Anémie hémolytique

Question 1

En quoi se décompose l’hème?

Answer 1

1) Fer
2) Protoporphyrine -> bilirubine non conjuguée -> bilirubine conjuguée aux glucoronides -> stercobilinogène -> stercobiline

Question 2

À quoi est liée l’hémoglobine dans la plasma?

Answer 2

Haptoglobine

Question 3

Y a-t-il augmentation ou diminution de l’haptoglobine dans l’hémolyse?

Answer 3

Diminution

Question 4

Quelle maladie héréditaire causant un défaut de membrane est fréquente en Asie du Sud-Est et dans laquelle la plupart des cas sont asymptomatiques?

Answer 4

Ovalocytose

Question 5

Quel type d’anémie cause un déficit en G6PD?

Answer 5

Hémolytique intravasculaire

Question 6

Vrai ou faux? Le déficit en G6PD est généralement asymptomatique

Answer 6

Vrai. Parfois crise d’hémolyse quand augmentation du stress oxydant (ex médicaments, fèves ou infections)

Question 7

La présence de corps de Heinz est caractéristique de quelle maladie?

Answer 7

Déficit en G6PD

Question 8

Vrai ou faux? Il y a présence de sphérocytes au frottis sanguin d’une personne déficiente en pyruvate kinase

Answer 8

Faux

Question 9

Une déficience en quoi cause un bossage frontal, une jaunisse et des calculs biliaires?

Answer 9

Pyruvate kinase

Question 10

Quel est l’aspect des GR dans le déficit en pyruvate kinase?

Answer 10

Rigides

Question 11

Nommer 2 maladies causant des anomalies de la synthèse de l’hémoglobine causant de l’anémie hémolytique

Answer 11

1) Anémie falciforme (drépanocytose)

2) Thalassémie

Question 12

Quelle Ig est souvent présente dans l’anémie hémolytique auto-immune de type chaud?

Answer 12

IgG

Question 13

Quelle Ig est souvent présente dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froid?

Answer 13

IgM

Question 14

Vrai ou faux? L’anémie hémolytique auto-immune de type chaud est extravasculaire

Answer 14

Vrai

Question 15

Le lupus cause-t-il une anémie hémolytique auto-immune de type chaud ou froid?

Answer 15

Chaud

Question 16

La mononucléose et le mycoplasmose causent-ils une anémie hémolytique auto-immune de type chaud ou froid?

Answer 16

froid

Question 17

Vrai ou faux? On peut détecter des IgM sur le GR dans les tests de laboratoire dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froid

Answer 17

Faux, on détecte juste complément puisque l’anticorps IgM est enlevé au fur et à mesure que les cellules s’écoulent à travers les parties plus chaudes de la circulation.

Question 18

Par quoi est causé le purpura thrombocytopénique thrombotique?

Answer 18

Insuffisance d’ADAMTS13 qui décompose les ultra-grands fvW

Question 19

Quelle est la pentade du PTT?

Answer 19

1) Thrombocytopénie
2) Fièvre
3) Anémie hémolytique microangiopathique
4) Anomalies neurologiques
5) Insuffisance rénale

Question 20

Nommer un élément au frotis sanguin indiquant la présence de PTT

Answer 20

Schistocytes

Question 21

À quoi est dû le syndrome hémolytique urémique (SHU)?

Answer 21

Bactérie ingérée va produire toxines qui vont endomager les cellules endothéliales

Question 22

L’anémie hémolytique risque de causer une déficience en quelle vitamine?

Answer 22

Acide folique

Question 23

Dans quel test cherchons-nous des anticorps présents dans le sérum du patient?

Answer 23

Coombs indirect

Question 24

Dans quel test cherchons-nous des anticorps sur la surface de GR?

Answer 24

Coombs direct

Question 25

Qu'indique une augmentation de l'hémoglobine plasmatique et une hémoglobinurie?

Answer 25

Hémolyse intravasculaire

Question 25

Qu'indique une augmentation de l'hémoglobine plasmatique et une hémoglobinurie?

Answer 25

Hémolyse intravasculaire

Question 26

Quelles sont les 4 grandes classes de thrombocytopénie?

Answer 26

1) Défaut de production 2) Destruction excessive 3) Hypersplénisme 4) Dilutionnelle

Question 27

Par quoi est causé le purpura thrombocytopénique immun chronique?

Answer 27

Des anticorps contre les plaquettes, habituellement des IgG, entraînent leur retrait prématuré de la circulation sanguine par les macrophages du système réticulo-endothélial

Question 28

Qui est particulièrement touché par le purpura thrombocytopénie immun chronique?

Answer 28

Femmes entre 15 et 50 ans

Question 29

À partir de quel seuil de plaquettes doit-on traiter le PTI chronique?

Answer 29

<20 x 10^9/L

Question 30

Nommer les principaux traitements du PTI

Answer 30

1) Corticostéroïdes 2) Immunoglobulines 3) Anticorps monoclonaux 4) Médicaments immunosuppresseurs 5) Agonistes du récepteur de la thrombopoïétine 6) Splénectomie 7) Transfusion de plaquettes 8) Transfusion de cellules souches

Question 31

Vrai ou faux? Dans le PTT, les tests de coagulation sont normaux

Answer 31

Vrai

Question 32

Vrai ou faux? Il y a présence de schistocytes au frottis dans le PTT et le SHU

Answer 32

Vrai

Question 33

Quel est le rôle des gammaglobulines dans le traitement du PTI?

Answer 33

Permettent d'augmenter le nombre de plaquettes en bloquant les récepteurs Fc sur les macrophages ou en modifiant la production d'auto-anticorps

Question 34

La photothérapie réduit la probabilité de quoi lors de la présence d'une hyperbilirubinémie?

Answer 34

Kernictère (trouble neurologique induit pas la bilirubine)

Question 35

Nommer 2 indications de transfusion de plasma frais congelé

Answer 35

1) Correction d'un déficit multiple de la coagulation significatif en présence d'une hémorragie ou s'il y a nécessité de procédure chirurgicale urgente 2) Traitement d'un PTT

Question 36

Dans quel cas devrait-on utiliser un cryoprécipité?

Answer 36

État d'hypofibrinogénémie avec hémorragie (CIVD)

Question 37

Vrai ou faux? Il n'y a pas d'indication d'administrer un concentré de plaquettes de façon prophylactique

Answer 37

Faux

Question 38

Quelle est la triade de trouvailles cliniques lors d'un syndrome hémolytique urémique?

Answer 38

1) Anémie hémolytique microangiopathique 2) Insuffisance rénale 3) Thrombocytopénie