Anemias Hipoproliferativas Flashcards

(77 cards)

1
Q

Definiçao

A
  • Rta medular insuficiente

- Queda no numero de reticulocitos

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2
Q

Anemia Ferropriva- Característica celula

A
  • Microcítica

- Hipocromica

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3
Q

Tipos de ferro

A
  • Forma Heme: mais biodisponivel, carnes

- Ferro inorganico: vegetais

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4
Q

Onde se absorve o Ferro?

A
  • Duodeno e jejuno proximal

- Maior parte se excreta nas fezes

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5
Q

Facilitadores/ Inibidores da absorçao do Fe

A
  • F: Vit C, acidos organicos, proteina da carne

- I: Fitatos, oxalatos, chás, antiacidos, calcio, drogas

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6
Q

Proteína à qual ferro se liga ao ser absorvido na mucosa intestinal

A
  • Ferritina
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7
Q

Principal reserva de ferro armazenado no organismo

A

-Ligado à ferritina

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8
Q

Transportador de Fe absrovido pela mucosa intestinal até o plasma

A

-Ferroportina

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9
Q

O que acontece com o Fe ligado à ferritina que não é utilizado pelo organismo?

A

É eliminado com a renovaçao celular da mucosa intestinal

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10
Q

Que hormonio controla a incorporaçao do ferro armazenado na mucosa ?

A
  • Hepcidina, produzido no fígado

- Inhibe Ferroportina

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11
Q

O que aumenta a expressao de Hepcidina

A
  • Ferro

- Citoquinas inflamatorias

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12
Q

Que proteína transporta o ferro pelo plasma até tecidos

A
  • Transferrina, produzida no Figado

- Carrega 2 moleculas de Fe

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13
Q

De onde vem a maior parte do ferro transportado pela Transferrina?

A
  • Reciclada de eritrocitos velhos destruidos no Baço
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14
Q

Def. de Fe- Clinica

A
  • Glossite indolor
  • Estomatite angular
  • Fragilidade ungueal, estrias ou coiloniquia
  • PICA
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15
Q

Formaçao de membrana fibrosa na junçao entre hipofaringe e esofago:

A

Sme Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly

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16
Q

Causas de deficiencia

A
  • Sangramento cronico: Uterino, GI

- Dieta: mais rara

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17
Q

Grupos de risco para Def. de Fe por dieta:

A
  • Lactentes
  • Adolescentes
  • Gestantes
  • Lactantes
  • Mulheres em fase menstrual
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18
Q

Quanto Fe é eliminado por dia?

A
  • 1mg

- Ciclo menstrual: x 3

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19
Q

Cada litro de sangue contem qntos mg de Fe?

A

500mg

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20
Q

Laboratorio da Anemia ferropriva

A
  • Microcítica
  • Hipocrómica
  • RDW aumentado: c em lapis, em alvo
  • Plaquetose
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21
Q

Melhor indicador de estoque de Ferro

A
  • Ferritina
  • Primeiro a se alterar
  • É proteina de fase aguda!!! Aumenta en casos de inflamaçao- n serve
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22
Q

Perfil de ferro na anemia ferropriva

A
  • Ferritina baixa (< 15-30 ng/ml)
  • Ferro serico normal ou baixo (VR 50-150)
  • Sat. de Transferrina baixa
  • Transferrina alta (mas sem Fe- n saturada)
  • TIBC alta (VR 300-360)
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23
Q

TIBC

A

Capacidade total de ligaçao de ferro à tranferrina (mede transferrina circulante)

  • Eleva: gestaçao, ACOs
  • Reduz: Inflamaçao, MLG, D. hepatica, Sme nefrotica, DN
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24
Q

Padrao-ouro para DX de A. ferropriva

A
  • Mielograma com pesquisa de ferro medular

- Metodo Perls com Azul de Prussia

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25
TTO A. ferropriva
- Buscar causas - Dieta nao é ideal! - Fe VO/IM/EV
26
Reposiçao de Fe VO
Sulfato ferroso 67mgFe/200mg - Dose Fe: Adulto: 2-3mg/Kg/d - Jejum, 6h de comida - + Suco de laranja (Vit C) - 6 MESES
27
EA de Fe VO
- Nauseas - Dor abdominal - Contipaçao - Diarreia - Gosto amargo na boca
28
Porque suspender suplementaçao antes de Lab de controle de perfil ferrico? E qdo suspender?
- Falsea o resultado de Ferritina | - Suspender 1 semana antes
29
Reposiçao de Fe Parenteral
- Anemia por ma absorçao - Intolerancia a VO - Anemia refrataria - Necessidade de reposiçao rapida
30
Anemia da Doença Crónica
- Normo/normo OU Micro/ Hipo 1/3 | - Leve nao progressiva
31
Lab de ADC
- Ferro serico diminuido - TIBC diminuido - Ferritina N ou alta (marcador de fase aguda) - Reticulocitos baixos (corrigidos) - Sat de Transferrina N ou baixa - Marcadores de fase aguda elevados - Estoques de Fe em medula normais (bloqueados) - Estoques de Fe em eritroblastos diminuidos
32
Causas +F de ADC- Infecciosas
- Absceso pulmonar - TBC - Osteomielite - Pneumonia - Endocardite BAC
33
Causas +F de ADC- Nao infecciosas
- AR - LES - DII - Sarcoidose
34
Causas +F de ADC - MLG
- Carcinoma - Linfoma - Sarcoma
35
Mecanismo da ADC
-AUMENTO da HEPCIDINA por citocinas inflamatorias CITOQUINAS - Menos Rec de EPO - Maior apoptose - Iniben produçao de EPO HEPCIDINA - Bloqueia ferroportina (menor abs) - Indisponibiliza depositos de Fe (Figado, baço) - Diminui transferrina - Diminui EPO
36
TTO ADC
- TTO de DC - Repor só de há deficiencia concomitante ou com : - EPO
37
Anemia da IRC
- Acompanha severidade da DR - Secreçao inapropriada de EPO - Uremia
38
Lab da Anemia IRC
- Normo/normo | - Ferritina aumentada
39
TTO Anemia da IRC
EPO recombinante subcutanea - 3x/semm - 50/150 UI/Kg Manutençao: 75 UI/Kg FE IV
40
EA de TTO com EPO
- HTA - Coag. nas vias de dialise - Aplasia eritroide pura- raro
41
Anemia da Hepatopatía
- Macrocítica - C em alvo - Agravada por perdas sanguineas - Def. de Fe e folato - Toxicidade por OH - Hiperesplenismo
42
Anemia Sideroblástica
- Refrataria - Presença de sideroblastos em anel na MO (>15%) - Hiperplasia da serie eritroide - Eritopoiese ineficaz - LAB: Perfil ferrico aumentado! - TTO: retirar causa
43
O que son sideroblastos?
- Eritroblastos anormais com muitos granulos de ferro dosposto como anel em torno do nucleo
44
Etiologías de A.S.- Hereditaria
- Mutaçao em ALA-S - Mut. Crom X - Outras Mutaçoes
45
Etiologías de A.S.- Adquirida Primaria
Mielodisplasia | -Mais comum
46
Etiologías de A.S.- Adquirida Secundaria
- Doenças MLG da MO - FCOS: Isoniazida - Abuso de OH - Intoxicaçao por CHUMBO - A. Hemolitica - AR - A. MGB - Sme MA
47
Anemia Megaloblastica
- Macrocítica: vcm >95 - Atraso na maturaçao do nucleo em relaçao ao citoplasma em MO - Síntese defeituosa de DNA - Neutrofilos hipersegmentados
48
Causas de A. MGB
- Def. de Vit B12 ou de Folato - Anomalias no MTB da B12 e Folato - Def. enzimaticas adquiridas (OH, Citarabina)
49
Vit B 12
COBALAMINA | - Fonte: carne, peixe, laticinios
50
Absorçao de B12
- Liga-se a fator intrinseco (c parietais do fundo e cardia) - Complexo B12+FI se liga a um receptor no ILEO DISTAL onde se absorve (FI destruido) - Plama: ligado à transcobalaminas- MO e Fígado
51
Transcobalaminas
I: carrega maior parte de B12- nao transfere II: B12 a MO III
52
Onde se armazena B12?
Fígado
53
Folatos
Derivados do Ac. Folico- Pteroilglutamico -Fonte- vegetais verdes, figado, frutas
54
Folatos absorçao
- Absorçao: duodeno e Jejuno proximal- Carboxipeptidases - Plasma: Metil-THF - Celulas: Enzima retira metil (enzima dependente de B12) - Forma ativa = Poliglutamato(THF)
55
Fisiopatología de A. MGB
- Limitaçao da sintese de DNA - Def B12- indiretamente- Def. Folato- def. de enzimas com funçao em reaçoes q dao origem à bases nitrogenadas que formam o DNA- Purinas e pirimidinas
56
Causas de Def. Vit B12
- VEGANO - Anemia Perniciosa - Ausencia congenita do FI - Fcos - Gastrite atrofica - Gastrectomia - Pancreatite severa - Intestinal: Sme de alça, Espru, ressecçao, Crohn, Diphilobotrium latus
57
Anemia Perniciosa
- Agressao autimune à mucosa gástrica- atrofia - Acloridria, menos ou X FI - Mulher, 7ma decada - Ac anti c parietal ou Outros Ac - Asociado à outras autoimunes - Maior risco de CA
58
Def. de Folato
- Dieta insuficiente +F - Consumo aumentado: gravidez, lactaçao, prematuridade - Má absorçao - Maior Turnover: MLG, a. hemolitica, Crohn, AR, TBC - Drogas: AntiCV, sulfassalazina - OH
59
Anemia Megaloblastica- Clinica
- Insidiosa - Ictericia leve - Glosite - Perda de peso - Dx incidental- macrocitose - NEUROPATÍA PROGRESSIVA
60
Neuropatía na A. MGB
- Degeneraçao subaguda combinada da medula espinal - N. sensoriais perifericos, cordões posteriores e laterais da medula - Neuropatia simetrica mmii - Formigamento e dificuldade para deambular - Raros: atrofia optica, s/s psiquiatricos severos
61
Defeito do tudo neural
- Por def. B12 ou Folato na gestante | - Anencefalia, espina bifida, encefalocele
62
Anemia Megaloblastica- LAB
- Macrocitose: VCM >95, 120-140(grave) - Reticulocitos baixos - Leuco/plaquetopenia - Neutrofilo hipersegmentado (6 ou + lobos) PATOGNOMONICO! - Aumento de Bilirrubina Indireta e DLH: destruiçao c - B12 e Folato baixos - Homocisteína aumentada - Acumulo de ac. metilmalonico - Pancitopenia LEVE - MO: Hipercelular, falta de maturaçao, metamielocitos gigantes
63
Def.. B12 pura
- Folato aumentado - n está sendo usado - Folato eritrocitario baixo - Acumulo de Ac. Metilmalônico (responsavel do quadro neurologico)
64
Investigaçao de Def. B12 ou Folato
- Historia dietetica - Avaliaçao gástrica - Test de Schilling - Test de MA intestinal - FOLATO: Ac. Antitransglutaminase e antiendomisio, dieta
65
Avaliaçao gástrica
- Gastrina sérica - Ac Anti FI e c parietais - EDA
66
Anemia Megaloblastica- TTO
- Repor Vitaminas juntas! (Folato isolado pode piorar quadro neurologico) - VO/ IM/ EV - Hidroxicobalamina 1000mg IM/d 1 sem luego 1x/m + manutençao
67
Anemia Aplasica
- Pancitopenia por aplasia de MO - Primaria ou Secundaria - Menos c tronco-hematopoieticas e falha de remanescentes - Substituiçao de tecido hematoP por gorduroso
68
Anemia Aplasica Congenita
- Anemia de Fanconi - Ligada ao X - Retardo do crescimento - Defeitos do esqueleto - Rim em ferradura - Pele: hipo/hiperpigmentaçao - Dx- teste DEB - Responde a PIRIDOXINA
69
Anemia Aplasica Secundaria
- Radiaçao - Fcos: MTX - Pos viral: HIV - Benzeno - Inseticidas
70
Anemia Aplasica- Quadro clinico
- Pico 30 anos, homem - Insidiosa ou aguda - Anemia - Infecçoes - Equimoses e sangramentos
71
Anemia Aplasica- LAB
- PANCITOPENIA - Anemia normo/normo ou Macro - Reticulocitos muito baixos! - MO com substituiçao de tec. gorduroso
72
Anemia Aplasica- DX
BX | -pequenos aglomerados celulares em fundo hipocelular com predominio de linfocitos e mastocitos
73
Anemia Aplasica- TTO
- Tratar causa - Suporte: transfusoes - Prevenir infecçoes - TTO ESPECIFICO
74
Anemia Aplasica- TTO ESPECIFICO
-Globulina antilinfocitaria ou antimocitica + CTC + Ciclosporina - Alemtuxumabe: falha globulina - Androgenos: Fanconi - TMO: cura definitiva
75
Quando TMO é o tto de escolha?
- Paciente jovem <30a | - Irmao HLA compativel
76
Aplasia Eritroide Pura
- Mais rara - Escasses ou aunsencia de eritroblastos na MO - Congenita ou adquirida cronica - TTO: CTC e TMO - SME de Blackfan-Diamond
77
Sindrome de Shwachman-Diamond
- AR - Grau variado de citopenias - Risco de mielodisplasia ou LMA - + Disf. exocrina do pancreas, D. hepatica, Anomalias esqueleticas e baixa estatura - TTO: G-CSF, TMO