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Flashcards in Anémie Deck (35)
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1
Q

Définition ?

A

=Diminution de l’Hg des GR du sang en-dessous des valeurs normales :

  • Homme adulte : <130g/L
  • Femme adulte : <120g/L
  • Jeune enfant <110g/L
  • Nouveau-né <140g/L
  • Femme enceinte, à partir du 2ème trimestre <105g/L
2
Q

Fausses anémies et anémies masquées ?

A

-Fausses anémies par hémodilution et augmentation du VPT:

  • Grossesse à partir du 2ème trimestre
  • Volumineuses SMG
  • Certaines dysglobulinémies monoclonales à taux élevé (myélome IgA, macroglobulinémie de Waldenström)

-Anémie masquées par diminution du VPT:

  • Hémoconcentration
  • Panhypopituitarisme
  • ISRNC
  • IC sévère
3
Q

Signes cliniques ?

A
  • Pâleur cutanéomuqueuse
  • Manifestations fonctionnelles hypoxiques:
  • Asthénie
  • Vertiges, céphalées, acouphènes, scotomes, crises convulsives
  • Dyspnée d’effort puis de repos
  • Tachycardie, angor
  • Souffle cardiaque anorganique
  • Aggravation d’une patho cardio-pulm prééxistante
4
Q

Indications de transfusion de CGR en urgence ?

A
  • Dyspnée de repos
  • Angor de repos, signes ECG
  • Troubles de la conscience
5
Q

Apport de l’examen clinique dans le diagnostic étiologique ?

A
6
Q

Examens biologiques d’orientation ?

A
  • Hémogramme
  • Numération des réticulocytes
  • Morphologie des GR
7
Q

Mécanismes des anémies centrales ?

A
  • AREGENERATIVE : réticulocytes <150 giga/L
  • Due à une insuffisance de production médullaire
  • Aplasie médullaire idiopathique ou secondaire
  • Erythroblastopénie pure (=disparition isolée des progéniteurs érythroblastiques)
  • Dysmyélopoïèse secondaire à un manque de vit B12, folates ou fer
  • Dysmyélopoïèse primitive : MDS
  • Envahissement de la MO par des cellules hématopoïétiques (MM, leucémie, lymphome) ou extrahématopoïétique (méta) aN
  • Diminution de la stimulation hormonale (déficit EPO…)
  • Présence d’inhibiteurs de l’érythropoïèse (TNF…)
8
Q

Mécanismes des anémies périphériques ?

A

-REGENERATIVE : réticulocytes >150 giga/L

-Due à un raccourcissement de la durée de vie des hématies dans le compartiment circulatoire

  • Après pertes sanguines
  • Régénération après anémie centrale (chimio)
  • Hémolyse patho :

►Cause extracorpusculaire : auto-Ac…

►Cause corpusculaire : aN de la mb/système enzymatique ou de l’Hg

9
Q

Définition des anémies microcytaires ?

A

=Anémies centrales/arégénératives avec ↓ VGM (<80 fl pour l’adulte et <72fl pour l’enfant), avec 3 étiologies principales :

  • Carence martiale
  • Inflammatoire
  • Thalassémies et hémoglobinoses congénitales
10
Q

Signes de sidéropénie ?

A
  • Perte des cheveux
  • Rhagades
  • Anomalies des ongles
11
Q

Bilan biologique d’orientation devant une anémie microcytaire ?

A
  • Hémogramme
  • Bilan martial:
  • Fer sérique
  • Ferritine
  • Coefficient de saturation de la transferrine:

►Coef de saturation de la transferrine =fer sérique/CTFT

  • Capacité totale de fixation de la transferrine:
  • ►CTFT (µmol/L) = transferrine (g/L) x 25*
  • ►CTFT (mg/L) = transferrine (g/L) x 1,395*
  • Transferrine
  • Bilan inflammatoire:
  • CRP
  • Fibrinogène
  • a2-globulines
12
Q

Bilan bio d’une anémie par carence martiale ?

A
  • Hémogramme:
  • Anémie ++ (<60g/L) car tardive et chronique

►Microcytaire, hypochrome, arégénérative

  • Formule leucocytaire N, PLT parfois ↑
  • Bilan martial:
  • Fer sérique ↓ <11 umol/L
  • Ferritine sérique ↓

►<20ug/L femme ou <30ug/L homme/femme ménopausée

  • Capacité totale de fixation de la transferrine ↑
  • Coefficient de saturation de la transferrine ↓
  • Transferrine ↑
13
Q

Bilan bio d’une anémie inflammatoire ?

A
  • Hémogramme:
  • Anémie modérée

►Normocytaire, normochrome si <6-8S puis microcytaire et hypochrome si >6-8S

  • Polynucléose neutrophile
  • Hyperplaquettose

-Bilan martial:

  • Fer sérique ↓
  • Ferritinémie N ou ↑
  • Capacité totale de fixation de la transferrine ↓
  • Transferrine ↓ (hypercatabolisme)

-Bilan inflammatoire: ↑ CRP, fibrinogène, α2-globulines

14
Q

Bilan bio d’une thalassémie ?

A
  • Hémogramme:
  • Anémie variable

►Microcytaire ++ (VGM ~55-70fl), normochrome

  • Pseudo-polyglobulie
  • Bilan martial N
  • Electrophorèse de l’Hg (indication si contexte familial spécifique)
15
Q

Causes d’anémie par carence martiale ?

A

-Hémorragie chronique/occulte, dig ou gynéco ++

/!\Traitement favorisant (anticoagulants, AINS)

  • Carence d’apports : nourrisson, femme multipare avec grossesses rapprochées
  • Malabsorption : MC, gastrectomie…
16
Q

Traitement des anémies microcytaires ?

A
  • Etiologique dès que possible
  • Fer ferreux PO 100-200mg/j pour au moins 4M

/!\EI : selles noires, nausées

+/-Traitement IV si PO impossible ou inefficace (maladie rénale, MC)

-Transfusion si mauvaise tolérance clinique

→ Normalisation hémogramme ~1M

Critère d’arrêt du traitement=normalisation ferritine → Hémogramme + bilan martial à 4M

+/-renouvellement

17
Q

Causes des anémies normocytaires arégénératives ?

A
  • Etat inflammatoire chronique
  • Hépatopathie : GGT
  • IRC : créatinémie
  • Patho endocrinienne : TSH +/- cortisol si signes d’appel clinique
  • Hémodilution ou hypersplénisme : SMG ?

-En déhors des situations ci-dessus: ponction médullaire

  • Moelle pauvre:

►Erythroblastopénie isolée

►Aplasie/hypoplasie médullaire: /!\ indication BOM

  • Moelle riche:

►Envahissement par cellules hématopoïétiques

►Envahissement par cellules non hématopoïétiques (sein, rein, thyroïde, prostate)

►Moelle riche en cellules hématopoïétiques dysplasiques: SY MDS

18
Q

Causes d’érythroblastopénie isolée ?

A

-Chez l’enfant :

  • Maladie constitutionnelle (Blackfan-Diamond, rare +++)
  • Infection virale (parvovirus B19)

-Chez l’adulte :

  • Iatrogénie
  • MAI
  • Cancer digestif ou thymome
19
Q

Causes des anémies normocytaires régénératives ?

A
  • Régénération médullaire
  • Anémies post-hémorragiques aigues
  • Hémolyse:
  • Aigue/intravasculaire: douleurs lombaires/abdo, hémoglobinurie, choc

►↑ Bilirubine libre (catabolisme de l’Hg)

►Haptoglobine ↓ ou effondrée (fixation de l’Hg libre + élim du complexe haptoglobine-Hg)

►LDH et fer sérique ↑ (signes indirects)

  • Chronique/intratissulaire: ictère, SMG, pâleur
20
Q

Bilan biologique d’orientation devant une anémie hémolytique ?

A
  • Hémogramme
  • Frottis sanguin à la recherche de schizocytes-plasmodium
  • Test de Coombs direct (=mise en évidence d’un Ac antiérythrocytaire sur la mb du GR)
21
Q

Causes des anémies hémolytiques ?

A
  • Extracorpusculaire:
  • Immunologique:

►Hémolyse auto-immune post-transfusionnelle ou maladie hémolytique du nouveau-né

►AHAI

►Hémolyse immunoallergique médicamenteuse

  • Infectieuse: palu, septicémies
  • Mécanique: valves mécaniques, CEC, MAT…
  • Toxique:

►Venin de serpent, champignons vénéneux, saturnisme, hydrogène arsénié…

  • Corpusculaire:
  • aN de la membrane:

►Sphérocytose héréditaire/Minkowski-Chauffard

  • aN du système enzymatique:

►Déficit en G6PD

  • aN de l’Hg:

►Thalassémies homozygotes

►Drépanocytose

-Hémoglobinurie paroxystique nocturne

22
Q

SY de Minkowski-Chauffard ?

A

-Transmission autosomique dominante

→sphérisation de la mb du GR dans le sang

-Clinique :

  • Hémolyse chronique Δ, évoluant par poussées
  • SMG
  • Ictère

-Bio :

  • Anémie modérée
  • Hyperréticulocytose +++
  • Frottis sanguin : sphérocytes
  • ↓ R des hématies aux solutions hypotoniques
  • Auto-hémolyse in vitro
  • Diagnostic + :
  • Ektacytométrie
  • Test à l’EMA
  • Ttt : splénectomie
23
Q

Déficit en G6PD ?

A
  • Fréquent
  • Transmission liée à l’X
  • Clinique :

1-Hémolyse aigue d’intensité variable, déclenchée par un mdt oxydant/toxique/fièvre/ ingestion de fèves

/!\Hémogramme N entre les crises

2-Hémolyse chronique modérée avec poussées déclenchées par mdts/fièvre

24
Q

Drépanocytose ?

A
  • =Maladie autosomique récessive liée à une mutation de la chaine β de la globine*
  • Sujets d’Afrique Noire ++
  • Clinique : (forme homozygote)
  • Anémie hémolytique profonde
  • Manifestations thrombotiques : douleurs articulaires et abdo

⇒Crises vaso-occlusives liées à l’absence de déformabilité des GR contenant l’Hg S

-Diagnostic positif :

  • Frottis sanguin : hématies en faucille
  • Electrophorèse de l’Hg : absence d’Hg A, jusqu’à 100% d’Hg S

-Complications infectieuses 2aires à une asplénie progressive =1ère cause de décès dans l’enfance

25
Q

CAT devant une anémie macrocytaire ?

A
  • Diagnostics à évoquer en 1er lieu:
  • Insuffisance thyroïdienne, cirrhose, IR

/!\ VGM >105 non expliqué par ces pathologies!

  • Prise de médicaments

►Intervenants dans métabolisme de l’ADN (chimio, anti-comitiaux, sulfamides)

-En dehors de ces circonstances et AVANT tout ttt transfusionnel :

  • Dosage vit B12 et folates sériques
  • Myélogramme d’emblée ou si dosages N

→Carence en vit B12 ou folates VS SY MDS

26
Q

Causes de carence en vitamine B12 ?

A
  • Maladie de Biermer
  • Carences d’apports :
  • Végétaliens stricts
  • Traitement anti-Ac prolongés

-Malabsorption :

  • Gastrectomies, résections étendues de l’iléon terminal, shunts
  • Anomalies de la paroie digestive : affections iléales, Crohn
  • Pullulation microbienne (conso vit B12 intraluminale)
27
Q

Définition de la maladie de Biermer ?

A

-MAI provoquant une absence de sécrétion du FI, indispensable à l’absorption intestinale de la vit B12

→Perturbation de la duplication de l’ADN

→Perturbation des organes à renouvellement cellulaire rapide (MOH et dig)

28
Q

Signes cliniques de la maladie de Biermer ?

A

-SY anémique (bien toléré)

-Signes digestifs :

►Glossite atrophique vernissée

  • Troubles sensitifs (alim chaude ou épicées)
  • Glossite de Hunter :

→Langue lisse, dépapillée, plaques érythémateuses saillantes et sèches

►Douleurs

►Diarrhées, constipation

-Signes cutanés :

►Peau sèche, ongles cassants, perte de cheveux

►Hyperpigmentation des paumes et des plantes

►Vitiligo

►Ictère

-Signes neuro :

/!\Inconstants, trompeur (déficit d’allure périph ou central)

►Sclérose combinée de la moelle (irréversible, quadriparésie + incontinence)

►Troubles neuropsy

-Manif AI :

►Myxoedème, thyroïdite

►Diabète

29
Q

Bilan biologique d’une maladie de Biermer ?

A

-Hémogramme :

  • Anémie sévère, macrocytaire (VGM>110fl), arégénérative
  • Leuco N ou ↓ + PNN avec hypersegmentation nucléaire
  • PLT N ou ↓
  • Signes d’hémolyse : ↑ Bili et LDH, ↓ Haptoglobine
  • :Dosage sérique vit B12 AVANT tout ttt !!!
  • Valeurs N : 200-800pg/mL

/!\↓ non proportionnelle à la clinique/anémie

  • Folates sanguins N ou ↓ (malabsorption)
  • Ponction médullaire :
  • MO riche en précurseurs érythroblastiques de grande taille (mégaloblastes)
  • Asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique

/!\ Caractéristique carence en folates/vit B12

30
Q

Diagnostic positif d’une maladie de Biermer ?

A
  • Carence en vit B12 →Dosage sérique vit B12
  • Maladie gastrique avec achlorydrie totale →Dosage de la gastrine (↑)
  • Déficit en sécrétion du FI →Ac anti-estomac (75%)
31
Q

Traitement d’une maladie de Biermer ?

A

-Vit B12 hydroxocobalamine IV en 2 temps :

  • Reconstitution des réserves : 10 injections de 1000ug /2j
  • Traitement d’entretien : 1000ug IM/3M à vie

-Vit B12 PO SSI :

  • Carences d’apports
  • Allergie à la vit B12​

/!\ Administration de folates à un patient avec une carence en vit B12: agravation neuro +/- réversible

→EN L’ABSENCE DES RESULTATS DES DOSAGES : 2 VITAMINES PRESCRITES SIMULTANEMENT !!!

  • Ttt anticoagulant
  • Surveillance :
  • Fibroscopie gastrique/3ans:

►Recherche de cancer gastrique

  • Hémogramme+ bilan martial (2aire reprise éryhtropoïèse ou latente) à 6-8S après le début du ttt
32
Q

Signes cliniques d’une carence en folates ?

A
  • SY anémique (idem carence en B12)
  • Signes digestives :
  • Glossite (≠Hunter)
  • Lors des 1ères S de grossesse :
  • aN de fermeture du tube neural

→Supplémentation systématique

33
Q

Bilan biologique d’une carence en folates ?

A

-Hémogramme, bilan d’hémolyse, myélo:

► idem carence en B12

  • Dosage sérique de l’Ac folinique ↓ (N : 5-15ug/L)
  • Dosage des folates érythrocytaires (reflet des réserves) ↓
34
Q

Etiologies des carences en folates ?

A

-Carences d’apports (réserves organisme ~3-4M) :

  • Alimentation cuite exclusive, dénutrition
  • Malabsorption intestinale
  • Interactions mdts : MTX, triméthoprime, sulfamides, hydantoïnes
  • Besoins accrues (carence relative) :
  • Femme enceinte, ado
  • Anémies hémolytiques chroniques
35
Q

Traitement des carences en folates ?

A
  • Ttt PO : carence d’apport → Ac folique 5mg 1cp/j
  • Ttt IV : grandes malabsorption, ttt antifoliques

/!\ Administration de folates à un patient avec une carence en vit B12: agravation neuro +/- réversible

→EN L’ABSENCE DES RESULTATS DES DOSAGES : 2 VITAMINES PRESCRITES SIMULTANEMENT !!!

-Surveillance :

►Hémogramme+ bilan martial (2aire reprise éryhtropoïèse ou latente) à 6-8S après le début du ttt