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HEMATOLOGIA > ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS > Flashcards

ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS Flashcards

1
Q

DEFINIÇAO

A

AUMENTO DE RETICULOCITOS

> 2%

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2
Q

CAUSAS DE ANEMIA HIPERPROLIFERATIVA

A 
ANEMIA PÒS-HEMORR'AGICA
ANEMIAS HEMOLITICAS:
-ENZIMOPATIAS
-DOENÇAS DA MENBRANA
-HEMOGLOBINOPATIAS
-AUTOIMUNES
ANEMIAS MICROANGIOPATICAS
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3
Q

SITUAÇOES DE HEMOLISE SEM ANEMIA

A

RETICULOCITOSE

POR AUMENTO DA PRODUÇAO DOS ERITROCITOS PELA MEDULA OSEA

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4
Q

CLASSIFICAÇAO DAS ANEMIAS HEMOLITICAS

A

INTRACORPUSCULARES X EXTRACORPUSCULARES

INTRAVASCULAR X EXTRAVASCULAR

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5
Q

EXEMPLO DE LUGAR DE HEMOLISE EXTRAVASCULAR

A

BAÇO, LUGAR IMPORTANTE DE HEMOSLISE, (ESPLENOMEGALIA)

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6
Q

CARACTERISTICAS LABORATORIAIS DAS ANEMIAS HEMOLITICAS

A

RETICULOCITOSE
DHL AUMENTADO
AUMENTO DE BILIRRUBINA INDIRETA
CONSUMO DE HAPTOGLOBINA

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7
Q

CARACTERISTICAS LABVORATORIAIS DAS HEMOLISES INTRAVASCULARES

A

HEMOGLOBINURIA
HEMOGLOBINA LIVRE NO PLASMA
ESQUIZÒCITOS

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8
Q

DEFINIÇAO DE ANEMIA FALCIFORME

A

DOENÇA HEMATOLOGICA HEREDITARIA NA QUAL OCORRE MUTAÇAO NA MOLECULA DE HEMOGLOBINA (HEMOGLOBINA S)
AUTOSSOMICO CODOMINANTE

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9
Q

FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME

A

A HEMOGLOBINA DESOXIGENADA SE PRECIPITA E MUDA DE FORMA; HEMACIAS EM FOICE
COM ISSO OCORREM LESOES PROGRESSIVAS NA MENBRANA HERITROCITARIA LEVANDO A HEMOLISE

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10
Q

COMO ESTA A HEMACIA NA ANEMIA FALCIFORME

A

ESTA EM FORMA DE FOICE E COM SUA CAPACIDADE DE DEFORMAÇAO COMPROMETIDA, COM ISSO ELA ACABA GERANDO MICRO LESOES VASCULARES CRONICAS

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11
Q

QUADRO CLINICO DA ANEMIA FALCIFORME

A

QUADROS VARIAVEIS, DESDE FORMAS ASSINTOMATICAS ATE QUADORS GRAVES .
DEPENDE DA QUANTIDADE DE HbS.
HOMOZIGOTOS SS TEM PIOR PRONOSTICO

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12
Q

QUAL GENOTIPO TEM PIOR PRONOSTICO NA ANEMIA FALCIFORME

A

HOMOZIGOTOS SS.

MAIOR PRODUÇAO DE HbS

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13
Q

PORQUE OS SINTOMAS DA ANEMIA FALCIFORME PODEM INICIAR NO 6 MES DE VIDA ?

A

PORQUE A HbF TEM UM PAPEL PROTETOR. NESSE PERIODO A CONCENTRAÇAO DESSA HEMOGLOBINA CAI E APARECEM OS SINTOMAS.

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14
Q

PORQUE OS PACIENTES COM ANEMIA FALCIFORME TEM MAIOR RISCO DE INFECÇAO?

A

POR ASPLENIA FUNCIONAL ;:
MULTIPLOS INFARTOS VASCULARES NO BAÇO.
SUSCETIBILIDADE A INFECÇAO POR CAPSILADOS ( S.PNEUMONIAE, HAEMOPHILUS, SALMONELLA)

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15
Q

QUE FENOTIPO DE ANEMIA FALCIFORME PODE TER ESPLENOMEGALIA

A

OS FENOTIPOS NAO SS

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16
Q

(ANEMIA FALCIFORME)

O QUE, CARACTERIZA A CRISE ÀLGICA?

A

MICRO-OBSTRUÇOES VASCULARES DOS VASOS INTERÒSSEOS

DOR EN OSSOS E ARTICULAÇOES
AFEBRIL OU FEBRE BAIXA

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17
Q

ANEMIA FALCIFORME)

O QUE, PODE DESENCADEAR A CRISE ÀLGICA?

A

QUADROS INFECCIOSOS, DESIDRATAÇAO, EXERCICIOS INTENSOS HIPOXIA

18
Q

O QUE CARACTERIZA O PIOR PRONOSTICO NA CRISE ALGICA DA ANEMIA FALCIFORME?

A

MAIS DE 3 CRISES POR ANO.

INDICAÇAO DE HIDROXIUREA

19
Q

QUAIS ORGAOS PODE SOFRER VASO OCLUSAO NA ANEMIA FALCIFORME

A 
CEREBRO:
-AVCI
AVCh(MOYAMOYA)
RINS_
-INFARTO PAPILAR (HEMATURIA DOLOROSA)
ISQUEMIA CRONICA

-INFARTOS ÒSSEOS
NECROSSE ASSÈPTICA DA CABEÇA DE FEMUR
VÈRTEBRAS EM BOCA DE PEIXE

20
Q

SITUAÇAO MAIS GRAVE DO PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME

A

SINDROME TORACICA AGUDA

21
Q

COMO SE CARCTERIZA A SME. TORACICA AGUDA NO PACIENTE COM ANEMIA FALCIFORME

A

FEBRE
DOR TORACICA
HIPOXEMIA
NOVA OPACIDADE PULMONAR

MORTALIDADE DE 4-10%

22
Q

CAUSAS DA SINDROME TORACICA AGUDA NO PCTE COM ANEMIA FALCIFORME

A

INFECÇAO
EMBOLIA GORDUROSA
HIPER HIDRATAÇAO
HIPOXEMIA

23
Q

TTO DA SINDROME TORACICA AGUDA NO PCTE COM ANEMIA FALCIFORME

A 
HIDRATAÇAO
ATB EMPIRICO
O2 SatO2 <92%
CONTROLAR DOR
HbS <30%
FISIOTERAPIA RESPIRATORIA
24
Q

PREVENÇAO DA SME TORACICA AGUDA

A

VACINA ANTIPNEUMOCOCICA
ANTI-INFLUENZA
MANTER HbS<30%

25
Q

SEGUIMENTO DA ANEMIA FALCIFORME

A 
USG DE ABD ANUAL
USG DOPPLER TRASNCRANIANO DOS 2 AOS 16 ANOS
EXAME OFTALMOLOGICO
ECOCARDIOGRAMA A PARTIR DOS 12 ANOS
VACINAÇAO
ATB PROFILAXIA
26
Q

QUANDO RECOMENDAR HIDROXIUREA PARA O PACIENTE COM AFF

A

> 3 CRISES ALGICAS NO ANO
ANTECEDENTE DE STA

ELA AUMENTA A HbF

27
Q

DEFINIÇAO DE TALASSEMIAS

A

DOENÇA GENETICA COM DIMINUIÇAO DA PRODUÇAO DE CADEIAS DE HEMOGLOBINA

28
Q

TIPOS DE TALASEMIA

A

ALFATALASSEMIA

BETATALASSEMIA

29
Q

QUANTOS TIPOS DE HEMOGLOBINA EXISTEM

A

3 TIPOS
HbA
HbA2
HbF

30
Q

Alfatalassemia

A

rara poco visto

duas copias de genes levando a produçao de 4 cadeias.

praticamnete assintomatico

quando falta a alfa leva a
tetramero beta.
tetramero gama hB de bart: incompativel com a vida: hidropsia fetal

31
Q

BETATALASSEMIA GENOTIPO

A

B/B* TALASSEMIA MINOR OU TRAÇO TALASSEMICO
B/B OU B*/Bª TALASSEMIA INTERMEDIA
Bª/Bª TALASSEMIA MAJOR

32
Q

QUADRO CLINICO NA TALASSEMIA MAJOR

A 
SE MANISFESTA A PARTIR DO 6 MES
ANEMIA HEMOLITICA CRONICA
NECESIDADE TRANSFUSIONAL ALTA
DEFORMIDADES OSSEAS
HEPATOMEGALIA
SOBRECARGA DE FERRO
33
Q

TRATAMENTO DAS TALASEMIAS

A

FORMAS LEVES
OBSERVAÇAO E REPOSIÇAO DE ACIDO FOLICO
FORMAS GRAVES ; PROGRMAS DE TRASFISAO E QUELACAO DE FERRO

TRANSPLATE ALOGENO DE MEDUCLA OSSEA

34
Q

ESFEROCITOSE HEREDITARIA

A

DOENÇA DE MEMBRANA
QUE CAUSA ANEMIA HEMOLITICA,

ESPLENOMEGALIA
TEM HISTORIA FAMILIAR
CHCM AUMENTADO (31-37g/dl) !!
COLECISTOPATIA CALCULOSA CRONICA
MICROESFEROCITOS
35
Q

DIAGNOSTICO DE ESFEROCITOSE HEREDITARIA

A

CLINICA E O DX SE DA POR TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA

36
Q

TRATAMENTO NA ESFEROCITOSE HEREDITARIA

A

ESPLENECTOMIA
REPOSIÇAO DE ACIDO FOLICO
OCASIONALMENTE TRASNFUSAO

37
Q

DEFEITO ENZIMATICO MAIS IMPORTANTE DOS ERITROCITOS

A

DEFICIENCIA DE G6PD

DX POR DOSAGEM DE G6PD
TTO EVITAR GATILHO E SUPORTE TRANSFUSIONAL DURANTE AS CRISES

38
Q

QUADRO CLINICO DE DEFICIENCIA DE G6PD

A

ANEMIA HEMOLITICA AGUDA
ANEMIA HEMOLITICA NAO ESFEROCITICA CONGENITA
ICTERICIA NEONATAL
FAVISMO

39
Q

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA

A

MUTAÇAO GENETICA DO GENE PIG-A
DEFICIENCIA DE GPI

HEMOLISE PELO COMPLEMENTO(ANEMIA, HEMOGLOBINURIA)
PANCITOPENIA
TROMBOSE

TTO:
SUPORTE
MEDICAMENTOSO (OLIMIZUMAB)
TMO ALOGENICO

40
Q

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

A

ANTICORPOS QUENTES:
-IgG
ASSOCIADA A DOENÇAS LINFOPROLIFETRATIVAS AUTOINMUNES

ANTICORPOS FRIOS

  • IgM
  • SECUNDARIAS A INFECCÇOES (MICOPLASMA)

SECUNDARIAS A DROGAS

DX : 
ANEMIA
DHL BILIRRUBINA IND AUMENTADOS
HAPTOGLOBINA BAIXA
RETICULOCITOS AUMNETADOS

TESTE DE COOMBS DIRETO

TTO CORTICOESTEROIDES
RITUXIMABE

41
Q

ANEMIAS HEMOLITICAS MICROANGIOPATICAS

A

APRERSENTAN ESQUIZOCITOS( ERITROCITOS QUE SE ROMPERAM)

PODEM SER MICROVASCULAR (PTT, SHU) OU MACROVASCUIAR(PROTESIS VALVARES)

HEMATOLOGIA (4 decks)

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