARACTERISTICAS LABVORATORIAIS DAS HEMOLISES INTRAVASCULARES

Answer 7

HEMOGLOBINURIA
HEMOGLOBINA LIVRE NO PLASMA
ESQUIZÒCITOS

Question 8

DEFINIÇAO DE ANEMIA FALCIFORME

Answer 8

DOENÇA HEMATOLOGICA HEREDITARIA NA QUAL OCORRE MUTAÇAO NA MOLECULA DE HEMOGLOBINA (HEMOGLOBINA S)
AUTOSSOMICO CODOMINANTE

Question 9

FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME

Answer 9

A HEMOGLOBINA DESOXIGENADA SE PRECIPITA E MUDA DE FORMA; HEMACIAS EM FOICE
COM ISSO OCORREM LESOES PROGRESSIVAS NA MENBRANA HERITROCITARIA LEVANDO A HEMOLISE

Question 10

COMO ESTA A HEMACIA NA ANEMIA FALCIFORME

Answer 10

ESTA EM FORMA DE FOICE E COM SUA CAPACIDADE DE DEFORMAÇAO COMPROMETIDA, COM ISSO ELA ACABA GERANDO MICRO LESOES VASCULARES CRONICAS

Question 11

QUADRO CLINICO DA ANEMIA FALCIFORME

Answer 11

QUADROS VARIAVEIS, DESDE FORMAS ASSINTOMATICAS ATE QUADORS GRAVES .
DEPENDE DA QUANTIDADE DE HbS.
HOMOZIGOTOS SS TEM PIOR PRONOSTICO

Question 12

QUAL GENOTIPO TEM PIOR PRONOSTICO NA ANEMIA FALCIFORME

Answer 12

HOMOZIGOTOS SS.

MAIOR PRODUÇAO DE HbS

Question 13

PORQUE OS SINTOMAS DA ANEMIA FALCIFORME PODEM INICIAR NO 6 MES DE VIDA ?

Answer 13

PORQUE A HbF TEM UM PAPEL PROTETOR. NESSE PERIODO A CONCENTRAÇAO DESSA HEMOGLOBINA CAI E APARECEM OS SINTOMAS.

Question 14

PORQUE OS PACIENTES COM ANEMIA FALCIFORME TEM MAIOR RISCO DE INFECÇAO?

Answer 14

POR ASPLENIA FUNCIONAL ;:
MULTIPLOS INFARTOS VASCULARES NO BAÇO.
SUSCETIBILIDADE A INFECÇAO POR CAPSILADOS ( S.PNEUMONIAE, HAEMOPHILUS, SALMONELLA)

Question 15

QUE FENOTIPO DE ANEMIA FALCIFORME PODE TER ESPLENOMEGALIA

Answer 15

OS FENOTIPOS NAO SS

Question 16

(ANEMIA FALCIFORME)

O QUE, CARACTERIZA A CRISE ÀLGICA?

Answer 16

MICRO-OBSTRUÇOES VASCULARES DOS VASOS INTERÒSSEOS

DOR EN OSSOS E ARTICULAÇOES
AFEBRIL OU FEBRE BAIXA

Question 17

ANEMIA FALCIFORME)

O QUE, PODE DESENCADEAR A CRISE ÀLGICA?

Answer 17

QUADROS INFECCIOSOS, DESIDRATAÇAO, EXERCICIOS INTENSOS HIPOXIA

Question 18

O QUE CARACTERIZA O PIOR PRONOSTICO NA CRISE ALGICA DA ANEMIA FALCIFORME?

Answer 18

MAIS DE 3 CRISES POR ANO.

INDICAÇAO DE HIDROXIUREA

Question 19

QUAIS ORGAOS PODE SOFRER VASO OCLUSAO NA ANEMIA FALCIFORME

Answer 19

CEREBRO:
-AVCI
AVCh(MOYAMOYA)
RINS_
-INFARTO PAPILAR (HEMATURIA DOLOROSA)
ISQUEMIA CRONICA 

-INFARTOS ÒSSEOS
NECROSSE ASSÈPTICA DA CABEÇA DE FEMUR
VÈRTEBRAS EM BOCA DE PEIXE

Question 20

SITUAÇAO MAIS GRAVE DO PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME

Answer 20

SINDROME TORACICA AGUDA

Question 21

COMO SE CARCTERIZA A SME. TORACICA AGUDA NO PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME

Answer 21

FEBRE
DOR TORACICA
HIPOXEMIA
NOVA OPACIDADE PULMONAR

MORTALIDADE DE 4-10%

Question 22

CAUSAS DA SINDROME TORACICA AGUDA NO PCTE COM ANEMIA FALCIFORME

Answer 22

INFECÇAO
EMBOLIA GORDUROSA
HIPER HIDRATAÇAO
HIPOXEMIA

Question 23

TTO DA SINDROME TORACICA AGUDA NO PCTE COM ANEMIA FALCIFORME

Answer 23

HIDRATAÇAO
ATB EMPIRICO
O2 SatO2 <92%
CONTROLAR DOR
HbS <30%
FISIOTERAPIA RESPIRATORIA

Question 24

PREVENÇAO DA SME TORACICA AGUDA

Answer 24

VACINA ANTIPNEUMOCOCICA
ANTI-INFLUENZA
MANTER HbS<30%

Question 25

SEGUIMENTO DA ANEMIA FALCIFORME

Answer 25

``` USG DE ABD ANUAL USG DOPPLER TRASNCRANIANO DOS 2 AOS 16 ANOS EXAME OFTALMOLOGICO ECOCARDIOGRAMA A PARTIR DOS 12 ANOS VACINAÇAO ATB PROFILAXIA ```

Question 26

QUANDO RECOMENDAR HIDROXIUREA PARA O PACIENTE COM AFF

Answer 26

>3 CRISES ALGICAS NO ANO ANTECEDENTE DE STA ELA AUMENTA A HbF

Question 27

DEFINIÇAO DE TALASSEMIAS

Answer 27

DOENÇA GENETICA COM DIMINUIÇAO DA PRODUÇAO DE CADEIAS DE HEMOGLOBINA

Question 28

TIPOS DE TALASEMIA

Answer 28

ALFATALASSEMIA | BETATALASSEMIA

Question 29

QUANTOS TIPOS DE HEMOGLOBINA EXISTEM

Answer 29

3 TIPOS HbA HbA2 HbF

Question 30

Alfatalassemia

Answer 30

rara poco visto duas copias de genes levando a produçao de 4 cadeias. praticamnete assintomatico quando falta a alfa leva a tetramero beta. tetramero gama hB de bart: incompativel com a vida: hidropsia fetal

Question 31

BETATALASSEMIA GENOTIPO

Answer 31

B/B* TALASSEMIA MINOR OU TRAÇO TALASSEMICO B*/B* OU B*/Bª TALASSEMIA INTERMEDIA Bª/Bª TALASSEMIA MAJOR

Question 32

QUADRO CLINICO NA TALASSEMIA MAJOR

Answer 32

``` SE MANISFESTA A PARTIR DO 6 MES ANEMIA HEMOLITICA CRONICA NECESIDADE TRANSFUSIONAL ALTA DEFORMIDADES OSSEAS HEPATOMEGALIA SOBRECARGA DE FERRO ```

Question 33

TRATAMENTO DAS TALASEMIAS

Answer 33

FORMAS LEVES OBSERVAÇAO E REPOSIÇAO DE ACIDO FOLICO FORMAS GRAVES ; PROGRMAS DE TRASFISAO E QUELACAO DE FERRO TRANSPLATE ALOGENO DE MEDUCLA OSSEA

Question 34

ESFEROCITOSE HEREDITARIA

Answer 34

DOENÇA DE MEMBRANA QUE CAUSA ANEMIA HEMOLITICA, ``` ESPLENOMEGALIA TEM HISTORIA FAMILIAR CHCM AUMENTADO (31-37g/dl) !! COLECISTOPATIA CALCULOSA CRONICA MICROESFEROCITOS ```

Question 35

DIAGNOSTICO DE ESFEROCITOSE HEREDITARIA

Answer 35

CLINICA E O DX SE DA POR TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA

Question 36

TRATAMENTO NA ESFEROCITOSE HEREDITARIA

Answer 36

ESPLENECTOMIA REPOSIÇAO DE ACIDO FOLICO OCASIONALMENTE TRASNFUSAO

Question 37

DEFEITO ENZIMATICO MAIS IMPORTANTE DOS ERITROCITOS

Answer 37

DEFICIENCIA DE G6PD DX POR DOSAGEM DE G6PD TTO EVITAR GATILHO E SUPORTE TRANSFUSIONAL DURANTE AS CRISES

Question 38

QUADRO CLINICO DE DEFICIENCIA DE G6PD

Answer 38

ANEMIA HEMOLITICA AGUDA ANEMIA HEMOLITICA NAO ESFEROCITICA CONGENITA ICTERICIA NEONATAL FAVISMO

Question 39

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA

Answer 39

MUTAÇAO GENETICA DO GENE PIG-A DEFICIENCIA DE GPI HEMOLISE PELO COMPLEMENTO(ANEMIA, HEMOGLOBINURIA) PANCITOPENIA TROMBOSE TTO: SUPORTE MEDICAMENTOSO (OLIMIZUMAB) TMO ALOGENICO

Question 40

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

Answer 40

ANTICORPOS QUENTES: -IgG ASSOCIADA A DOENÇAS LINFOPROLIFETRATIVAS AUTOINMUNES ANTICORPOS FRIOS - IgM - SECUNDARIAS A INFECCÇOES (MICOPLASMA) SECUNDARIAS A DROGAS ``` DX : ANEMIA DHL BILIRRUBINA IND AUMENTADOS HAPTOGLOBINA BAIXA RETICULOCITOS AUMNETADOS ``` TESTE DE COOMBS DIRETO TTO CORTICOESTEROIDES RITUXIMABE

Question 41

ANEMIAS HEMOLITICAS MICROANGIOPATICAS

Answer 41

APRERSENTAN ESQUIZOCITOS( ERITROCITOS QUE SE ROMPERAM) PODEM SER MICROVASCULAR (PTT, SHU) OU MACROVASCUIAR(PROTESIS VALVARES)