Anémie Falciformes Flashcards

(31 cards)

1
Q

Ces quoi un autre nom pour les anémies falciformes

A

Dépranocytose

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Q

On retrouve les anémies falciformes plus ou

A

En Afrique
Ou il a une plus grande fréquence de plasmodium flaciparum

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3
Q

Ces quoi les physiopathologie associé au anémie falciforme

A

Changement a la composition des acides aminés

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Q

Qu’elle changement est apporter au acides aminés pour les anémies falciformes

A

Dans la Chain beta l’acide glutamidiques est remplacée par une molécule de valine a la position 6

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5
Q

C’est quoi l’effect de cette subsistution au niveaux de l’Acide aminés

A

Cytosquelette Devient plus fragile
Brise donc plus facile
Qui cause une polymérastion déoxyhémoglobine

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6
Q

Ces quoi la cause principale d’anémie falciforme

A

Hémolyses extra vasculaire

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7
Q

La destruction des globules rouges dépend de quelle hémoglobine

A

Dépend de la concentration de HGB F

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8
Q

L’augmentation de HGB S cause quoi

A

Augmentation de effusion

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9
Q

La durée de vie des érythrocytes Hbg S peut diminuer jusqu’à combien de jours

A

14 jours

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10
Q

Quelle est un effect qui peut ce passer au niveau du sang pour améliorer la phagocytose de HGB S

A

Ralenti flux sanguin

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11
Q

C’est quoi l’effect sur la rate

A

Perd capacité
Nécrose et athrophie

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12
Q

Quelle organes peut prendre la relève si la rate est fini

A

Foie
Moelle osseuse

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13
Q

A quelle age pouvons nous observer les premiers signe clonique de dépranocytose

A

6 mois

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14
Q

Quelle hémoglobine est plus concentrer vers l’âge de 6 mois lors de dépramocytose

A

HGB H a une prédominance sur HGB F

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15
Q

Ces quoi les manifestations clinique de dépranocytose

A

Anémie hémolytique chronique
Vaso-occlusion microcirculation
Infections
Séquestration splénique

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16
Q

Les anémies chronique résulatant de quoi

A

Hémolyse extra vasculaire

17
Q

C’est quoi d’autre complication qui peut survenir lors de dépranocytose

A

Calculs biliaires
Carence en folate
Surcharge de fer
Surcharge cardiaque
Moelle hyperplasique

18
Q

C’est quoi la cause de crise vaso-occlusive

A

Hgb S est peut déformable donc fait des agrégat qui crée des blocage

19
Q

C’est quoi les effects secondaire de crise vaso-occlusive

A

GR proche libère leur O2 pour éviter la mort du tissu qui peut ensuite crée un plus gros blocage
Ceci peut être liée a la nécrose due au manque O2 au tissu

20
Q

Cest quoi des cause de crise vaso-occlusives

A

Infection
Diminution de pression atmosphérique
Diminution de température
Déshydratation
Ralentissement de flux sanguin

21
Q

Cest quoi un gros problème qui peut être causer par des crise vaso-occlusive

A

Autosplenectomie

22
Q

C’est quoi les résultats dans le sang périphérique lors de dépranocytose

A

Normocytaire normochrome
Réticulocytose marquée
Hct diminuer
Gb augmenter
Plt augmenter

23
Q

Les gb sont t’il augmnter chez les hétérozygote ou homozygote

24
Q

Si on a un hypofonctionement de la rate on peut voir quoi sur les frottis sanguin

A

Ponction basophiles
Corps de jolly
Sidérocytes
Poikilocytose

25
Cest quoi les résultats au niveau de la moelle osseuse
Hyperplasie érythrocytaire Déficience acide folique (mégablastoses) Réserves de fer peuvent être augmenter
26
Cest quoi les 3 test spéciaux qui peuvent être utiliser et leur résultat
Électrophorèse de l’hémoglobine Test de solubilité + Test de falcifomation +
27
Cest quoi la thérapie recommandée
Transfusion Augmenter Hgb F par médications Réduit la falciformation
28
Cest quoi les préventions qu’on peut prendre
Pénicilline Acide folique Immunisation Hydratation Analgésiques pour la mal
29
Cest quoi la thérapie recommander comme cure chez les enfants
Greffe de cellules souches
30
Cest quoi les trait dépranocytaire Sont il homozygote ou hétérozygote
Hétérozygote
31
Cest quoi les caractéristiques de dépranocytose de forme hétérozygote
Pas aussi grave que anémie falciforme À cause de Hgb A